在排除了 HIV、HCV 感染的前提下,做好预防接种、Hp 检查后可以开始干预治疗。由于儿童的 ITP 跟成年人有所不同。因此会分为儿童 ITP 和成人 ITP 讨论。
一 儿童 ITP 治疗
对于原发性儿童 ITP 一般采取观察等待。在低于 20×10^9/L 的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性 ITP、排除其他血液病(包括合并其他血液病)的基础上。然而,这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里,每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于 20×10^9/L 就开始干预治疗。当然,如果家属有足够耐性、能很好的配合管理,也可以继续等待观察。但对于任何有明显出血倾向(见前篇文章的定义)的不能再等待。
儿童 ITP 首选静脉用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG )治疗,其次有静脉注射用抗 D 免疫球蛋白(anti-D )和大剂量的糖皮质激素。IVIG 作为首选是基于如下理由:
- IVIG 升高血小板的速度更快,这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG 跟静脉用 anti-D 的疗效大致相当(对符合 anti-D 治疗条件的患者而言)。但静脉用 anti-D 在国内相对难取得,且适应症相对受限。
- 有限的证据提示,IVIG 治疗可能有助于预防慢性 ITP 的产生,但是这种作用较弱。有系统分析发现多个临床观察性研究证实: 18%的 IVIG 治疗患者转变为慢性 ITP,而糖皮质激素治疗后患者的慢性 ITP 发生率为 25%。这点仍需要高质量的随机对照研究来证实。相对而言,糖皮质激素没有看到这个现象。
- 如果选择激素治疗,建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板,而短疗程可以减少激素的副反应。一般采用: a,甲泼尼龙 30mg/(kg·d ),每日单次静脉给药,持续 3-4 日,然后立即停; b,地塞米松 24mg/m2,口服或静脉给药,持续 4 日然后立即停。值得提醒的是立即停的意思是不需要一个减量后停用的过程。
- 对于已经有明显出血苗头的病人来说,IVIG 跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况(例如胃肠道出血),“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。必要时联合氨甲环酸、新鲜血浆等。当然这情况其实比较罕见。(血小板显著下降,且有明显出血苗头时,输注血小板是止血治疗关键)
- 如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗,建议这样的策略:
- 定期 IVIG 或静脉输注 anti-D 作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
- 由于反复的糖皮质激素的副反应,一般改为 IVIG 或者静脉输注 anti-D。
- 如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的 IVIG 或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复,那就可以把 IVIG 改为糖皮质激素治疗。
- 对于初始治疗效果不佳的患者(如,持续中度或重度出血和血小板计数<20×10^9/L ),通常使用不同的治疗或联合治疗进行再治疗。例如,对于初始 IVIG 治疗效果不佳的患者,我们会通常尝试用 anti-D 进行第二次疗程的治疗(前提条件是该患者的 Rh 阳性、未行脾切除且 DAT 阴性)。或者,可能会使用 IVIG 或 anti-D 联合一个疗程的静脉用糖皮质激素进行治疗。
任何初始治疗无效、或反复的病人,即进入慢性 ITP 的状况。这时必须重新评估病情。一般首先要评估感染性疾病的可能性: HIV、HCV 感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV )、EB 病毒(Epstein-Barr virus, EBV )和 Hp。一般会用聚合酶链反应(polymerase chain reaction, PCR )进行 CMV 等感染的评估,因为如果存在 CMV,则抗病毒治疗可能会恢复患者对 ITP 标准治疗的反应性,而使用糖皮质激素治疗可能非但不能改善反而会加重 ITP。
如果排除了感染性疾病,则需要考虑如下情况:
- 系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病,一般需要查抗核抗体、补体等。
- 原发免疫缺陷病。例如,普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID )、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge 综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
- 白血病、骨髓衰竭等。这往往需要骨髓细胞学检查。
- 排除药物等外界促发因素。例如:肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。
重新评估后,仍考虑原发性 ITP,且排除或者治疗了 CMV、EBV、Hp 等,但血小板仍持续低于 30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。
二线方案首选:利妥昔单抗。其次考虑促血小板生成药物:罗米司亭、艾曲帕和重组人血小板生成素。然而这些药物相对昂贵,维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴 SLE 治疗的经验予以免疫抑制剂治疗,例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言,必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑 ITP 为红斑狼疮的首发征象,否则不建议在儿童 ITP 病人身上试用这些免疫抑制剂。
脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。
(儿童 ITP 治疗跟成人 ITP 策略有所不同)
三,成人的 ITP 治疗
跟儿童不一样的地方在于,糖皮质激素相对 IVIG 更优先。地塞米松每天 40mg 口服,连续 4 天后即停用。这样做可以避免激素的长期使用,从而减少激素的长期副反应风险。尽管 IVIG 在成人身上也跟儿童治疗时一样升血小板更快、也可能存在减少 ITP 慢性化的潜在收益。但其成本高昂,尤其是不太可能反复使用。
