简介:天津市儿童医院（天津大学儿童医院）是天津市唯一一家三级甲等综合性儿科医院，致力于为患儿提供全方位医疗服务。医院设有河西马场和北辰龙岩两个院区，床位1721张，技术力量雄厚，拥有众多高级专业技术人员。医院在罕见病诊疗领域具有显著优势，成为“天津市罕见病诊疗协作网溶酶体贮积症协作组”及“中国罕见病联盟天津协作组溶酶体贮积症工作组牵头单位”。胡桃夹综合征作为一项罕见疾病，我院拥有一流的诊疗技术，为患者提供精准、有效的治疗方案。医院坚持以病人为中心，全心全意为患儿服务，为胡桃夹综合征患儿带来福音。胡桃夹综合征是左肾静脉走行中被挤压所致的临床综合征,因其影像学表现类似胡桃夹而得名。，左肾静脉走行中受到挤压所致,主要为左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间时受压。 正常情况下,腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角为45～60度,动脉之间被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等组织填充,左肾静脉穿行期间可不致受压。 胡桃夹综合征时,患者腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角小于16度,使左肾静脉受压,导致深静脉内血流速度下降、受压部位远端静脉扩张,严重时可出现相应的症状。，肾，保守治疗 适用于存在反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腰痛的儿童患者。 等待儿童成长发育,遵医嘱定期复查,多数儿童可自行缓解。 手术治疗 适应证 18岁以下儿童保守治疗2年,或成人保守治疗6～12个月,症状无缓解或加重者。 出现贫血、腰肋痛及精索静脉曲张等情况,反复出现乏力、头痛、焦虑等症状,影响工作或生活者。 发生肾功能损害,且已排除其他原因者。 手术目的 解除左肾静脉压迫,改善肾静脉等血流情况。 手术方法 包括左肾静脉下移-下腔静脉端-侧吻合术、自体肾移植、肠系膜上动脉切断再植术、介入手术、左生殖静脉-腔静脉吻合术、左生殖静脉-髂外静脉吻合术（分流术）、左肾静脉-下腔静脉-自体大隐静脉旁路术、左肾静脉外支架置入术等。，外伤引起的左肾、左侧肾血管损伤 相似点：都会出现血尿、腰痛等症状。 不同点：外伤引起的肾损伤多有明确的外伤史,多见于腰腹部外伤。血尿、腰痛可在外伤后立即出现,超声检查等可发现肾、肾血管损伤。通过病史、临床表现、超声检查等可以鉴别。 急性肾小球肾炎 相似点：都会出现血尿等症状。 不同点：急性肾小球肾炎多有β-溶血性链球菌感染的病史,可出现水肿、肾功能异常等情况。通过病史、临床表现、实验室检查、影像学检查等可以鉴别。 肾细胞癌 相似点：都会出现血尿,伴或不伴腰痛。 不同点：左肾细胞癌多见于中老年人,一般为间歇、无痛性肉眼血尿,还可有腰部钝痛或隐痛。肿瘤较大时,可触及腹部肿块。CT检查可显示肿瘤的部位、大小等,可以鉴别。 泌尿系结石 相似点：都会出现血尿、腰痛等症状。 不同点：泌尿系结石可出现在尿路的任何部位,腰痛多为绞痛。通过病史、临床表现、影像学检查等可以鉴别。 泌尿系感染 相似点：都会出现血尿、腰痛等症状。 不同点：泌尿系感染还会出现发热、头痛、尿液混浊或性质改变等症状,尿中可见白细胞。通过病史、临床表现、实验室检查等可以鉴别。，避免进食辛辣刺激的食物。，实验室检查 尿常规检查 检查尿中红细胞及形态、尿蛋白、尿钙等。 可出现尿中红细胞增多（＞3/HP）且形态多正常,直立性蛋白尿（卧床时尿蛋白阴性,直立位脊柱背伸站立半小时尿蛋白阳性）。 可以鉴别是否为肾小球疾病引起的血尿（可有红细胞形态异常）。 注意事项：检查时应留取清洁中段尿,即先排出一部分尿液,然后用尿杯接尿,再排完剩余尿。 血生化检查 检查血肌酐、尿素氮等。 可以排除肾功能异常等情况。 注意事项：门诊检查前须保持空腹,即禁食至少8小时。 影像学检查 腹部超声检查 检查肾、肾静脉等腹腔器官的形态、结构等情况。 可了解肾静脉是否出现受压、扩张。 注意事项 检查前按照医生要求暴露腹部。 检查时会在检查部位皮肤涂抹耦合剂。一般情况下,耦合剂对皮肤没有损伤。 检查时按照医生要求保持固定姿势,避免乱动。 检查后可将耦合剂用纸巾擦除。 CT和磁共振成像（MRI）检查 检查肾、肾静脉等腹腔器官的形态、结构等情况。 可了解肾静脉是否出现受压、扩张。 注意事项 CT检查前须去除检查部位的饰品或金属物品,如皮带等。 MRI检查前应去除含有金属材质的物品,以及电子产品、磁卡等；如体内装有钢板、植入式起搏器等医疗器械,应提前告知医生。 可能会注射对比剂,如对对比剂过敏应提前告知医生。 肾静脉造影 可以查看血管的动态情况,明确血管受挤压的部位等。是本病诊断的“金标准”。 注意事项 检查前须明确告知医生既往疾病、服用的药物,并按照医生要求停用某些药物。 检查时按照医生要求躺好,避免乱动。如有不适及时告知医生。 检查后按照医生要求活动,避免过度活动穿刺部位。 检查后穿刺部位如出现出血、疼痛不断加重,须及时告知医生。 下腔静脉和左肾静脉测压 测量下腔静脉和左肾静脉的血压。 可以发现左肾回流障碍,左肾静脉压与下腔静脉存在压力差。 膀胱镜 肉眼血尿时可见左侧输尿管喷血。 注意事项：检查时按照医生要求保持体位,避免乱动。 病理检查 通过穿刺取肾组织,并通过显微镜观察。 肾组织正常或有轻微病变。可用于排除肾脏病引起的血尿。，。
