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内蒙古医科大学附属医院坐落于塞外青城呼和浩特,是内蒙古医科大学的直属附属医院。始建于1958年,是自治区最早建立的综合性医院之一,也是内蒙古医科大学最早建立的直属附属医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院。是内蒙古自治区重要的医疗教学和实践基地,也是自治区医疗卫生人才的培养基地、临床医学研究中心。服务范围辐射至全区以及西北、华北、蒙古国等部分地区。医院现有国家临床重点建设专科4个,分别是神经外科学、普通外科学、重症医学和器官移植。国家中医药管理局重点建设单位:蒙医科学(已验收)。内蒙古自治区医疗卫生领先学科8个(普通外科学、妇科学、重症医学、口腔颌面外科学、蒙医肺病学、麻醉学、放射肿瘤学、核医学),自治区医疗卫生重点学科18个(皮肤与性病学、耳鼻咽喉科学、呼吸内科学、内分泌学、肾脏内科学、消化内科学、心血管内科学、风湿病学与自体免疫病学、神经外科学、胸外科学、儿科学、实验诊断学——临床检验学、超声医学、神经内科学产科学、急诊急救医学、医学影像学、临床护理学),有自治区级的医疗质量管理和控制中心12个。经过几代人的努力,医院荣获国家、自治区级优秀科技工作者4人次;自治区青年科技创新奖4次。获内蒙古自治区科技进步奖33项(一等奖2项,二等奖13项,三等奖18项)、自然科学奖10项(二等奖3项,三等奖7项);内蒙古医学会科学技术奖55项(一等奖1项,二等奖24项,三等奖30项)。共主持各级各类科研课题1852项,科研经费达1.5亿元。其中:主持国家自然科学基金项目58项,SCI收录论文310篇,全国专业核心期刊发表论文3000余篇,主编、参编专著、教材共100余部。医院现有各级各类委员53人,中华医学会各专业分会常务委员6人,中华医学会各专业分会委员15人,中华医学会专业学组副组长1人,中华医学会各专业分会青年委员会副主任委员1人,中华医学会各专业分会青年委员8人,内蒙古自治区医学会各专业分会主任委员22人医院占地6.8万平方米,有内科大楼(门诊综合楼)、外科大楼、保健楼、科研楼、体检中心、临床技能培训中心等多个功能相对集中的楼体,业务用房27.6万平方米。开放床位3174张,开设住院病区72个,设有39个临床科室,13个医技科室,12个质量控制中心。多年以来,附院门急诊量始终居内蒙古各大医院前列,2022年,医院完成年门急诊量229.2万人次,出院8.3万人次,完成手术2.7万台,平均住院日8.69天,各项主要管理指标达先进水平,多次受到内蒙古卫生健康委的表彰。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。,产前出血,胎盘,对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原),因此5~10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。,无,无,⒈凝血酶原时间(PT)活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长,。
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