长沙市第三医院肉芽肿性血管炎推荐专家

长沙市第三医院，前身为德生医院，成立于1923年，经过近90多年的发展壮大，现已发展成为一所集医疗、教学、科研、保健、预防于一体的大型三级甲等综合医院。医院拥有国家执业医师实践技能资格考试基地、国家临床药物试验认定机构等资质，是湖南中医药大学附属长沙医院，拥有丰富的临床经验和专业水平。 医院拥有1100张编制病床，51个临床医技科室，1309名在职职工，其中包括63人正高职称、249人副高职称，294名博士、硕士研究生等。拥有湖南省临床重点专科和长沙市医学重点建设学科等多个荣誉和专科资质。 在医疗技术方面，医院在肉芽肿性多血管炎（GPA）等自身免疫性疾病的诊断和治疗方面拥有丰富的经验和专业水平。医院注重医德医风建设，荣获全国百姓放心示范医院、湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉。 长沙市第三医院将以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，坚持以人民健康为中心，全面提升医疗质量、运营效率、社会满意度，打造长沙地区闻名、湖南省内知名的现代化三级甲等综合医院，为健康长沙、健康中国做出新的更大的贡献。同时，医院也将继续在肉芽肿性多血管炎等疾病的诊疗和健康教育方面发挥专业水平和治疗能力，为患者提供更优质的医疗服务。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。