小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"
什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。
一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波
再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。
小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"
医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"
二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇
"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。
医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"
"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。
三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹
为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。
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血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。
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骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。
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流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。
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其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。
医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"
四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"
根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。
非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:
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输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。
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非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。
重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:
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骨髓细胞增生程度严重下降
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外周血细胞明显减少
其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。
五、再障的治疗:对症下药,因人而异
针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。
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重型再障(SAA)的治疗:
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40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。
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40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。
2.非重型再障(NSAA)的治疗:
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输血依赖型:治疗方案与SAA类似。
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非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。
医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"
六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复
除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:
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注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。
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合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。
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适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。
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心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。
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定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。
七、真实案例:小华的再障抗争之路
说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:
"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。
手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"
听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"
八、再障治疗的新曙光
医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"
再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。
希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!
再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素，并存在以下几个诱发因素:
- 各种形式的放射性或电离辐射，如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
- 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
- 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
- 某些病毒，如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
- 原虫感染等生物因素。
- 环境社会因素等。
身体出现哪些预警，要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄，青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现；不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现，以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病，但上述表现均非血液病特异表现，所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查，可初步确定是否存在血液异常。
再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击，因此它不能够源源不断的生成造血细胞，它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏，就是我们做骨髓穿刺的时候，会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机，而是一片荒凉，这个时候我们其实针对这个病因，应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。
因此，再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗，通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月，它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效，往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。
甚至年轻的患者，我们在有合适的供者的时候，我们还会动员患者进入到造血干细胞移植，这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的，但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂，既使是联合治疗，有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈，但是也有一定的移植风险。
再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重，我们说再生障碍性贫血，它是一个造血干细胞的疾病，它可以表现为全血细胞的减少，现在已经明确，再生障碍性贫血是一个，免疫性的疾病，是由于免疫系统失调，导致了一个干细胞的受损，所以它不能源源不断的生成，新的造血细胞，它是这样的一个发病的机制，再生障碍性贫血我们又分很多型，对于重型再障，这个人的血细胞会及其的减低，比如说他的血小板可能只有几千，白细胞只有几百，贫血也会非常严重，一个重型再障的时候，其实是非常严重的，在急性期死亡率也是非常高的。
对于白血病的话，其实它分为很多型，慢性白血病现在已经达到，他的生存期跟正常人，是非常接近的这样一个地步，而急性白血病当中有很多的类型，现在的治疗效果也是非常好的，而有一些急性恶性程度比较高，愈后比较差的白血病，他的死亡率当然是非常高的，再生障碍性贫血跟急性白血病，它们也有共性，就是都是造血干细胞的疾病，要比较它们两个的严重程度，其实主要是要看这个患者，具体的分型，以及再障具体的严重程度而言，急的早期型再障，和某些类型的白血病，死亡率都非常高，都是非常严重的。
血液科医生李洋
再生障碍性贫血，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征，目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞，出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG＋环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效，但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。
治疗无效的可能原因有：患者体内残存的造血干细胞极少；患者的发病病因并非免疫功能异常；ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。
01
体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少，即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗，现存很少的造血干细胞也难以增殖；即使能够增殖，速度也非常缓慢，这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血，需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。
举一个简单的例子，把造血干细胞比作养鸡场内的鸡，把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡，我们可以多喂饲料、定期检疫防病，不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡，很快达到 100 只鸡的数量；如果鸡场只有 2 只鸡，那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难，也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个，就是从别的鸡场抓十几只几十只过来，再不断繁殖，很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。
02
病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常，那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况，包括患者的造血干细胞基因存在缺陷（如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等），可能导致干细胞复制、分化异常，最终干细胞逐渐死掉（医学上叫做凋亡）；也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞，这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞，好比养鸡场里的病鸡，数目再多，养鸡场也不会发展壮大，鸡会越来越少，甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障，要杀死病鸡，引进健康的鸡，仍需要异基因造血干细胞移植。
03
免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的，但如果治疗不正规，ATG 或环孢素治疗不规范，同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律，鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。
由于再障的发病原因复杂，部分患者治疗效果不佳，所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG＋环孢素治疗之外的其他方法，如环磷酰胺（见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文）、雄激素（康力龙、安雄，达那唑）、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物（如花生衣）等等，它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效，尚需进一步研究。
血液科医生李洋
再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因，这就决定了治疗方法形形总总，初看貌似杂乱，现在就系统的概括一下再障的治疗方法，比较容易理解和指导治疗。主要有三种：造血重建；造血修复；造血刺激。
