简介:上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身由我国著名儿科专家富文寿等前辈创办,是我国第一家儿童专科医院。医院在儿童遗传病治疗领域居国内领先地位,尤其在毛细胞白血病这一淋巴系统恶性肿瘤方面具有显著的治疗优势。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,现有员工近1700人,床位700张。医院在重症医学、肾脏科、普外科等领域具有鲜明特色,重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位。此外,医院还积极开展儿童友好型医院建设,率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,引领上海互联网医疗发展。近年来,医院在毛细胞白血病的治疗和研究方面取得了丰硕成果,为患者带来更多希望。毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。,原因未明。,骨髓,血液血管,1.脾切除 毛细胞白血病的治疗近20年有较大进展,有医生将其列入可治愈的白血病(部分患者)。以往标准的治疗是进行脾切除术,手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少,并可延长生存期。此后多种新药出现后,脾切除已退居次要地位,仅在脾极度肿大伴脾功能亢进,或脾破裂时采用。 2.药物治疗 (1)干扰素 (2)核苷类药物,1.慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞表面有特殊的分化抗原,故免疫表型检查CD11C、CD25及CD103阳性,以此可和慢性淋巴细胞白血病鉴别。 2.其他 有时需与自身免疫性疾病鉴别。,1:忌吃刺激性食物。2:忌吃乳糖和动物脂肪。3:忌吃腌制的食品。,1.外周血及骨髓涂片 可检出毛细胞,在电子显微镜下观察更为清晰,且在其胞浆中可见独特的核糖体——板层复合物。 2.骨髓 常伴网状纤维增生,因此骨髓穿刺时常难以抽取到骨髓液使穿刺失败,称“干抽”,有的患者反复多次穿刺均以“干抽”告终。 3.毛细胞 胞浆中含有酸性磷酸酶的同工酶5(一种特殊的亚型),以酸性磷酸酶染色呈阳性,且不被酒石酸抑制,而其他慢性淋巴增殖性疾病的胞浆酸性磷酸酶则被酒石酸抑制,以此可进行鉴别。,。