最近越来越多的朋友来门诊就诊，因为在体检中发现了肾上腺肿瘤，产生了很多疑问和困惑。我把这些疑问和困惑总结了一下，现在用通俗的语言为大家排忧解惑。
1、 肾上腺肿瘤是“肾上”的肿瘤么？
不是！两者一点关系都没有！
如果把我们的头部比作肾脏，肾上腺其实是头上戴的帽子。那么肾上腺的肿瘤是帽子上的肿瘤，和我们的头部一点关系都没有！一般来说涉及肾上腺肿瘤的手术对肾脏没有影响。
2、 为什么我的肾上腺肿瘤长的那么快？发现就已经超过2厘米了呢？
绝大多数的肾上腺肿瘤生长很缓慢。并且由于这个器官位置很深，如果像测量胸围的办法给我们的身体画个圈，肾上腺就是接近这个圆心的位置。普通的彩超这些检查很难观察到这个部位，因而容易漏诊。
这两年由于新冠病毒感染，大家做肺部CT越来越频繁，也越来越普及。在用CT扫查肺部的同时，双侧肾上腺正好在检查的范围内，因而很多人在体检或者肺部检查时发现了肾上腺肿瘤。所以并不是肿瘤长的很快，只是以前我们常规体检不做CT检查，没发现它而已。
3、 肾上腺肿瘤是良性还是恶性的呢？
这恐怕是大家最关心的问题之一。其实任何人体组织病变都有良性和恶性之分。肾上腺恶性肿瘤包括肾上腺皮质癌、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺转移癌。除此之外可以说都是良性肿瘤。而前面这三种情况在正常人群中非常少见，因而绝大多数人肾上腺肿瘤都是良性肿瘤。
由于大家常将肿瘤等同于恶性肿瘤，有些朋友对“肿瘤”这个字眼特别敏感。所以我经常在门诊用“肾上腺结节”、“肾上腺占位”、“肾上腺包块”等方式来代替。实际上都是一个意思，都是良性的，不必多虑。谁身上还没长个“包”呢？
4、 肾上腺肿瘤需要手术么？
这恐怕是大家最最关心的问题。手术的目的是为了提高生活质量或者延长寿命。达不到这两个目的其中之一，手术决策就一定要慎之又慎！因此，前面提到了所有肾上腺恶性肿瘤只要还具备手术机会的，都首选考虑手术治疗。因为目前还没有特效的药物用于肾上腺恶性肿瘤的治疗。
那么剩下的就是良性肿瘤是否需要手术治疗呢？良性的肾上腺肿瘤可分为“有功能和无功能”两种类型。
“有功能”肾上腺肿瘤指的是长出的肾上腺肿瘤具有分泌激素的功能。肿瘤分泌多余的激素导致人体内分泌紊乱，引起症状。由于设计大量的人体内分泌知识，大家没必要详细了解。只需要知道提到的这些症状包括高血压、容貌改变（大家可以百度一下长期使用激素后的面容“满月脸、水牛背”）、腹胀、心律失常和四肢乏力（血钾低）、血压剧烈波动（高压最高可升至200 mmHg以上）并出现呼吸困难、心慌胸闷等症状。这些患者可以通过手术切除肾上腺肿瘤祛除或者缓解上述症状。
“无功能”肾上腺肿瘤指的是长出的肾上腺肿瘤没有分泌功能。门诊就诊的病人以这种情况最多。这些患者就诊时没有任何症状，往往是在体检或者诊治其它疾病的过程中发现的。对于这些病人手术受益有限，我建议大家可以暂时观察，每年接受1-2次检查随访，了解肿瘤的变化。如果出现肿瘤突然增大超过3-4厘米以上或者转变为具有分泌功能的肿瘤再考虑手术治疗。据我们这些年的观察经验，极少有患者在随访过程中发生肿瘤恶变或者延误治疗。
目前，我们主要采用腹腔镜微创的手术方法只需要在腰部打3个钢笔粗细的小洞切除肾上腺肿瘤。经过10多年的技术沉淀，这项手术已经成熟，大多数接受手术的患者可以在术后当天开始少量进食，第二天下床活动。依据患者的身体情况3-4天就可出院回家修养。但也有少数肾上腺恶性肿瘤的患者手术比较复杂，恢复时间较长，需要在门诊详细咨询医生后制定相应的治疗方案。
肾上腺结节在目前临床上并不少见，属于内分泌科疾病，一旦得了肾上腺结节患者都比较关心，比较焦虑自己是不是得了肿瘤？那么，今天我们就来了解一下肾上腺结节的相关问题及治疗方法！
第一，肾上腺结节大部分都是以良性为主，良性的也称为肾上腺腺瘤，它可分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺髓质腺瘤，腺瘤的发生常常单侧发病，对于结节的直径大约在 1 到 5 厘米左右，其中又分为有功能性的结节和无功能性的结节！一般无功能性的不会有太大问题，而有功能性的对人体危害极大！
第二，对于肾上腺结节对人体造成伤害的临床表现，其中包括可以引起醛固酮增多或者是库欣综合症，主要表现为水牛背，满月脸！还会引起高血压，低血钾这种症状。有的会影响到心血管系统，比如会出现心动过速，汗多，体位性低血压，或者会出现呼吸的深和快，面色潮红，皮肤冷痛，伴有头痛心慌恶心，呕吐等。
第三，肾上腺结节的治疗方法，首先，应该做相关的检查，比如 ct 或者是磁共振，彩色超声多普勒等，以及其他一些血生化的检查。确定肾上腺结节是否为恶性，如果是恶性肾上腺结节，并无其他方法，只有手术！那么，对于良性的肾上腺结节，我们可以选择不用手术的方法，比如用药物来维持，并且需要生活方式上的干预治疗，平时应该多注意休息，保证睡眠，多喝些温开水，不能吃辛辣刺激性的食物，保证良好的生活习惯，情绪稳定，定期复查！这样一来，良性的结节不再增长就是达到治疗目的了！
肾上腺腺瘤是最常见的肾上腺良性肿瘤，绝大部分具有内分泌活性，体积较小、形态规则、质地均匀、多有完整包膜等，形态学表现有一定特征性。肾上腺腺癌少见，体积多较大，形态多不规则，质地不均，易坏死、出血、囊变、钙化，可有局部和远处转移。多数情况下，两者鉴别不难，但体积较小，形态较规则的肾上腺腺癌与良性腺瘤，即使在细胞学上，也不易鉴别，肿瘤突破包膜则提示恶性。
概念：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位嗜铬组织，肿瘤间歇或持续释放过多肾上腺素、去甲肾上腺素与多巴胺。
