中南大学湘雅医院幼年型特发性关节炎推荐专家

一、治疗：

• 常规治疗：
• 急性发热期应卧床休息，待病情好转应适当活动，部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼，以防止关节畸形。
• 非甾体抗炎药：
• 疗效肯定，容易耐受。布洛芬为最常用的药物，治疗无效或不能耐受，应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。
• 肾上腺皮质激素：
• 全身应用仅能改善症状，不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。
• 免疫抑制剂：
• 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，对严重病例不仅可抑制炎症，加强激素疗效，并可减少激素用量。
• 外科手术：
• 疾病晚期关节畸形并功能障碍者，行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时，可行滑膜切除术。

二、预后：

• 致残率高，未经治疗者，两年致残率达 50%，3 年致残率可达 70%。

三、并发症：

• 全身型：
• 患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病变或腹膜炎、惊厥等，反复发作可致发育迟缓。
• 多关节型：
• 患儿可伴发声哑，喉喘鸣和饮食困难，类风湿因子阳性多关节型 JIA 患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及 Fetly 综合征。
• 少关节型：
• 患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎，炎症性肠病和瑞特病等。

JIA 诊断主要依靠其临床特征，实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值，但可帮助除外其他疾病。

1.类风湿因子（RF）：

60%的患者类风湿因子高滴度升高，但 RF 阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性，因此，临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。

2.抗核抗体（ANA）：

20%～30%患儿 ANA 检测阳性，但 JIA 不同亚型中 ANA 阳性率差异较大。

3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：

有报告称 JIA 患者血清中 ANCA 检测阳性率达 35%，其中多关节炎型 44%阳性，少关节炎型 36%阳性，全身型仅 16%阳性。

4.关节液分析：

关节液分析不能确诊 JIA，但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎：化脓性关节炎液外观呈混浊的绿，黄色，有大量的白细胞，以多形核细胞为主，痛风在儿童少见。

5.滑膜组织学：

组织学改变与其他风湿性疾病相似，滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎，结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。

6.急性期反应物：

多数患者急性期反应物增加，血沉明显加快，但少关节型患者常例外，血沉多数正常，在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值，适于病程中随访。

7.血常规：

常见轻度贫血，全身型偶见重度贫血，外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。

8.X 线检查：

X 线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助，疾病早期 X 线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎，晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部 X 线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。

9.骨核素扫描和磁共振（MRI）超声波图像：

对诊断关节病变均有帮助，骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤，超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚，MRI 比普通 X 线检查更敏感，可发现轻度骨质破坏。

一、临床表现：

本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。

1、全身型：

可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。

（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。

（3）关节症状关节炎是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵，反复发作数年后，可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。

（4）肝脾及淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

（5）胸膜炎及心包炎约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。

（6）神经系统症状部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。

2.多关节炎型：

女孩多见，起病年龄有2个高峰，1～3岁和青春早期。受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。

3、少关节炎型：

男子耳后，悄然间，一粒细腻而坚韧的小肉粒悄然浮现，它不仅是对肌肤细腻纹理的一次微妙挑战，更是HPV（人乳头瘤病毒）这位隐形入侵者无声宣告其存在的微妙印记。这粒寻常疣，宛如夜色中一抹不易察觉的幽光，虽不起眼，却携带着不容忽视的传染性，如同深海中潜藏的暗流，表面平静无波，实则暗藏汹涌，悄然威胁着周遭的平静与安宁。细究之下，这寻常疣的幕后推手，乃是HPV家族中低危型成员——HPV2型、4型或7型，它们虽不似高危型HPV那般令人闻风丧胆，却也能以其独特的策略，在人际间编织出一张错综复杂的传播网络。

它们利用每一次不经意的亲密接触，如握手间温度的传递，或是日常用品如毛巾、浴具等间接接触的微妙桥梁，悄无声息地跨越障碍，寻找下一个宿主。而皮肤黏膜上那些细微至极的破损，仿佛是自然界中最为隐秘的门户，一旦为HPV所窥见并利用，便如同打开了潘多拉的盒子，释放出无尽的繁衍之力。寻常疣便在这块肥沃的土壤上，如同野草般顽强生长，逐渐扩大其领地，提醒着我们：即便是最不起眼的肌肤异变，也可能隐藏着不容忽视的健康危机。

