简介:

国人民解放军总医院第七医学中心是一所大型三级甲等综合医院,位于北京市,始建于1912年,前身是北洋时期建立的陆军军医学校附属医院,后为民国军政部北平陆军总医院。该医院拥有全军创伤骨科研究所、全军普通外科诊治中心、全军肝病治疗中心、全军计划生育优生优育技术中心、全军肿瘤内科诊治中心等全军专科中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

王雅棣
false 王雅棣 主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
原解放军总医院肿瘤医学部放疗科主任,主任医师/教授 博士生导师 从事放射肿瘤专业近30年,获日本肿瘤学博士学位。擅长各种肿瘤的放射治疗和综合治疗。如鼻咽癌、肺癌、食管癌、乳腺癌、胰腺癌等的临床及基础研究工作。曾开展放射性粒子植入,基因治疗,HIFU治疗等特殊的肿瘤治疗技术。主持国家自然基金等课题共8项,在研2项。主编专著1部,参编专著6部,第一或通讯作者发表论文100余篇,SCI论文40余篇。 担任北京军区放射治疗专业委员会主任委员、北京医学会放射肿瘤学会副主任委员、北京乳腺病防治学会放射肿瘤专业委员会副主任委员、 全军放射治疗专业委员会常务委员、中日医学科技交流协会放射肿瘤专业委员会常务委员、中华放射肿瘤学杂志编委、国际科技合作同行评议专家等多项学术任职。
刘智良
false 刘智良 主任医师
好评率:89% 接诊量:9 平均响应:-
熟练掌握脑肿瘤(胶质瘤、脑膜瘤)、脑血管病(脑动脉瘤、高血压脑出血和颈动脉狭窄)、颅脑损伤和脑积水等的外科诊断和手术,尤其擅长难治性癫痫、帕金森病、面肌痉挛和三叉神经痛等功能神外手术。
刘福平
true 刘福平 主任医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:1小时
专业擅长新发2型糖尿病的逆转,糖尿病并发症的防治;甲减,难治性甲亢和甲状腺结节的处理;新理念治疗痛风;高脂血症,高血压,矮小症,垂体泌乳素瘤,骨质疏松伴骨痛,以及孕产妇糖尿病和甲状腺疾病的诊治。
朱凤磊
false 朱凤磊 副主任医师
好评率:98% 接诊量:296 平均响应:-
失眠、头痛、抑郁症焦虑症、帕金森、脑梗、脑出血、痴呆、头晕、高血压病。
花少栋
true 花少栋 主任医师
二级甲等 北京军区总医院
好评率:99% 接诊量:1030 平均响应:-
儿科慢性咳嗽,支气管哮喘,婴幼儿肺炎,腹泻,小儿惊厥,新生儿窒息,缺氧缺血性脑病,颅内出血,胎粪吸入综合征,新生儿肺炎,新生儿黄疸新生儿遗传代谢性疾病,新生儿惊厥,感染及脓毒症休克,早产儿的管理。
夏小雨
true 夏小雨 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
擅长昏迷(植物人)促醒全疗程的综合治疗、功能性疾病的神经调控治疗,包括:昏迷病人神经调控促醒治疗;帕金森病等神经疾病的DBS手术治疗;脊髓损伤的脊髓电刺激治疗;严重疼痛的脊髓电刺激或药物泵植入治疗;难治性癫痫、脑卒中后康复的迷走神经电刺激(VNS)治疗;大小便功能障碍的骶神经电刺激治疗。昏迷促醒及脊髓损伤、脑卒中后遗症康复的SCS手术完成数量国内领先。
马铁
false 马铁 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脑血管病、癫痫、认知障碍、头晕、头痛。
王靖
false 王靖 主治医师
好评率:99% 接诊量:182 平均响应:15分钟
危重症的治疗,儿童危重症尤其是 先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉管道未闭、肺静脉异位引流、大动脉转位等先心病的术前管理和术后监护 呼吸重症:各种呼吸道感染、各种病原体肺炎的诊断及治疗,气道异物的气管镜处理,困难气道的诊断等
张春怡
false 张春怡 主治医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
擅长小儿呼吸及消化系统疾病
祝彬
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好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
新生儿、儿童呼吸、保健、皮肤、重症;呼吸系统常见病及疑难杂症,气道畸形介入治疗,儿童生长发育、婴幼儿喂养,儿童呼吸重症,气管镜介入治疗
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