厦门医学院附属第二医院(厦门市第二医院)是厦门岛外唯一一所集医疗、教学、科研、急救为一体的三级甲等综合性公立医院。医院占地面积6.6万平方米，总建筑面积为12.1万平方米，环境优美;共设有5大中心(国家高级卒中中心、国家胸痛中心、厦门市创伤中心、危重孕产妈救治中心、危重新生儿救治中心)，39个临床科室、12个医技辅助科室。编制床位1300张，目前实际开放1300张。医院拥有3.0T医用核磁共振成像设备MR)、128排旋(T、医用电子直线加速器LA)、光子发射型电子计算机断层扫描仪SPECT)、大孔径CT模拟定位机、双板DSA、铁激光、体外冲击波碎石机、全自动生化分析仪、高档超声彩色多勒诊断仪、各种腔镜、支气管镜、进口血透机等先进医疗设备，总价值超4亿元。全院职工1812人，卫生专业技术人员1521人，其中医师554人，护士824人，博土研究生23人、硕土研究生387人，硕土研究生导师7人，高级专业技术职称323人.教授21人，副教授55人。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。