简介:

莆田市妇幼保健院前身是莆田县妇幼保健院,成立于1982年。2002年4月因区划调整升格为莆田市妇幼保健院,隶属莆田市卫生局管理,是非营利性的公益性事业单位X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

黄赛平
true 黄赛平 主治医师
三级其他 莆田市儿童医院
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小儿血液以及呼吸,消化,儿童肾病,糖尿病等
朱凯
true 朱凯 主治医师
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擅长儿童各种常见病、多发病的诊治;特别是小儿发热、儿童呼吸系统疾病。
翁国华
true 翁国华 主治医师
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儿科呼吸系统疾病。
陈美雪
true 陈美雪 主治医师
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儿科常见病多发病,如小儿发热,咳嗽,呕吐,腹泻等呼吸道及消化道疾病,以及血尿泡沫尿尿频等肾脏系统疾病的诊治。
黄静
true 黄静 主治医师
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儿科常见病,多发病
黄俊生
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儿童急危重症,尤其是呼吸道危重症的识别与急救。
徐源彬
false 徐源彬 住院医师
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擅长小儿内分泌遗传代谢及儿科常见病,如矮小、性早熟、糖尿病及甲状腺疾病。
胡辛颖
false 胡辛颖 住院医师
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角膜病,屈光不正,斜弱视,白内障
蔡玉伟
false 蔡玉伟 住院医师
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毕业于福建医科大学康复治疗学专业,从事小儿神经康复科工作10年余,康复医师、主管康复治疗师,擅长出生脑损伤、早产儿、缺氧等高危儿评估,以及运动发育迟缓、脑瘫、偏瘫、语言发育迟缓、智力低下、自闭症、感统失调、斜颈、注意缺陷多动障碍等疾病的评估和康复治疗。
吴星星
true 吴星星 主治医师
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儿童的生长发育监测,喂养指导、矮小症、性早熟、体格生长监测、各种喂养问题、贫血、佝偻病等营养性疾病、行为发育评估与指导、育儿咨询、儿科常见病等。
患友问诊

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

被一只3个月大的狗咬,狗主人称其刚打完疫苗一周,患者本身淋巴亚群紊乱,担心是否需要注射疫苗并能否接种?患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20

患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-03 20:26:20
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