简介:上海市儿童医院是一家集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，拥有强大的学科综合实力，尤其在肝功能不全（hepatic insufficiency）等疾病治疗领域具有显著优势。医院设有专门的肝功能不全治疗团队，采用先进的诊疗技术，如基因检测、生物制剂靶向治疗等，为患者提供全方位的医疗服务。医院在肝功能不全疾病的诊断与治疗方面，拥有丰富的临床经验，成功治愈了大量患者，赢得了社会各界的广泛认可。上海市儿童医院将继续致力于儿童健康事业，为更多患儿带来福音。肝功能不全（hepaticinsufficiency）,指某些病因造成肝细胞严重损伤,引起肝脏形态结构破坏并使其分泌、合成、代谢、解毒、免疫功能等功能严重障碍,出现黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。患者可出现“三黄”症状,即脸黄、尿黄、巩膜发黄；食欲不振、恶心、厌油腻、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状；牙龈出血、鼻出血、肝掌、蜘蛛痣等。肝功能不全的治疗应针对不同的表现采用不同的治疗方法,比如：保肝,降黄,抗病毒,降脂等对症治疗。，1.感染 寄生虫(血吸虫、华枝睾吸虫、阿米巴)、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害；感染肝炎病毒导致的肝脏损害,如果乙肝病毒、丙肝病毒、甲肝病毒等； 2.化学药品中毒 如四氯化碳、氯仿、磷、锑、砷剂等,往往可破坏肝细胞的酶系统,引起代谢障碍,或使氧化磷酸化过程受到抑制,ATP生成减少,导致肝细胞变性坏死;有些药物,如氯丙嗪、对氨柳酸、异菸肼、某些碘胺药物和抗菌素(如四环素),即使治疗剂量就可以引起少数人的肝脏损害,这可能与过敏有关。 3.免疫功能异常 肝病可以引起免疫反应异常,免疫反应异常又是引起肝脏损害的重要原因之一。例如乙型肝炎病毒引起的体液免疫和细胞免疫都能损害肝细胞;乙型肝炎病毒的表面抗原(HBsAg)、核心抗原(HBcAg)、e抗原(HBeAg)等能结合到肝细胞表面,改变肝细胞膜的抗原性,引起自身免疫。又如原发性胆汁性肝硬化,患者血内有多种抗体(抗小胆管抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等),也可能是一种自身免疫性疾病。 4.营养不足 缺乏胆碱、甲硫氨酸时,可以引起肝脂肪性变。这是因为肝内脂肪的运输须先转变为磷脂(主要为卵磷脂),而胆碱是卵磷脂的必需组成部分。甲硫氨酸供给合成胆碱的甲基。当这些物质缺乏时,脂肪从肝中移除受阻,造成肝的脂肪性变。 5.胆道阻塞 胆道阻塞(如结石、肿瘤、蛔虫等)使胆汁淤积,如时间过长,可因滞留的胆汁对肝细胞的损害作用和肝内扩张的胆管对血窦压迫造成肝缺血,而引起肝细胞变性和坏死。 6.血液循环障碍 如慢性心力衰竭时,引起肝淤血和缺氧。 7.肿瘤 如肝癌对肝组织的破坏。 8.遗传缺陷 有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。例如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白,使铜代谢发生障碍,而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶,1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积,损害肝细胞,引起肝硬化。，肝，针对不同病因及临床表现采用不同的治疗方法,比如：保肝,降黄,抗病毒,降脂等对症治疗。应及时接受专业治疗,治疗不当可能导致病情恶化。，大部分的肝脏疾病都会有黄疸的症状,这是由于肝脏无法继续将胆红素排出所以就在体内累积。当患者出现谷丙转氨酶升高时,说明其肝细胞已有实质性损伤,使用肝毒性较大的药物,有可能加重肝损伤。当肝功能不全时,药物代谢必然受到影响,药物的生物转化减慢,血中游离型药物增多,从而影响药物的使用效果并增加毒性。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.物质代谢的改变 肝功能不全时,代谢的变化是多方面的,包括蛋白质、脂质、糖、维生素等。而且能反映在血液内血浆蛋白、胆固醇和血糖含量的变化。 (1)蛋白质代谢变化主要表现为血浆蛋白的含量改变。 (2)血浆胆固醇含量变化①单纯胆道阻塞：胆固醇排出受阻,血浆胆固醇总量明显增高,而胆固醇酯占胆固醇总量的百分比正常。②肝细胞受损害：胆固醇酯生成减少,血浆胆固醇酯含量减少,在胆固醇总量中所占的百分比降低,血浆胆固醇总量降低或在正常范围内。③肝细胞受损害同时伴有胆道阻塞：(如黄疸型肝炎伴有小胆管阻塞),血浆胆固醇总量可以增高,但胆固醇酯在胆固醇总量中的百分比降低。 (3)血糖的变化。 2.血清酶的改变 肝脏是物质代谢最活跃的器官,酶的含量极为丰富。肝细胞受损或肝功能障碍时,也可反映到血清中某些酶的改变,有的升高,有的降低。临床上常利用血清中某些酶的变动来衡量肝脏功能,了解肝细胞的损害程度或胆道系统的阻塞情况。 （1）有些血清酶升高。 （2）有些血清酶降低。 3.生物转化和排泄功能的变化 （1）解毒功能降低。 （2）对激素的灭能作用低。 （3）排泄功能降低。 4.肝性脑病(肝性昏迷)。，。