临床特征：临床表现变化多端，典型的发作表现为阵发性血压升高伴心动过速、头痛、出汗、面色苍白。在发作期间可测定血或尿儿茶酚胺或其代谢产物 3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸，如有显著增高，提示嗜铬细胞瘤。
辅助检查：超声、放射性核素、CT 或 MRI 可作定位诊断。
治疗措施：嗜铬细胞瘤大多为良性，约 10%嗜铬细胞瘤为恶性，手术切除效果好。手术前或恶性病变已有多处转移无法手术者，选择α和β受体拮抗剂联合降压治疗。
肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤；按有无内分泌功能分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤；按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。肾上腺的常见的肿瘤主要有无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤、醛固酮瘤、肾上腺皮质腺瘤和皮质癌、转移瘤等；一般在发现肾上腺占位后，为了明确诊断需要完善常规检查：监测血压、心率、电解质、肾上腺皮质，髓质，垂体，下丘脑各项激素水平、增强CT或MRI等；对于双侧的肾上腺占位病变，若不能明确其内分泌功能，辅助性采用DSA下双侧肾上腺静脉采血分析有一定帮助。
肾上腺是体内重要的内分泌器官， 肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素，还可得到去甲肾上腺素、多巴胺，其副作用较肾上腺素为小，其升血压、救命的效果往往更好。
肾上腺皮质产生和分泌皮质激素可达40余种。皮质激素可分为三类：
1 调节糖和蛋白质代谢的激素—糠皮质激素 以皮质醇为代表，由束状带分泌，临床常用的为可的松。此类素可促进糖原异生作用，维持血糖的浓度。缺乏时易发生低血糖。过多时，糖原异生作用增强，可破坏蛋白质或阻止其合成，使人体皮下脂肪过度增加，血糖升高，皮肤变薄出现紫纹，肌无力，骨质疏松。此外，糖皮质激素对各种物质代谢都有影响，它与胰岛素、生长素、肾上腺髓质激素等一起来调节机体的物质代谢和能量供应，使体内的生理活动彼此协调和平衡。
2 调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素 以醛固酮为代表，由球状带分泌，临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷，缺乏这种激素，则血浆中钠的浓度降低，因而水分丢失，血液浓缩，同时血钾增高。这种激素过多，则情况相反，即血钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢也可有一定作用，只是作用较轻。盐皮质激素的产生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系统的调节，其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影响。
3 性激素 肾上腺皮质还分泌较弱的雄性激素如胶氢表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮，由网状带分泌，对男女少年可促成其最早的第二性征如腋毛、阴毛的出现，以及下丘脑—垂体—性腺轴的成熟，从而使其青春期健康发育。肾上腺皮质还分泌微量的雌激素，一般无实际意义，但在肾上腺肿瘤病人，因其含量增加，可使男性患者出现阳萎、不育，女性患者出现月经失调。
2016年06月手术患者，女，76岁，苏州市人，主诉高血压二十年，体检发现双侧肾上腺占位两周，自述近期头晕乏力，血压波动较大，CT检查提示：双侧肾上腺可见长园性低密度影，右侧大小约3.8*3.5cm，左侧约2.5*2.0cm，其内可见脂质密度，增强可见明显强化，考虑肾上腺腺瘤；肾上腺功能检测提示皮质醇明显升高达33.26，遂考虑分期行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。手术前充分准备达两周，监测各项激素水平、调整血压、心率、电解质平衡、血凝、血容量等各项指标。
第一次手术，术前CT双侧肾上腺占位
术前激素水平检测提示皮质醇偏高
病理报告提示右肾上腺腺瘤
3个月后，患者行第二次手术术前CT,右侧肾上腺术后改变，左侧肾上腺肿瘤较前次CT有所增大,达2.7*2.5cm，考虑腺瘤
术前监测激素水平，发现经过第一次手术切除右侧肾上腺腺瘤后效果明显，持续的高激素水平状态已经明显下降
充分游离左肾中上极，显露左肾上腺及腺瘤，必要时可显露肾脏动静脉，清晰显示中央静脉有助于减少对肾动静脉脉分支的损伤
离断中央静脉可减少肾上腺瘤体的渗血
完整切除左肾上腺腺瘤
双侧肾上腺肿瘤做手术时保留部分正常的肾上腺组织维持其少许内分泌功能，以生成生理量水平的激素。
利用医疗手套自制标本袋可降低医疗费用，完整切除左肾上腺腺瘤，腺体呈现金黄色，蛋黄状
围手术期部分肾上腺肿瘤患者电解质水平波动较大，如血钾，血钙等，应加强监测，积极补充
病理报告提示左侧肾上腺腺瘤
原发性醛固酮增多症 (PA)分型中特发性醛固酮增多症与醛固酮瘤最为常见（分别约70%、30%），而二者的治疗原则却截然不同。醛固酮瘤优先选择单侧手术切除，特发性醛固酮增多症则建议终生口服醛固酮受体阻断剂（安体舒通、依普利酮），鉴别二者的标准就是AVS。所以，AVS主要目的并非诊断，而在于鉴别单侧肾上腺醛固酮瘤与双侧肾上腺皮质增生。
