海南医学院第二附属医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

海南医学院第二附属医院（海南医学院附属农垦总医院）。海南医学院第二附属医院（简称“海医二院”）始建于1952年，是一所集医疗、教学、科研、康复及预防保健为一体的大型综合性三级甲等医院。医院由主院区、东湖分院、乌石分院以及海南省公共卫生临床中心一院四址组成，占地面积843.7亩，主院区环境优美，树木葱郁，门诊和住院大厅宽敞整洁。医院编制床位2400张，现有职工3121名，拥有503名副高及以上专业技术职称人员、947名中级职称人员，1288名初级职称人员，其中博硕士研究生526人、本科生1845人。国务院特殊津贴专家3人、国家新世纪百千万人才工程1人、国家卫生部有突出贡献的中青年专家1人、海南省“515”人才工程8人、省优专家4人、高层次人才：B类1人、C类6人、D类61人、其它类314人。医院移植医学研究团队、心血管病外科治疗医学研究团队获批海南省“双百”人才团队。医院以“一部、两所、四院、四中心”发展战略，深入推进学科群打造，目前拥有3个国家级重点专科（重症医学科、胃肠外科、国家级心血管疾病临床医学研究中心分中心），3个国家级医学中心（国家感染性疾病临床研究中心分中心、国家热带病研究中心海南分中心和国家心血管疾病临床医学研究中心分中心），2个省级医学中心（海南省危重孕产妇救治中心、海南省危重新生儿救治中心），3个省级临床医学研究中心（海南省急危重症临床医学研究中心、海南省热带疾病临床医学研究中心、海南省泌尿系统疾病临床医学研究中心），2个院中院（海南省结核病医院、心血管病医院），2个研究所（移植医学研究所、肾脏病研究所），10个重点学科（感染性疾病科、器官移植科、消化内科、普通外科、肝胆外科、心血管内科、心脏大血管外科、热带病科、重症医学科和麻醉科），2个院士创新平台（于金明院士团队创新中心、樊代明院士团队创新中心）。医院拥有全球领先的磁共振引导直线加速器一台、PET/MR一台、3.0T/1.5T磁共振四台、超高端256排宝石CT及320排宽体探测器CT等CT共十一台、双板悬吊DSA及单板DSA共三台，ECMO四台以及高端心脏、四维超声等大型高新尖端医疗设备，单价五十万元以上设备三百余台；医院医疗特色鲜明，五大实体器官移植及其联合移植、心脏大血管疾病综合救治、急危重症抢救、神经系统疾病综合治疗、肿瘤高端诊断与治疗、热带病与耐多药结核病诊断与治疗、外科快速康复治疗以及突发公共卫生事件处置能力等方面均已达到海南省内领先、国内先进水平。医院承担海南医学院本科生、硕士研究生、博士研究生、留学生等各个层次人才培养工作；是国家首批住院医师规范化培训基地，国家全科医师规范化培训基地。医院党委全面加强党建工作，坚持以党建引领文化，以文化促进发展，全面落实党委把方向、管大局、做决策、保落实，统筹推进医院各项事业健康发展。海医二院人以执着的医志、高尚的医德、精湛的医术和严谨的学风书写了辉煌的历史。今天的海医二院人正在海南自贸港建设的新征程中，倡导“明德致知齐心济众”的核心理念，秉承“仁善博学务实拓新”的医院精神，践行“竭诚关怀温情呵护”的服务理念，紧紧围绕“创建国内知名并享誉东南亚的教学研究型医院”的愿景，不忘初心，砥砺前行。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。