三峡大学附属仁和医院镰状细胞性贫血推荐专家

三峡大学附属仁和医院暨三峡大学第二临床医学院，始建于1967年，是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复于一体的三级甲等综合医院。医院占地面积58.88亩，拥有主院区、仁济院区、枝江铁路卫生所，共设有40个病区，25个一级诊疗科目，44个二级诊疗科目，配备了先进的诊疗设备，如PET/CT、核磁共振、直线加速器等。医院现有在职职工1120人，拥有省级重点专科和市级重点专科，涵盖了骨科、产科、眼科等多个专业领域。此外，医院还设有国家级卒中预防中心、国家级胸痛中心等，展现了其在医疗服务和科研领域的专业实力。 针对镰刀型细胞贫血病，医院拥有丰富的治疗经验和专业团队，能够通过输血、药物治疗等方法对患者进行全面治疗。同时，医院也注重开展相关健康教育和预防措施，帮助患者和社会了解该疾病，提高对疾病的认识和预防意识。作为一所教学医院，医院还开展了多门硕士学位授予权和国家教育部认可的来华留学生医学本科教学，为社会培养了大批医学专业人才。 三峡大学附属仁和医院致力于为患者提供优质的医疗服务，拥有丰富的临床经验和专业的医疗团队，是患者放心就诊的首选医院。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。