始建于1991年的甘泉医院承载着同济大学重振同济医科的责任与使命，在2000年，新世纪伊始汇入同济大学，更名为同济大学附属同济医院。“同济医院”这个名字再一次矗立在上海这片土地上，开始了崭新的征程。2010年同济医院划归上海市人民政府，隶属于上海申康医院发展中心，由同济大学与上海申康医院发展中心共同管理。如今，承载了同济百年医学梦想的同济大学附属同济医院在历史的见证下，同济之魂一次次觉醒，在同济大学与上海申康医院发展中心的领导下，同舟共济、奋力拼搏，攀登上了一座座医学的高峰。同济大学附属同济医院作为普陀区唯一的三级甲等综合性医院，核定床位1100张，开放床位1300余张，年门急诊量超过200万人次，出院病人7万余人次，手术4万余台次。血液内科建立的难治复发血液系统恶性肿瘤治疗体系入选国家临床重点学科建设项目。医院拥有高级卒中中心、胸痛中心及创伤救治中心三个国家级中心。拥有国家临床重点专科血液内科、上海市重中之重临床重点学科骨外科学、精神神经学科，上海市重点学科心血管内科；上海市临床重点专科精神医学科、脊柱外科、消化内科；急诊与危重症学科、老年医学科、心身医学、药剂科入选上海市重要薄弱学科建设计划；检验医学科入选上海市公共卫生三年行动计划，临床药学入选上海市临床药学重点专科建设项目。院内形成以骨科、心血管内科、精神神经学科为重中之重重点学科，以消化内科、医学影像科、血液内科、内分泌代谢科、普通外科为重点学科，以妇产科、呼吸与危重症医学科、肾脏内科、泌尿外科、老年医学科、检验科、神经外科、皮肤与性病科、病理科、胸心外科为特色学科的整体学科建设框架。医院整合学科优势，基于多学科合作，成为沪西北地区的大型急诊危重症与疑难杂症综合诊治中心。在老年心血管病介入治疗、严重创伤与急危重症救治、干细胞再生修复脊髓损伤、运动障碍诊治与康复、肿瘤免疫细胞治疗、女性盆底功能障碍微创重建、严重神经精神疾病、消化道肿瘤综合微创诊疗等方面的临床和基础研究居于国际国内先进水平。同济医院秉持“强临床、升研究、重服务”的理念，依托同济大学深厚底蕴，建有国家级“国际科技合作基地——干细胞与再生医学国际联合研究中心”“脊柱脊髓损伤再生修复教育部重点实验室”。拥有国家级“有突出贡献的中青年专家”、国家级“百千万人才工程”、科技部万人计划、国家自然科学基金国家杰出青年、国家自然科学基金优秀青年、国家自然科学基金优青（海外）、上海市“领军人才”、上海市“优秀学术带头人”等为代表的高水平专家队伍。近年来承担“国家重点研发计划”“科技重大专项”“973计划”“863计划”“科技支撑计划”和“国际科技合作项目”“自然科学基金重大、重点项目”等国家级重点项目30余项。成果发表在《SCIENCE》《NATURE》《CELL》等高质量学术期刊。荣获“国家自然科学二等奖”“教育部自然科学一等奖”“教育部科技进步一等奖”和“上海市科技进步一等奖”等为标志的高等级科研成果。同济医院作为同济大学直属附属医院，重视医学人才的培养。拥有临床一级学科硕、博士学位点，设有临床医学博士后流动站，承担着本科生、研究生、留学生及规范化住院医师、专科医师等教育培训任务。拥有国内首家3DHD手术转播系统/远程医疗示教基地，是中华医学会视听教材制作基地及世界卫生组织上海卫生科普健康教育基地、国家临床教学培训示范中心。拥有一批国家级、省部级、校级优秀师资，获批上海高校市级重点课程、上海高等学校一流本科课程、上海市全英文示范课程等。培养的医学生获得中国青少年科技创新奖、“挑战杯”全国大学生课外学术科技作品竞赛二、三等奖、上海市市赛金奖、首届全国全科医师临床技能大赛第二名、医学生临床技能竞赛全国三等奖、华东赛区特等奖、首届上海市医学生技能竞赛一等奖、上海市年度人物、上海市市长奖、宝钢特殊奖、上海市青年五四奖章等荣誉称号。作为一所拥有百年历史品牌的现代化医院，同济医院执着于精湛的医术，连续24年蝉联“上海市文明单位”称号，并荣获首批“全国党建工作样板支部”“全国巾帼文明岗”“全国青年文明号”等荣誉。医院坚持公益性的办院方向，秉承“同舟济世，博医精诚”院训，形成了具有同济特色的“一源三脉”文化体系，扎根于“医源文化”修于内而溢于外，立足于“家文化”的温馨和凝聚，开枝于“健康传播文化”与“健康服务文化”的延伸。以济人济世之心传医者之道，在历次重大抢险救灾、国际援助、抗击疫情、扶贫帮困中发挥了同济人“同心同德同舟楫”的博大胸怀，将同济天下的爱国情怀洒满大地。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。