结节性硬化是一种多器官受累的常染色体显性遗传性疾病。几乎所有患者均有骨骼系统病变,多位于脊柱、肋骨、骶髂关节的髂骨侧,呈多发高密度病灶,类似骨岛,不易与成骨性转移瘤鉴别。
笔者曾报道1例64岁女性结节性硬化伴肺癌患者,脊柱可见多发成骨性病变(图1),于骨显像未见99mTc-MDP摄取增高(图2),与典型骨成骨性转移瘤呈显著99mTc-MDP摄取不同。5年内多次随访,骨病变未见明显变化,提示骨病变为结节性硬化累及骨骼的表现,而非骨转移瘤。
该病例说明结节性硬化骨病变99mTc-MDP骨显像代谢不高,有别于成骨性转移瘤。
参考文献:Song L, Zhang Y, Zhang W. Bone scintigraphy may help differentiate bone sclerotic lesions from osteoblastic metastases in tuberous sclerosis patients with concomitant pulmonary adenocarcinoma. Clinical imaging, 2013, 37(2):382-385.
结节性硬化是一种常染色体显性遗传神经皮肤病,临床表现为皮肤损害、癫痫发作、智能减退,需要与神经纤维瘤,症状性癫痫综合征,颅内寄生虫感染,颅内肿瘤等疾病相鉴别。应及时就诊神经内科,医师根据临床经验结合辅助检查,对病情作出判断,查明病因,对因治疗。
结节性硬化患者不应过度悲观,应积极面对病情,不听信谣言,乱用民间偏方,以免耽误治疗时机。平时应避免爬高、驾车,骑车等危险行为,避免酒精、咖啡等刺激性饮料,保证每晚睡眠质量,及时就医,在医师的指导下进行治疗。
也可能是腱鞘巨细胞瘤
支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。
近 20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma ,GINA) ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。
支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。
控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 雾 剂 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。
缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等 。
支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。
专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。
患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。
哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。
哮喘控制测试评分方法:
第一步:记录每个问题的得分;
第二步:将每一题的分数相加得出总分;
第三步: ACT 评分的意义:
评分 为 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗 ;
评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案 ;
评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。
支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。
参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 , 43 ( 12 ): 1023-1048.
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