2016年9月门诊患者，男性，43岁，湖州市人，自诉高血压三年，肢体无力持续低钾半年余，两周前不慎晕厥倒地，家属送其到外院体检发现右侧肾上腺外侧支占位1.2cm，遂来我院要求手术治疗，近期血钾最低时2.6mmol/l，头晕乏力，血压波动于160/95左右，长期服用波依定效果不佳，CT检查提示：右肾上腺可见一类园性软组织影，直径约1.2cm，增强后可见强化，考虑右肾上腺腺瘤；肾上腺功能检测提示醛固酮/肾素、醛固酮水平明显偏高，术前诊断为原发性醛固酮增多症，遂考虑行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周，予以氯化钾、枸橼酸钾、安体舒通（螺内酯）术前调整血钾至4.07mmol/l。
术前CT提示右侧肾上腺占位，考虑腺瘤
患者术前低钾明显，血浆醛固酮/肾素活性比值ARR57.7-94.78≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性
充分游离右肾中上极，见右肾上腺及腺瘤紧贴下腔静脉及膈顶
该患者肾上腺腺瘤周围有一异位动脉分支，离断可见明显搏动性出血，顺利钳夹止血
阻断周围血供后，完整切除右肾上腺肿瘤
围手术期患者血钾波动较大，积极监测补充
术后病理报告符合术前肾上腺腺瘤诊断
原发性醛固酮增多症，是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素引起高血压，低血钾，低血浆肾素活性，和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合症,血浆醛固酮/肾素活性比值≥40,提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，该比值是高血压患者中筛选原发性醛固酮增多症最可靠的方法。
2016年11月门诊患者，女，46岁，苏州市人，主诉高血压十年，肢体无力持续低钾两年余，两周前体检发现左侧肾上腺占位后来院要求手术治疗，自述近期血钾最低时2.2mmol/l，头晕乏力，血压波动于162/106左右，长期服用高血压药三联，效果不佳，CT检查提示：左肾上腺可见一园性低密度影，约2.2*2.0cm，考虑肾上腺腺瘤；肾上腺功能检测提示肾素、血管紧张素、醛固酮波动较大，术前初步诊断为原发性醛固酮增多症，遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周，血钾术前调整至4.8mmol/l。
术前CT提示左侧肾上腺占位，考虑腺瘤
术前激素水平检测提示低钾明显
充分游离左肾中上极，显露左肾上腺及腺瘤
游离左肾上腺及腺瘤，显露其内侧枝，寻找中央静脉是需清晰辨认，防止对肾动静脉脉分支的损伤，尤其避免误扎
对于正常的肾上腺组织需要保留部分，虽然增加了其复发风险，但需要维持肾上腺内分泌功能，以生成生理量水平的激素。
手术后患者血钾、血压、尿量波动均较大，经术前术后积极调整监测，逐步恢复正常。
病理报告提示左侧肾上腺腺瘤
2017年9月门诊女性患者，52岁，高血压一年，近期乏力，低钾表现，血钾3.34mmol/l，肾上腺功能检测提示醛固酮/肾素、醛固酮水平明显偏高，术前诊断为原发性醛固酮增多症，左肾上腺腺瘤，术前充分准备一周，调整血压、心率、电解质平衡等指标后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。
CT提示右侧肾上腺肿瘤直径达2.5cm，考虑腺瘤
充分游离右肾中上极，显露左肾上腺腺瘤，呈蛋黄样改变
游离中央静脉后，完整切除肿瘤
2018年02月门诊患者，男，75岁，张家港市人，高血压三年，胸闷乏力两月余，一周前体检发现左侧肾上腺占位后来我院要求进一步治疗，血压波动于160/95左右，长期服用高血压药两联，CT检查提示：左肾上腺可见一园性低密度影，约2.0*2.0cm，考虑左肾上腺腺瘤；肾上腺功能检测提示肾素、血管紧张素、醛固酮正常，皮质醇明显升高，术前初步诊断为皮质醇增多症，遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周，术前术后予以补充激素。
术前CT提示左侧肾上腺占位，增强以后明显强化，考虑腺瘤，同时合并副脾。
术前检查提示皮质醇明显升高
术中发现左肾上腺腺瘤位置比较低，直视下被左肾脏上极阻隔，无法完全显示腺瘤。
完全游离左肾上极，增加可视空间
增加通道，下压肾脏，显露肿瘤
可见左肾上腺腺瘤位于肾上腺中下极
膈下滋养血管汇入肾上腺腺瘤
清晰显露左肾上腺中央静脉，并离断，完整切除左肾上腺腺瘤和部分肾上腺组织
完整取出手术标本，术后标本提示左肾上腺皮质腺瘤，符合术前诊断。
2018年04月门诊患者，男，52岁，吴江市人，低钾乏力十年，一直未予以重视，一周前体检发现双侧肾上腺占位后来我院要求进一步治疗，血压波动于150/90mmHg，血糖偏高，CT检查提示：左肾上腺区可见一强化占位，约3.6*3.0cm，考虑左肾上腺腺瘤，右肾上腺结节，不排除神经节细胞瘤可能；肾上腺功能检测提示肾素、血管紧张素、醛固酮正常，皮质醇明显偏高，血钾2.67mmol/l，术前初步诊断为左肾上腺腺瘤，皮质醇增多症，低钾血症，遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周，术前术后予以补钾和调整激素。术前CT提示左侧肾上腺占位，增强以后明显强化，考虑腺瘤，
肾上腺皮质癌（Adrenocortical carcinoma，ACC）是一种孤立的恶性肿瘤，ACC 是一种比较少见且具有高度侵袭性的恶性病变，发病率为0.7-2.0人/年·百万人。可发生于任何年龄，高峰年龄为40-50 岁，女性发病率稍高（55%-60%）。儿童的发病率高达0.27%，主要由于特异性 TP53 基因种系突变（R337H）。肾上腺皮质癌多为功能性，常表现女性男性化及肾上腺功能亢进，且易发生局部浸润和转移，如果有淋巴道和血道播散。
