江西省信丰县人民医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

以人信物丰、世界橙乡、北江源头、融湾标兵“人信物丰”得名的信丰，在美丽的桃江河畔，矗立着一所环境优美、现代化的医院，她就是信丰县人民医院。医院创办于1935年,栉风沐雨80余年,步履坚实,执著向前,现已发展成为一所集医疗、急救、康复、保健、教学、科研为一体的三级综合性医院，是华中科技大学同济医学院附属同济医院对口支援医院。近年，荣获全省先进基层党组织、省卫生计生系统先进集体、省市“文明单位”等荣誉称号，正在积极创建三级甲等医院。这是一所环境优美，内涵丰富的医院。医院占地面积160余亩，医疗用房面积12余万平方米，可开放床位1500张。治疗、检查、住院，位置设置合理，道路、标牌、示意、导向细致明确，为病人和职工创造了一个舒心、愉悦的空间。新一任班子上任以来，积极开展服务品质提升行动，深入推进“美丽医院”建设，加快实施新外科大楼搬迁和老外科大楼改造工程，全力推动医院文化主题公园建设，各类文化活动多姿多彩。医院环境整洁美观，规范有序,绿树成荫，洁净幽雅，同时集聚医院文化特色，为人民群众提供了一个良好的就医环境。这是一所人才济济、设备先进的医院。医院现有职工1200余人，其中高级职称148人（正高36人，副高112人），中级职称404人，硕士研究生20人。拥有德国西门子肿瘤放疗直线加速器、64排128层螺旋CT、飞利浦DSA（数字减影血管造影）、1.5T核磁共振、DR（计算机X线数字诊断）等性能优良的设备仪器。技术幅射周边县市，服务人口达100余万，多项技术处在全市县级医院领先水平，连续三年入围艾力彼中国医院竞争力县级医院300强。经国家组织权威专家综合评定，我院达到县级医院综合服务能力推荐标准，是国家卫健委首批评定的“达标医院”。医院发展愿景是建成赣州市医疗服务次中心。这是一所技术雄厚、蓬勃发展的医院。近年来，医院不断加强横向联系和技术协作，与武汉同济医院、广东省第二人民医院、赣州市人民医院和上海瑞金医院等上级医院签订协议，建立对口支援关系，技术水平得到飞跃式提升。医院结合实际情况，整合全院技术力量，强化团队医疗意识，推动多学科诊疗管理模式。通过多学科、多科室的紧密合作和提升，稳步推进胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心、慢病管理中心等“六大中心”建设，为真正实现“大病不出县”的医改目标，缓解群众“看病难、看病贵”做出积极的贡献。这是一所服务民生，群众满意的医院。医院以“从严治院、科技兴院、服务立院、质量强院”为管理理念，秉承“立德立信至精至诚”的院训，始终坚持“以人为本、以病人为中心”，本着“关爱生命、呵护健康”的服务宗旨，不断提升服务质量和服务水平。医院严格按照县委县政府《信丰县县级公立医院综合改革工作实施方案》的部署要求，积极稳妥推进医改工作。取消药品加成，合理调整医疗服务价格。加强重点专科建设，加大新项目新技术的引进和专科人才培养。修订并完善了新的医院绩效考核方案，加大控费力度，完善惠民措施，综合服务能力进一步提升。2022年开展了“服务品质提升”集中攻坚专项行动和“解民忧暖民心”健康服务活动，医务人员精神面貌焕然一新，医疗服务更有高度、更有温度、更有深度，全院上下服务理念、服务行动、工作作风转变卓有成效，全心全意为患者服务的意识进一步增强。医院将以“人民对美好生活的向往”为追求，以决胜的雄心打好三甲创建攻坚战役，持续改进医院管理、医疗质量、医疗服务、患者安全，完善各项制度建设，着眼长远，建立长效机制，精心打造信丰人民的三甲医院，把医院建设成为赣州医疗卫生次中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。