因此，面对这悄然生长的小肉粒，我们应当以敏锐的洞察力与高度的责任感，将之视为身体发出的警告信号。通过科学的认知、及时的检测与有效的预防手段，我们方能阻断HPV病毒的传播链条，守护肌肤的纯净与健康的绿洲，让生命之树在阳光下茁壮成长，远离病毒的阴霾。

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肺癌的发病率和死亡率现在都是比较高的，有些朋友身边的朋友，亲戚以及同事得了肺癌，他们想了解这样一个问题。那就是肺癌是不是遗传病？有没有遗传倾向？

我们在临床工作中见过很多一个家族，一个家庭的成员先后得肺癌，可以说肺癌是有一定的遗传倾向的。但还没有到遗传病那么严重的程度，不是上一代得了肺癌，下一代一定就得，只不过作为肺癌患者的一级家属，得肺癌的概率要比普通人高几倍而已。

在肺癌的发生发展过程中，基因起了重要的作用。不论哪类致癌因素，归根结底都是作用在人的基因层面，导致突变引发肺癌。

如果自己的家族中，有好几位亲属都得了肺癌，或者在自己的家庭中，上一代或者下一代已经确诊为肺癌，那自己还要注意，要定期到医院做胸部CT排查肺癌。

2019 年新冠病毒疫情发生以来，因新冠肺炎排查的需要、新冠疫情后期长新冠综合征因素、以及人群普遍健康体检意识的提高，做胸部 CT 检查的人越来越多，也发现了很多人有肺结节，尤其是多发性的肺结节，也让人非常担心是不是肺癌？不知道怎么办好？

在医学上，肺结节是影像学上的定义，胸部 CT 检查时发生为直径≤ 3cm 的局灶性、类圆形、密度增高的实性或亚实性肺部阴影，可为孤立性或多发性病灶，称为单发肺结节或多发肺结节。

对于这种多发性肺结节如何评估？中国肺结节诊治专家共识给出了处理原则和注意事项 。

1. 如果胸部 CT 检查发现有1个占主导地位的 肺 结节或者多个小结节者，建议需要单独评估每个结节。

2. 除非有组织病理学证实是转移性肺结节 ，否则不能否定采取根治性治疗措施 。

3. 对于多发性纯磨玻璃结节，至少有 1个 肺结节的病变直径>5mm，但 <10mm ，又没有特别突出的恶性特征病灶，推荐首次检查后3个月再进行胸部 CT 检查 随访；如 果肺结节无明显变化，其后至少3年内每年 1 次 CT 复查随访， 再其后还应长期随访，但间隔期可以适当放宽 。

如果发现肺结节的病灶发生了变化，应及时调整随访周期 ； 如果肺结节增多、增大、增浓 ， 应该缩短随访周期 ， 或通过评估病灶部位、大小和肺功能情况， 可以采取积极的办法 择性局部切除变化明显的结节病灶；如果发现肺结节减少、变淡或吸收则延长随访周期或终止随访。

4. 目前 尽管PET-CT 还 较难以鉴别直径 ≤8mm 肺结节的性质，但是PET-CT扫描仍然有助于诊断转移性肺癌， 对指导进一步评估 肺结节具有重要意义 。

5. 对有 1 个以上肺结节的肺癌患者进行分类和采取最佳治疗存在困难时， 需要进行多学科诊疗讨论 ，决定下一步诊疗方案 。

6. 部分患者可以 考虑新技术，如EBUS、 VBN 和 ENB ，可在一次检查操作中对多个较小的周边结节病灶进行活检和组织病理学评估 ，获得病理学诊断证据 。

7. 一般认为 >10 个弥漫性 的肺 结节，很可能伴有相关症状，可能是由胸外恶性肿瘤转移或活动性感染导致，原发性肺癌的可能性相对较小。但是， 单一的主要肺结节伴有一个或多个小结节的现象越来越普遍，需要临床医生进行仔细鉴别诊断。

对于多发性肺结节的精准诊治，临床上存在着一定的难度，与医疗机构的条件设备、相关专业人员的技术能力及诊疗经验、肺结节疾病的复杂性、患者的依从性等等密切相关，随着医疗技术的不断发展，人工智能技术的推广应用，肺结节的诊治会得到更加精准、更加智能化发展。

体检发现了多发肺结节，需要及时到医疗机构相关专科就诊，寻求专科医生的帮助，选择合适的诊疗方案，定期随访，精准诊治。