术前需要进行的实验室检查。包括基础血清皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）、17- 羟孕酮、雄烯二酮、睾酮、雌二醇、地塞米松抑制试验及尿游离皮质醇的测定。ACC 患者中约 80% 伴有激素自主分泌的特点。近些年常规采用的尿类固醇代谢产物分析有可能提高这一特点的检出率，且可作为监测早期复发的指标。
CT 基本可以在术前使大多数 ACC 患者得到正确的诊断。肿瘤体积一般较大,常在100g以上，偶可达1000g以上，呈侵袭性生长，境界不清，切面呈棕黄色或多色性，质较软，常有出血、坏死及囊性变; 肾上腺皮质癌直径多在5cm以上，部分大于11cm，而大多数腺瘤患者肿瘤体积小于 5cm。术前需要进行胸部 CT扫描，明确是否发生了肺转移。
肾上腺肿块活检的价值不大。一般用于患者发生肿瘤转移，失去了外科手术治疗的机会，或怀疑肾上腺肿物没有内分泌活性，且患者有肾上腺外恶性肿瘤的病史，细针穿刺活检，明确诊断。
手术是治疗非转移性ACC最有效的方法。开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案，手术需完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域。皮质癌可向周围组织浸润，如肝、肾、脾脏、大血管、淋巴结等，甚至在腔静脉和右心房内生长形成瘤栓。开放手术肋缘下切口经腹途径是较理想的手术径路，因其暴露良好便于完整切除，可减少肿瘤组织溢出，并且有助于控制腔静脉、主动脉或肾蒂血管。腹腔镜手术不主张应用在治疗肾上腺皮质癌。因为其可能形成局部播散或造成肿瘤组织残留，仅在临床试验中报道过，最多是观察性研究的一部分。肾上腺皮质癌术后易复发，一般认为对于局灶性复发病灶也可再次行手术切除。皮质癌转移灶最多见于肺、肝脏和骨，手术治疗存活时间延长，并可缓解皮质醇过度分泌产生的症状。
ACC辅助治疗是非常有益的。目前的治疗方案包括米托坦、肿瘤局部放疗、细胞毒药物的应用，或者这些方案的联合应用。米托坦是唯一被批准用于终末期 ACC 患者中的药物。双氯苯二氯乙烷（O，P‐ODD）（米托坦）能改变肾上腺外皮质激素和雄激素代谢，抑制皮质激素分泌，破坏肾上腺皮质，使肿瘤缩小。适用于无法手术、术后肿瘤残留、有转移病灶的患者，属姑息性治疗。因此目前临床使用化疗药物多和双氯苯二氯乙烷联合应用。常用药物包括阿霉素、环磷酰胺、5‐氟尿嘧啶、顺铂、依托泊苷等。
射频消融治疗适用于无法手术的肾上腺皮质癌或其多发转移病灶，具有安全、微创等优点。缓解肿瘤局部症状并延长晚期皮质癌患者生存期。近年来采用介入治疗栓塞肿瘤供血动脉，术后肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解了原发病灶引起的局部症状，提高了晚期肿瘤患者的生存质量。
肾上腺皮质癌预后总体不良，原因可能与不易早期诊断，一旦发现已近晚期，转移较早有关但总体来说，其5年生存率不超过35%～50%，多数2年左右。术后肾上腺癌复发比较常见，即使进行了肾上腺癌全切术，及时明确复发时间可以影响后续治疗方案。推荐每 3 个月进行一次影像学检查（胸部 CT 和腹部的 CT 或者 MRI）, 同时联合检测血清皮质醇水平。
2017年01月门诊患者，男，45岁，盐城市人，体检发现右肾上腺区巨大占位两周余，来院要求手术治疗，自述无肢体乏力、头晕等明显不适，B超检查提示：右肾上腺可见一不规则椭圆型低密度影，约10.0*7.0*5.0cm，考虑右肾上腺肿瘤；肾上腺功能检测提示皮质醇明显偏高，肾素、血管紧张素、醛固酮正常，CT检查考虑肾上腺腺癌可能，结合皮质醇增高，术前诊断为肾上腺皮质癌，不排除肝癌，淋巴瘤，转移癌可能，决定行开放右肾上腺肿瘤切除术，术前考虑病情危重，积极联系ICU重症监护。术前CT提示右侧肾上腺巨大占位，考虑皮质癌，与肝脏黏连明显
术中发现右肾上腺肿瘤位置很高，肋缘下切口也无法显露肿瘤，仅能在肝下扪及肿瘤，充分抬起肝脏，游离下腔静脉，从肝脏脏面仔细剥离，分段切除肿瘤，肝脏面渗血明显，予以加压缝合，纱条填塞止血。
患者由于恶性肿瘤侵犯范围很大，累及肝脏，肾脏上极，下腔静脉血管壁，且凝血功能不佳，术后创面渗血明显，予以再次止血，DSA选择性栓塞治疗方控制出血，血色素一度下降至4.1g，血小板仅剩20，患者病情危重，在ICU重症监护室输注血制品12000ml，在泌尿外科、ICU、普外科、介入科等通力合作之下方才逐步控制病情。
2018年9月右肾上腺恶性肿瘤行手术治疗后，于2019年10月再次复发，而且进展迅速，预后不容乐观。
2017年04月门诊患者，女，55岁，苏州市人，主诉高血压十年，两周前体检发现左侧肾上腺占位后来院要求手术治疗，自述近年来出现头晕乏力，血压波动于185/110左右，长期服用高血压药三联，效果不佳，CT检查提示：左肾上腺可见一园性低密度影，约5.0*4.0*4.0cm，考虑左肾上腺腺瘤；肾上腺功能检测提示VMA明显增高，术前初步诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤，遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达两周，影像学提示左肾上腺肿瘤包绕左肾动静脉，术中必要时不得不切除右肾。
有些巨大的肾上腺肿瘤血供丰富，肿瘤乃至可能包绕腹腔干、肠系膜上动脉等重要血管，手术风险极大。
