急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病，影响血红素合成途径中一种酶的功能，这种酶缺乏会导致体内卟啉代谢异常，进而导致卟啉类化合物在体内大量积聚，引发一系列症状。

急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病，一般是由父母传给子女的，它遵循常染色体显性遗传模式，意味着一个患有该病的父母有50%的几率将其传给子女。急性间歇性卟啉病是由于血红素合成途径中的一种酶缺乏所致，这种酶缺乏导致体内卟啉类化合物的代谢异常，使卟啉类物质在神经系统和其他组织中的积聚，患者有腹痛、顽固性便秘、肌无力、四肢疼痛、性格改变、精神错乱、尿色异常等症状，这些症状一般呈发作性，而非持续性。

本病目前无法完全根治，只能减轻症状，出现不适也要及时就医。

急性肝卟啉病（acute hepatic porphyrias，AHP）是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。

AHP 共包含 4 种罕见的遗传性疾病： 5-氨基乙酰丙酸（5-aminolevulinic acid，ALA）脱水酶缺乏卟啉病（ALA dehydratase deficiency porphyria，ADP）、急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria，AIP）、遗传性粪卟啉病（hereditary coproporphyria，HCP）和混合型卟啉病（variegate porphyria，VP）。

本文主要针对 AHP 的临床表现、诊断、评估以及治疗等内容进行简要概述。

一、临床表现

所有类型的 AHP 均可出现危及生命的急性发作，与广泛的自主神经、中枢和外周神经系统功能障碍相关。大多数出现急性发作的患者也存在慢性症状。即使是未出现急性发作的患者也可能存在慢性症状。部分长期并发症也与 AHP 相关，例如肾功能下降和肝细胞癌。

1.急性发作

发作特点为腹部、背部和四肢重度弥漫性疼痛伴进行性运动无力、瘫痪或呼吸衰竭（需要延长住院和康复时间），自主神经病变（如高血压、心动过速和肠动力障碍）和精神状态改变。不同个体间的临床表现变化很大。受累患者可在数天内从急性发作中恢复，但不能立即识别和治疗的重度发作可能需要数周或数月才能恢复。

2.慢性症状

许多患者在无发作期间出现严重衰弱，总体生活质量降低。高达 65%的 AHP 患者在发作间期出现身体功能受损和症状持续进展，其中除情绪障碍和胃肠道症状外，慢性疼痛是最主要和最常出现的症状。

慢性症状会对患者的生活质量和身体功产生负面影响。由于疾病的不可预测性和严重程度，许多患者无法工作或上学，社交能力下降，出现抑郁和焦虑的几率增加。

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性疾病通常指的是通过性生活传播的疾病，在有了不良的性行为或者性接触之后都有可能会导致性疾病的发生，一旦出现这些问题之后，会对生殖系统造成影响，而且会出现多种危害，可以通过一些方法来判断自己是否得了性疾病，做到早发现和早治疗。

 

1、观察症状：留意生殖器部位是否出现异常，如溃疡、水疱、皮疹、赘生物、红肿、分泌物异常（包括颜色、气味、质地的改变）等。注意排尿是否有尿频、尿急、尿痛、尿道口灼热或分泌物增多等情况。

2、身体感觉：感受是否有全身不适，如发热、乏力、关节疼痛、肌肉酸痛等。检查腹股沟等部位的淋巴结是否有肿大、疼痛。

3、性伴侣情况：如果性伴侣被诊断患有性病，或者有多个性伴侣且性伴侣的健康状况不明，应警惕自己感染性病的可能。

如果发现身体有潜在性疾病的可能，一定要及时就医治疗，不要害怕或担心，更不要放任不管，避免造成身体永久性损伤。

为什么现在成绩好或者不好的孩子都容易厌学，该如何解决这个问题呢?这是一个系统工程，这个工程就是要恢复孩子的自信。

 

因为这一代的孩子自信人权太单一了，他们的自信来源主要就是学校的学习。如果在学校学习当中接二连三地产生挫败感的经验，这些孩子就会产生自我否定的自我评价，在心理机制里面产生一种深深的无能感。

 

 

所以我们不要只盯着孩子的学习成绩，要有充分的时间，养孩子可以跟大量的同伴在一起，教会孩子如何跟同伴打交道，来提升他们的人际处理的能力。

 

同时也要在生活当中给予孩子必要并且充分的体育、劳动、运动、生活技能各方面的能力练习，来提升孩子的自信，令孩子觉得就算成绩不好，他也不会觉得自己一无是处，其他方面的能力还是有的。

 

还要提升孩子的抗压能力，提高心理素质。

 

一个孩子就算成绩不好，但是有朋友有欲望可以进入社会、组织社群，有自学的能力，能创造情绪价值，一个有很强的自力更生的驱力，难道你还会担心以后孩子过不好吗?

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