面对慢性或难治性的 ITP 病人,跟儿童一样需要排查感染性疾病(HIV、HCV、幽门螺杆菌、CMV 等)、红斑狼疮、白血病等等可能。在排除这些情况下,利妥昔单抗是首先考虑的药物。但同样存在成本高昂的现实问题。那么医生会考虑联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。因为他们的成本相对可接受,而成年人也相对能耐受这些药物副反应。
三,SLE 并发有血小板减少
无论儿童还是成年人,SLE 的首发表现可能就是血小板减少。相当比例的 ITP 最终演变为 SLE。这点在上一篇讨论就阐述过两者的内在关联。当 ITP 病人被发现存在抗核抗体阳性、补体下降等时就不应该犹豫狼疮的诊断。这时更积极的使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等是必然的选择。国际、国内也有联合长春新碱治疗的方式。尤其是国内山西医科大的李小峰教授,他甚至把长春新碱联合环磷酰胺作为难治性狼疮的常规选择之一,而这已经不是为控制狼疮相关的血小板减少。
有人会担心这些药物的副反应。但我认为仅仅靠激素、IVIG 可能已经不足以控制病情进展,抢先性免疫抑制剂治疗可能阻遏病情进展。比较狼疮进展的风险,这些药物的副反应相对可以接受。不过,必须再提醒的是,SLE 病人的血小板减少后的血小板目标值还是最低 30×10^9/L,理想目标值是 50×10^9/L 以上。为了更高的血小板数值而过度用激素、免疫抑制剂就没必要了。
总结:对于血小板减少,无论是原发性 ITP,还是继发与 SLE 的,以减少出血风险、控制出血为目的的设置血小板数值目标是关键。不合理的目标不能带来收益并增加治疗相关风险。
前段时间,一位宝妈急匆匆地带着3岁的女儿去医院耳鼻喉科就医,原因是她发现孩子在出去玩的时候突然鼻血流不止。而经过详细检查后,医生的一番话令这位宝妈彻底绝望。因为宝妈错误的止血方式,宝宝彻底救不活了!
原来,在去医院的路上,宝妈为了能缓解孩子流鼻血的情况,让其躺在怀里,头朝后仰着。这其实是我们常见的止住鼻血的办法,但这一方式是错误的!如果让孩子鼻孔朝上,鼻腔内的血液会被迫逆流回咽喉,孩子不得已吞咽。如果出血量过大的话,很容易就会呛到气管和肺内,一不留神就会致命。
但小孩子流鼻血太常见了,大部分宝宝都有过类似经验。不仅如此,如果宝宝经常流鼻血的话,一些谨慎的父母还会担心是否是白血病的表现。那么,今天我就带大家来正确认识一下流鼻血。
首先,虽然鼻腔出血的确是白血病的症状之一,但大部分儿童流鼻血是由其他原因引起的。
宝宝流鼻血的原因
一般来说,未满2岁的儿童很少会流鼻血,原因是这一时期内的儿童鼻腔的毛细血管网还未发育完全。
儿童鼻腔内出血的部分主要在双侧鼻中隔前部的毛细血管网区(又称黎氏区),这种血管网非常表浅,分布在鼻中隔的粘膜层。
(1)鼻腔敏感
如果孩子的鼻腔粘膜干燥、毛细血管扩张,或者是有鼻炎的孩子,是非常容易流鼻血的。不仅如此,各种关于鼻腔的问题,例鼻窦炎、鼻结核、鼻中隔偏曲或鼻肿瘤都有可能发生。如果孩子流鼻血频繁,家长一定要引起注意,最好去医院进行详细检查。
(2)气候干燥
如果孩子长期处在干燥的环境中,如过冷或过热、空气干燥,室温太高等等都会让孩子流鼻血。所以家长们一定要注意居住环境的保湿,可以居家使用加湿器,室内也要常通风。
(3)经常抠鼻孔
我观察到,很多孩子都有个不好的习惯就是用手指抠鼻孔。这一行为不仅可能让细菌进入鼻腔造成感染,鼻粘膜如果比较敏感或干燥时,就很有可能被抠出血。家长一定要帮助孩子戒掉这个坏习惯。
(4)血小板减少
如果孩子频繁流鼻血,出血量很大,有可能是血液中的血小板减少。建议去医院检查一下血常规,这很有可能是其他严重疾病的症状(例白血病),家长们千万不要忽视了。
但总得来说,小孩流鼻血并不是多大的事儿,只要家长多注意即可。如果实在过于担心,那就尽早去医院做个血常规检查,确保不是白血病等疾病,平常做好防护就行了。
此外,当宝宝流鼻血后,不要再使用错误的止血方式了。可以使用卫生纸或者卫生棉球填塞鼻腔,来压迫止血。与此同时,可以用冷水冰敷额头,让血管收缩,也有止血的效果~
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二、培训课程
当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。
AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策
SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:
3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。
准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。
肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。
更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。
终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准
Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。
美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。
Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。
减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请
Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。
这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:
1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。
2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。
Katana血栓切除术系统由4部分组成:
1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。
2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。
3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。
4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。
有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。
参考来源:
1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM
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