2019年9月门诊患者，患者，安徽宿州，女，65岁，体检发现左肾上腺肿物三月，体检CT提示：左肾上腺区结节灶，考虑嗜铬细胞瘤可能。游离甲氧基肾上腺素：192pg/ml，游离甲氧基去甲肾上腺素：357pg/ml。患者既往有脑梗史，长期服用阿司匹林肠溶胶囊、瑞舒伐他汀钙片。高血压病史十年，口服苯磺酸左氨氯地平片；糖尿病病史服用盐酸二甲双胍、格列齐特缓释片等；门诊拟“左肾上腺肿物，嗜铬细胞瘤可能”收住入院。
肿瘤血供丰富，并累及整个左肾上腺，术中未见正常的肾上腺组织
术中血压从游离肿瘤时的260/120降至切除肿瘤后的64/45mmHg，血压波动幅度巨大，符合嗜铬细胞瘤的临床表现。
2017年08月门诊患者，女，72岁，苏州市人，主诉高血压、冠心病十年，糖尿病五年，长期服用阿司匹林类抗凝药物，两周前体检发现右侧肾上腺占位后来院要求手术治疗，自述近年来时有心慌胸闷，长期服用高血压药三联，血压波动于165/95左右，CT检查提示：右肾上腺可见一园性低密度影，约4.3*5.6*4.5cm，考虑右肾上腺腺瘤；肾上腺功能检测提示正常，术前初步诊断为右肾上腺髓样脂肪瘤，肾上腺髓样脂肪瘤是一种发生于肾上腺的无功能良性肿瘤，在组织学上是由成熟的脂肪组织和正常的造血组织所构成。绝大多数发生于肾上腺髓质，该患者为老年高危患者，予以停用阿司匹林一周后，行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术，术后恢复良好，病理结果提示为髓性脂肪瘤。
CT提示右肾上腺肿瘤与膈顶毗邻关系明显。
术中发现右肾上腺肿瘤体积较大且与膈顶，下腔静脉关系密切。
2017年10月门诊患者，女，52岁，南京江宁人，主诉右侧腰酸两年，一月前体检发现右侧肾上腺巨大占位来我院要求手术治疗，自述近年来右侧腰酸明显，无明显头晕乏力，无肢体发麻等现象，无高血压史，CT检查提示：右肾上腺区可见一圆性囊性低密度影，约10*11*10cm，考虑右肾上腺皮质癌，并累及右肾上极背侧；肾上腺功能检测皮质醇未见明显异常，但VMA检测高达60.55，术前初步诊断为右肾上腺皮质癌、或右肾上腺嗜铬细胞瘤伴右肾转移，遂考虑取肋缘下切口经腹开放右肾上腺肿瘤切除术，术前考虑患者病情危重，皮质癌已可能浸润肝、肾，术前充分准备达两周，积极备血，联系快速病理，术中一并切除右肾肿瘤及右肾，术中失血达3000ml，术后转ICU重症监护。
术后病理提示恶性嗜铬细胞瘤，而该患者肾上腺肿瘤巨大却没有高血压病史，这说明一部分嗜铬细胞瘤患者的症状是隐匿性的，值得进一步研究。
有些肾上腺肿瘤游离过程中可能会发现异位的肾脏上极动脉
此外，肾上腺肿瘤还需与一些腹腔内脏器或间位器官相鉴别，如副脾，胃憩室，囊肿，胰尾相鉴别。
其次，肾上腺肿瘤还需与转移癌相鉴别，初一看下图右肾上腺5cm左右占位病变，考虑恶性肿瘤，伴下腔静脉侵犯
检查胸片提示右上肺占位考虑肺癌，这时就要考虑肺癌才是原发肿瘤，肾上腺只不过是转移病灶。
肾上腺肿瘤也需与一些后腹腔内占位病变相鉴别，如增生、淋巴瘤、神经节瘤或纤维类良性肿瘤等，要与影像科阅片医生多沟通。
有些肾上腺血肿也需要和腺瘤相鉴别
此外并不是所有的嗜铬细胞瘤都是实性的，即使是肾上腺囊性病变也需要完善足够的术前准备，以避免术中术后心脑血管的剧烈波动。
有些肾上腺肿瘤手术以后需要长期服用激素，影响伤口愈合容易感染，值得医患双方足够重视，尤其对于一些老年女性高危患者，糖尿病患者，一旦感染由于是机体深部感染，往往容易迁延不愈，治疗效果差。
右肾上腺肿瘤术后感染脓肿形成包裹性积液，并引起右侧胸腔积液
肾上腺肿瘤的治疗方式和手术风险取决于其内分泌功能，肾上腺肿瘤手术前需要考虑肿瘤的性质，并针对性采取不同的术前准备方式，如激素、扩容、电解质平衡等等，降低围手术期的风险，且必要时需联系重症监护，肾上腺肿瘤手术的风险不完全取决于肿瘤的大小，而取决于肿瘤的内分泌功能强大与否，这是泌尿外科中风险很高的手术，往往危及生命，需严加重视；因而术前的充分准备和围手术期的监护非常重要，切不可仓促上阵，临阵磨枪，否则后果尤为严重。双侧肾上腺肿瘤做手术时尽可能保留少许正常的肾上腺组织以维持其基本的内分泌功能，但如果术后出现激素水平低下，不能达到生理水平的激素量时，患者需要终身服用激素。
在临床上肾上腺皮质疾病有很多种，其中包括肾上腺皮质功能减退症、 肾上腺皮质功能亢进症、肾上腺皮质增生症、肾上腺皮脂腺瘤、肾上腺皮质腺癌、肾上腺囊肿、肾上腺结核和肾上腺出血等多种类型，而对于肾上腺皮质疾病应该如何进行诊断是我们今天主要学习的内容，大致有以下几个方面。
第一，根据症状，主要观察患者皮肤粘膜是否存在色素沉着、一般有典型特殊的分布特性、同时还会出现乏力、身体消瘦、食欲减退、低血压等临床症状，一般临床上不难诊断，但是症状诊断只是一方面，还需要根据可靠的实验室检查进行明确诊断。
第二，实验室检查，主要是以抽血的形式进行检测，包括离子的检测，大部分肾上腺皮质疾病的患者会出现低血钠、高血钾等离子紊乱，另外，就是需要检测血中皮质醇的水平，大多数病人血中皮质醇的水平可能会出现偏低的一个表现，同时也需要检测血浆促肾上腺皮质激素水平，临床上一般选用放射免疫法来测定，肾上腺皮质疾病的患者也可出现明显的皮质醇水平增高，而继发性肾上腺皮质功能低下的患者，往往表现为正常或者偏低。
第三，影像学的检查，对于肾上腺皮质瘤、肾上腺皮质增生以及其他需要影像学检测的肾上腺皮质疾病，往往选择肾上腺彩超或者肾上腺增强CT以及磁共振的检查，作为此病的诊断依据。
过去三十年，生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来，一些学会发布了相关指南，但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会（ESGO）、欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）合作制定了本指南，聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。
