上海市儿童医院-癌性脑白质病-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院，1953年更名为上海市儿童医院，是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院，2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区，为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张，现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名，拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚，目前共设38个院级学科，并拥有一批高质量的国家级和省部级学科，包括国家重点学科1个（遗传学），国家临床重点专科2个（重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验），卫生部重点实验室1个（医学胚胎分子生物学），上海市重点试验室1个（胚胎与生殖工程），上海市工程技术研究中心1个（上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心），上海市卫健委重中之重临床重点学科1个（医学遗传学）、上海市临床重点专科3个（出生缺陷防治、即时检测、临床药学），上海市公共卫生重点学科1个（儿童保健科），上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项（儿童感染免疫与重症医学研究院）。医院是上海市儿童早期发展基地，是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部，研究发展了一整套遗传病分子诊断技术，在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一，上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来，医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面，医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位；肾脏科开展生物制剂靶向治疗，在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势；普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队；内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识；泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术，填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术，显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能；消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊；耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术；心内科开展疑难射频治疗；心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗；胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面，率先提出并建设儿童友好型医院，获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖；“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目；“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖；“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌；“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面，作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位，医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院，获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院，引领了上海互联网医疗的发展，并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院，设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议，覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目；发表高质量科技论文1557篇，其中SCI论文520篇；获得省部级、局级科技奖项20余项；牵头制定国内指南/专家共识19项；获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿，主编专著8部，发表论文500多篇，其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上，先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励，研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。，脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括： 1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多；而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2、人文地理因素：其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低； 3、感染因素：怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关；已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体；医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。 4、中毒：由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射；药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂；滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等；还有环境毒素等。 5、血管性疾病：是成人（尤其是老年人）最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。 6、肾上腺白质营养不良：最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。脑白质病病理编辑播报脑白质主要由神经纤维构成,有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成,髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜,髓鞘是神经纤维的主要组成部分,具有保护和营养神经纤维作用,任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础,脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病,主要累及脑深部白质,脑室周围,其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低,室管膜细胞丢失,侧脑室前角附近胶质增生,室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。大脑白质由两组动脉供应,一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉,另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血,它们很少或完全没有侧支循环,在距离脑室壁3-10cm范围内的终末区为分水岭区,这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看,无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血,以及各种原因引起的脑水，脑，1、治疗脑白质病变应采取药物治疗,一般脑白质病变患者会出现经常摔跤、手足麻木、情感表达能力差等症状,主要是由于大脑的部分神经受损,可以采用维生素B族、鼠神经生长因子等营养神经的药物进行治疗。 2、可以用胞磷胆碱、奥拉西坦等营养脑细胞的药物进行治疗。 3、脑白质病变是一种大脑结构性改变,以中枢神经细胞损害为主的一类病症,导致这种疾病出现的原因可能与长期血糖控制不好或脑梗塞有关。因此在治疗过程中应控制好血糖,并使用扩张血管、改善微循环的药物进行治疗,多数脑白质病变的病情是可逆的,临床上大多采用皮质类固醇及抗凝治疗,同时还应加强锻炼以增强体质。，无，无，1、抽血,脑脊液；2、析氢,核磁共振的检查,在临床上对确定脑白质的病变起到很大的帮助作用；3、脑电图；4、血液生化的检查,比如血常规、肝肾功能、血脂、血糖等有无异常,通过这些检查手段,特别是析氢、核磁共振的检查可以确定脑白质病变的性质,而对脑白质病的确诊起到关键的作用。，。

true 康郁林主任医师

三级甲等上海市儿童医院

好评率：99% 接诊量：531 平均响应：1小时

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