造血重建：顾名思义，通过人为干预，重新为患者建立造血系统，也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗，可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因，只需要将患者的造血组织清除后，更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美，虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步，但仍有小部分移植患者，生活质量不理想。
造血修复：也就是通过药物，将患者受损的造血系统修复，使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG＋环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用，将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除，这样就去除了造血干细胞减少的病因，使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的，同时要求残留的造血组织不能太少，两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少，但是面临着部分患者无效、复发的可能。
造血刺激：就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖，并不去除再障的病因。通过研究发现，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或促红细胞生成素（EPO）都不会明显的刺激造血干细胞增殖，而近年出现的促血小板生成素（TPO）或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖，还有刺激造血干细胞增殖的作用，目前已投入临床或正在进行临床试验当中。
以下是慢性前列腺炎的健康生活指导：
一、饮食方面
1. 合理膳食：多吃新鲜的蔬菜水果，如西红柿、南瓜、苹果等，这些食物富含维生素和抗氧化剂，有助于减轻炎症。
2. 避免刺激性食物：减少辛辣、油腻、酒精、咖啡等刺激性食物的摄入，以免加重前列腺充血和炎症。
3. 适度饮水：保证每天充足的饮水量，一般在 1500 - 2000 毫升左右，以促进尿液排出，冲洗尿道，减少细菌滋生。
二、运动方面
1. 适度运动：选择适合自己的运动方式，如散步、慢跑、游泳、瑜伽等，有助于增强体质，提高免疫力，促进前列腺的血液循环。
2. 避免久坐：长时间久坐会使前列腺充血，加重炎症。建议每隔一段时间就起身活动一下，避免久坐不动。
三、生活习惯方面
1. 规律作息：保持良好的作息时间，早睡早起，避免熬夜，保证充足的睡眠，有利于身体的恢复。
2. 注意个人卫生：保持会阴部清洁，每天清洗外阴，勤换内裤。性生活前后也要注意清洗，避免不洁性行为。
3. 避免憋尿：憋尿会使尿液反流，容易引起前列腺炎。有尿意时应及时排尿，不要憋尿。
四、心理方面
1. 保持乐观心态：慢性前列腺炎病程较长，容易反复发作，患者可能会出现焦虑、抑郁等情绪。要保持乐观的心态，积极面对疾病，避免不良情绪对身体的影响。
2. 学会放松：可以通过听音乐、阅读、旅游等方式放松心情，缓解压力。
五、遵医嘱方面
1. 按时服药：如果医生开了药物，要严格按照医嘱按时服药，不要自行增减药量或停药。
2. 定期复查：定期到医院进行复查，以便医生了解病情的变化，及时调整治疗方案。
泌尿系结石术后留置输尿管支架管需要注意以下几点：
一、日常活动方面
1. 避免剧烈运动：如跑步、跳跃、重体力劳动等，防止支架管移位或脱出。
2. 适度活动：可进行散步等轻度活动，避免长时间卧床，以免引起尿液沉淀和感染风险增加。
二、饮食方面
1. 多饮水：每天饮水量应在 2000 毫升以上，以产生足够的尿液冲洗尿路，防止结石形成和感染。
2. 均衡饮食：减少高草酸、高嘌呤食物的摄入，如菠菜、动物内脏等，避免结石复发。
三、症状观察方面
1. 血尿：术后可能会出现轻度血尿，一般会逐渐减轻。如果血尿持续加重、伴有血块或出现疼痛加剧等情况，应及时就医。
2. 疼痛：可能会有腰部或下腹部轻微不适或疼痛，若疼痛难以忍受或伴有发热等症状，需立即就诊。
3. 尿频、尿急、尿痛：如果这些症状加重或伴有发热，可能是发生了尿路感染，应尽快就医治疗。
四、其他方面
1. 遵医嘱按时复查：医生会根据具体情况安排复查时间，一般在术后 1 至 3 个月左右，通过检查评估恢复情况并决定是否拔除支架管。
2. 避免憋尿：及时排尿，防止尿液反流引起肾脏感染。
阴茎勃起长度为 10 公分属于正常范围内。如果对此感到困扰，可以考虑以下方法：
一、心理调节
1. 正确认识：了解阴茎大小存在个体差异，勃起长度在一定范围内都可以进行正常的性生活。不要过分纠结于尺寸问题，避免因心理压力过大而影响性功能和自信心。
2. 增强自信：关注自己的优点和长处，提升自身魅力和自信心。在性生活中，注重情感交流、技巧和氛围营造，而不仅仅局限于阴茎长度。
二、生活方式调整
1. 健康饮食：保持均衡的饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、蔬菜和水果等。避免过度饮酒和吸烟，减少高脂肪、高糖和高盐食物的摄入。
2. 适度运动：进行适量的体育锻炼，如跑步、游泳、健身等，可以促进血液循环，增强身体素质，对性功能也有一定的积极影响。
3. 良好作息：保持规律的作息时间，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。良好的生活习惯有助于维持身体的正常生理功能。
三、性技巧提升
1. 前戏丰富：延长前戏时间，通过亲吻、抚摸、拥抱等方式增加双方的亲密感和性兴奋度，为性生活营造良好的氛围。
2. 尝试不同姿势：了解和尝试不同的性姿势，可以找到更适合双方的方式，提高性生活的满意度。
3. 沟通与配合：与伴侣坦诚交流，分享彼此的感受和需求，共同探索适合双方的性生活方式，增进彼此的感情和信任。
如果对阴茎长度问题仍然非常困扰，可以咨询专业的泌尿外科或男科医生，了解是否有手术等治疗方法，但手术存在一定的风险和并发症，需要谨慎考虑。
关于锁骨下动脉盗血综合征看这一个典型病例就够了！
通过一个典型病例，了解锁骨下动脉盗血的点点滴滴！
1.什么是锁骨下动脉盗血综合征？
锁骨下动脉盗血是一种血管疾病。
锁骨下动脉在椎动脉分支前发生狭窄或闭塞时，患侧椎动脉的压力下降，对侧椎动脉的血液会经基底动脉反流至患侧椎动脉，再流入锁骨下动脉的远心端，从而导致脑部供血不足和上肢缺血的症状。
2.有哪些常见症状？
其症状可能包括头晕、眩晕、视力模糊、复视、头痛、上肢无力、麻木、发凉、疼痛等。常见的病因有动脉粥样硬化、大动脉炎、先天性动脉畸形等。
3.有哪些方法诊断？
诊断通常依靠血管超声、CT 血管造影、磁共振血管造影等检查。
4.治疗方法有哪些？
治疗方法包括药物治疗、介入治疗（如血管成形术和支架置入术）以及手术治疗等。
5.平时需要注意什么？
锁骨下动脉盗血患者需要注意以下几个方面：
1. 定期复查：按照医生的建议定期进行血管超声、CT 血管造影等检查，以监测病情变化。
2. 控制基础疾病：如果有高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病，要积极治疗，将血压、血脂、血糖控制在理想范围内。
3. 改善生活方式：
- 戒烟限酒。
- 低盐、低脂、低糖饮食，多吃新鲜蔬菜和水果。
- 适量运动，避免剧烈运动，可选择如散步、太极拳等较为舒缓的运动方式。
- 保持充足的睡眠，避免熬夜。
- 减轻精神压力，保持心情舒畅。
4. 注意症状变化：留意头晕、头痛、视力障碍、上肢无力等症状是否加重或出现新的症状。
5. 遵医嘱用药：按时服用抗血小板聚集药物（如阿司匹林）、他汀类调脂药物等，不可自行增减药量或停药。
6. 避免上肢过度用力：例如提重物、剧烈甩动上肢等，防止加重病情。
7. 注意保暖：寒冷天气注意保暖，尤其是上肢，避免血管收缩导致病情加重。
最后锁骨下动脉有哪些危险？
锁骨下动脉盗血可能带来以下危险：
1. 脑供血不足：导致头晕、眩晕、头痛、视力模糊、复视、黑矇，甚至可能引起短暂性脑缺血发作或脑梗死，影响大脑功能，严重时可危及生命。
2. 上肢缺血症状：上肢无力、麻木、疼痛、发冷，影响上肢的正常活动和功能。
3. 影响心脏功能：长期的锁骨下动脉盗血可能导致心脏负担加重，影响心脏的正常功能。
4. 认知功能障碍：反复或长期的脑缺血可能引起认知功能下降，如记忆力减退、注意力不集中等。
5. 跌倒风险增加：由于头晕、上肢无力等症状，患者容易在行走或活动时失去平衡，增加跌倒受伤的风险。
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