生育力保存手术定义及涵盖范围
指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留，以实现（自然）妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序，以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会（FIGO）分期系统定义。
总体建议
在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前，建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询（证据水平 V，推荐等级 A）。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕（V，A）。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行（V，A）。如果诊断和相关治疗可能影响生育力，建议对所有患者进行病理专家审查（V，A）。应提供初始手术的详细描述（如使用的器械、上腹部情况等；V，A）。
宫颈癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI（首选，由专业妇科放射科医生评估）或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法，可结合淋巴结分期。
对于不同分期和病理特征的宫颈癌，有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况，如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术，而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时，对手术标本的病理要求有明确规定，如切缘阴性等。
生育力保存手术及治疗：对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者，可考虑卵巢刺激及取卵，但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论，同时要注意避免在某些情况下（如阴道上部疾病广泛时）经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。
随访：生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同，但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等，同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测，如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎，补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术，除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。
卵巢癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
对于卵巢保存，不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准；而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。
生育力保存手术及治疗
若需双侧卵巢切除，在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者，生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容，卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法，完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。
对于卵巢肿瘤患者，根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法，同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段（如初治、复发等）的生育力保存策略。
随访
生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次，持续 2 年，之后每 6 个月一次，持续 3 - 5 年，然后每年一次，至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查，特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查，根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。
