简介:郑州人民医院始建于1912年,经过百余年的发展,已成为集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的现代化综合医院。医院拥有四个分院区和基层医疗卫生机构,实行一体化管理、同质化服务,拥有博士生导师、享受国务院特殊津贴的专家和各类医学科室。作为国家区域医疗中心器官移植中心建设主体单位之一,医院拥有心脏、肝脏、肾脏、小肠、胰腺移植资质,并在神经疾病诊疗中心方面有着丰富的经验和资质。同时,医院与多家知名医疗机构、科研机构紧密合作,利用信息化远程技术,建立远程诊疗系统,致力于提供全人群、全过程、全生命周期健康服务,提升全民健康素养,护佑生命安全。针对Stargardt病的特点,医院在这一领域拥有国家医学重点实验室,专家团队提供专业的诊疗服务,并积极开展相关健康教育和预防措施,助力患者了解和预防该疾病,展示医院在眼科领域的专业水平和治疗能力。医院以集团化建设为核心,以医教研、医防康、中西医、区域内协同发展为主线,努力实现“创建现代医院管理典范、打造健康服务系统标杆”的愿景,为患者提供优质的医疗服务。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。,眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。,黄斑,目前无特殊治疗方法。,无,无,1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点;当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图(EOG)开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图(FERG)异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图(PERG)异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位(PVEP)的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。,。