孕期需进行超声检查，不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术，对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术，对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术，并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源：Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0
177Lu - PSMA - 617 是一种用于治疗前列腺癌的放射性药物，可延长先前接受过雄激素受体通路抑制剂（ARPI）和紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者的影像学无进展生存期和总生存期。
本研究旨在评估 177Lu - PSMA - 617 在未接受过紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者中的疗效。
结果
总体而言，在筛选的 585 例患者中，468 例符合所有入选标准，并于 2021 年 6 月 15 日至 2022 年 10 月 7 日期间被随机分配接受 177Lu - PSMA - 617（234 例 [50%] 患者）或 ARPI（234 例 [50%]）。
两组之间的基线特征大多相似；177Lu - PSMA - 617 的中位周期数为 6.0（IQR 4.0 - 6.0）。在分配到ARPI 组的患者中，134 例（57%）交叉接受 177Lu - PSMA - 617。在主要分析中（从随机分组到首次数据截止的中位时间为 7.26 个月 [IQR 3.38 - 10.55]），177Lu - PSMA - 617 组的中位影像学无进展生存期为 9.30 个月（95% CI 6.77 - 不可估计），而更换 ARPI 组为 5.55 个月（4.04 - 5.95）（风险比 [HR] 0.41 [95% CI 0.29 - 0.56]；p < 0.0001）。
在第三次数据截止时的更新分析中（从随机分组到第三次数据截止的中位时间为 24.11 个月 [IQR 20.24 - 27.40]），177Lu - PSMA - 617 组的中位影像学无进展生存期为 11.60 个月（95% CI 9.30 - 14.19），而更换 ARPI 组为 5.59 个月（4.21 - 5.95）（HR 0.49 [95% CI 0.39 - 0.61]）。
177Lu - PSMA - 617 组 3 - 5 级不良事件的发生率（227 例患者中 81 例 [36%] 至少发生一次事件；4 例 [2%] 为 5 级 [无治疗相关]）低于更换 ARPI 组（232 例患者中 112 例 [48%]；5 例 [2%] 为 5 级 [1 例治疗相关]）。
方法
在这项于欧洲和北美 74 个地点进行的 3 期随机对照试验中，对先前接受过一种 ARPI 治疗后进展的前列腺特异性膜抗原（PSMA）阳性、未接受过紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者，按 1:1 的比例随机分配到以下两组：开放标签的静脉注射 177Lu - PSMA - 617 组，剂量为 7.4 GBq（200 mCi）±10%，每 6 周一次，共 6 个周期；或更换 ARPI（改为阿比特龙或恩杂鲁胺，按照产品标签持续口服给药）。
在中心确认影像学进展后，允许从更换 ARPI 组交叉到 177Lu - PSMA - 617 组。主要终点是影像学无进展生存期，定义为从随机分组到影像学进展或死亡的时间，在意向性治疗人群中进行评估。安全性是次要终点。在本研究的首次报告中，主要展示了影像学无进展生存期的主要（首次数据截止）和更新（第三次数据截止）分析；所有其他数据基于第三次数据截止。
结论
与更换 ARPI 相比，177Lu - PSMA - 617 延长了影像学无进展生存期，且具有良好的安全性。对于先前接受过一种 ARPI 治疗后进展且正在考虑更换 ARPI 的 PSMA 阳性转移性去势抵抗性前列腺癌患者，177Lu - PSMA - 617 可能是一种有效的治疗选择。
参考来源：Morris MJ, Castellano D, Herrmann K, de Bono JS, Shore ND, Chi KN, Crosby M, Piulats JM, Fléchon A, Wei XX, Mahammedi H, Roubaud G, Študentová H, Nagarajah J, Mellado B, Montesa-Pino Á, Kpamegan E, Ghebremariam S, Kreisl TN, Wilke C, Lehnhoff K, Sartor O, Fizazi K; PSMAfore Investigators.177Lu-PSMA-617 versus a change of androgen receptor pathway inhibitor therapy for taxane-naive patients with progressive metastatic castration-resistant prostate cancer (PSMAfore): a phase 3, randomised, controlled trial. Lancet. 2024 Sep 28;404(10459):1227-1239. doi: 10.1016/S0140-6736(24)01653-2. Epub 2024 Sep 15. PMID: 39293462.
在晚期黑色素瘤患者中，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗或纳武利尤单抗单药治疗的总生存期比伊匹木单抗单药治疗更长。鉴于晚期黑色素瘤患者的生存期已超过 7.5 年，需要更长期的数据来解决新的临床相关问题。
结果
在至少 10 年的随访中，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的中位总生存期为 71.9 个月，纳武利尤单抗组为 36.9 个月，伊匹木单抗组为 19.9 个月。与伊匹木单抗相比，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗的死亡风险比为 0.53（95% 置信区间 [CI]，0.44 - 0.65），纳武利尤单抗与伊匹木单抗相比为 0.63（95% CI，0.52 - 0.76）。纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的中位黑色素瘤特异性生存期超过 120 个月（未达到，试验结束时有 37% 的患者存活），纳武利尤单抗组为 49.4 个月，伊匹木单抗组为 21.9 个月。在 3 年时存活且无进展的患者中，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的 10 年黑色素瘤特异性生存率为 96%，纳武利尤单抗组为 97%，伊匹木单抗组为 88%。
方法
我们将先前未经治疗的晚期黑色素瘤患者按 1:1:1 的比例随机分配到以下方案之一：纳武利尤单抗（每千克体重 1 毫克）联合伊匹木单抗（每千克 3 毫克），每 3 周一次，共 4 剂，随后纳武利尤单抗（每千克 3 毫克）每 2 周一次；纳武利尤单抗（每千克 3 毫克）每 2 周一次加安慰剂；或伊匹木单抗（每千克 3 毫克）每 3 周一次，共 4 剂加安慰剂。治疗持续到疾病进展、出现不可接受的毒性作用或患者撤回同意。随机分组根据 BRAF 突变状态、转移分期和程序性死亡配体 1 的表达进行分层。在此，我们报告该试验的 10 年最终结果，包括总生存期和黑色素瘤特异性生存期以及缓解的持久性。
结论
该试验的最终结果显示，在晚期黑色素瘤患者中，与伊匹木单抗单药治疗相比，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗以及纳武利尤单抗单药治疗具有持续的生存获益。
参考文献：Wolchok JD, Chiarion-Sileni V, Rutkowski P, Cowey CL, Schadendorf D, Wagstaff J, Queirolo P, Dummer R, Butler MO, Hill AG, Postow MA, Gaudy-Marqueste C, Medina T, Lao CD, Walker J, Márquez-Rodas I, Haanen JBAG, Guidoboni M, Maio M, Schöffski P, Carlino MS, Sandhu S, Lebbé C, Ascierto PA, Long GV, Ritchings C, Nassar A, Askelson M, Benito MP, Wang W, Hodi FS, Larkin J; CheckMate 067 Investigators. Final, 10-Year Outcomes with Nivolumab plus Ipilimumab in Advanced Melanoma. N Engl J Med. 2024 Sep 15. doi: 10.1056/NEJMoa2407417. Epub ahead of print. PMID: 39282897.
2024年9月27日，美国食品药品监督管理局（FDA）批准塞普替尼扩大适应证[1]，用于 2 岁及以上患有RET突变的晚期或转移性甲状腺髓样癌 （MTC） 的成人和儿童患者。
甲状腺髓样癌（MTC）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，1959年被命名，MTC占甲状腺癌的5%-10%，是仅次于状癌和滤泡癌的第三大最常见的甲状腺癌。占所有甲状腺结节的0.4%-1.4%[2]。虽然这个肿瘤发生部位位于甲状腺，但不是来源于甲状腺细胞，来源于分泌降钙素 （CT） 的 C 细胞或滤泡旁细胞。MTC常见的临床表现是甲状腺结节，无其他特异性症状。但在疾病晚期/转移其，可能会出现持续性腹泻、皮肤潮红、声音嘶哑等表现。
塞普替尼这个药并非首次获批，既往适应证还包括RET融合阳性非小细胞肺癌、RET融合阳性甲状腺癌、其他RET融合阳性实体瘤[3]，其实2020年这个药已被批准用于甲状腺髓样癌，但当时对人群限定，仅能用于12岁以上患者，本次扩大适应证扩大为2岁以上，但需要根据体表面积给药。
本次获批是基于LIBRETTO-531试验，这是一项多中心随机Ⅲ期试验，研究目的评估该药物的有效性和安全性，对照组标准治疗，入组患者为RET突变的甲状腺髓样癌，且患者无法通过手术切除或已扩散到身体其他部位[4]。
患者被随机分配（2:1）接受塞普替尼（160mg 每日两次）或 对照组，对照组所用药物为cabozantinib （140mg 每日一次）或vandetanib （300mg 每日一次）。
主要疗效结局指标是无进展生存期 （PFS），PFS 越长，表示疾病得到控制的时间越长，患者的病情进展越慢，治疗效果越好。
根据FDA公布的数据来看，塞普替尼组患者其中位 PFS 还没确定，而对照组中位PFS仅16.8 个月。从风险比和 p 值来看，塞普替尼的效果明显更好。安全性数据表明，塞普替尼组患者受到严重不良反应的时间比对照组患者要少，故塞普替尼在用药安全性方面也更有优势[1]。
最常见的不良反应 （≥25%） 是高血压、水肿、口干、疲劳和腹泻。最常见的3级或4级实验室异常 （≥5%） 是淋巴细胞减少、丙氨酸氨基转移酶 （ALT） 升高、中性粒细胞减少、碱性磷酸酶 （ALP） 升高、血肌酐升高、钙降低和天冬氨酸氨基转移酶 （AST） 升高。
参考文献：
1.FDA approves selpercatinib for RET fusion-positive medullary thyroid cancer
2.Pelizzo MR, Mazza EI, Mian C, Merante Boschin I. Medullary thyroid carcinoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2023 Jul-Dec;23(9):943-957. doi: 10.1080/14737140.2023.2247566. Epub 2023 Aug 30. PMID: 37646181.
3.Product information：RETEVMO- selpercatinib capsule，RETEVMO- selpercatinib tablet, coated.
4.A Study of Selpercatinib (LY3527723) in Participants With RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer (LIBRETTO-531)
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