支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。
不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。
如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。
1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;
2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );
3 、单发或多发性神经病变;
4 、非固定性肺浸润;
5 、鼻窦炎;
6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。
符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。
局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。
1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。
2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。
3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。
4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。
5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。
今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及:
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二:
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
大大大大大大
水水水水水
一个癌细胞变成肿瘤要多久还有后续
遗精本身是男性的一种正常的生理现象,尤其在青春期和青壮年时期较为常见,偶尔发生并不对健康构成危害。正常的遗精是指没有性生活或手淫的情况下,睡眠中因性梦等因素自发排出精液的现象,这有助于排除体内多余的精子,属于生理上的自我调节机制。
2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?
梅毒的局部皮损表现因病程不同而有所差异,主要分为以下几期:
一、一期梅毒
• 硬下疳:通常在感染梅毒螺旋体后 2~4 周出现。主要表现为单个无痛性溃疡,边界清楚,基底较硬,直径约 1~2 厘米,多发生在生殖器部位,如阴茎、龟头、冠状沟、大小阴唇、会阴等。
• 周围淋巴结肿大:硬下疳出现后 1~2 周,可伴有局部淋巴结肿大,通常无疼痛及压痛,不化脓破溃,消退较硬下疳晚。
二、二期梅毒
• 梅毒疹:可在硬下疳消退后 3~4 周或与硬下疳同时出现。皮损多样,包括斑疹、丘疹、鳞屑性皮疹等,常泛发对称,一般无瘙痒或仅有轻微瘙痒。皮疹可分布于全身皮肤和黏膜,以躯干和四肢近端较为常见。
• 扁平湿疣:好发于肛周、外生殖器等皮肤互相摩擦和潮湿的部位。为扁平的湿丘疹,表面湿润,呈灰白色或暗红色,基底宽而无蒂,常融合成片。
三、三期梅毒
• 结节性梅毒疹:呈直径为 0.2~1 厘米的红褐色或铜红色结节,质硬,可孤立或群集,表面可有脱屑或坏死溃疡,一般无自觉症状。
• 树胶样肿:又称梅毒瘤,是三期梅毒的标志。初起为皮下硬结,逐渐扩大与皮肤粘连,形成暗红色浸润性斑块,中央逐渐软化、破溃,形成穿凿性溃疡,境界清楚,边缘锐利,基底有黏稠树胶状分泌物,愈后可遗留萎缩性瘢痕。
需要注意的是,梅毒的临床表现复杂多样,部分患者可能没有明显的局部皮损症状,仅在血液检查中发现梅毒抗体阳性。如果怀疑自己感染梅毒,应及时就医,进行相关检查和诊断,以便早期治疗。
未成年人精索静脉曲张的治疗方法主要有以下几种:
一、保守治疗
1. 观察等待:对于轻度精索静脉曲张且没有明显症状的患者,可以暂时不进行特殊治疗,定期复查超声检查,观察病情变化。
2. 生活方式调整:
• 避免久站、久坐,适当增加活动量,可进行散步、慢跑等运动。
• 穿着阴囊托带或紧身内裤,有助于托起阴囊,减轻坠胀感。
• 饮食方面,注意均衡营养,多吃蔬菜水果,避免辛辣、油腻食物,控制体重。
二、药物治疗
1. 七叶皂苷类药物:具有抗炎、抗渗出、保护静脉壁的胶原纤维作用,可以逐步恢复静脉管壁的弹性和收缩功能,增加静脉血液回流速度,降低静脉压。
2. 黄酮类药物:如地奥司明片等,可以提高静脉张力,降低毛细血管通透性,促进淋巴和静脉回流,减轻水肿。
三、手术治疗
1. 手术适应证:
• 精索静脉曲张引起较严重的阴囊坠胀疼痛,经保守治疗无效。
• 双侧精索静脉曲张。
• 重度精索静脉曲张,伴有睾丸发育迟缓或萎缩。
2. 手术方式:
• 开放手术:包括经腹股沟途径和经腹膜后途径。手术切口相对较大,但可以直观地处理精索静脉,手术效果确切。
• 腹腔镜手术:具有创伤小、恢复快、视野清晰等优点,但需要全身麻醉,对手术设备和技术要求较高。
• 显微镜下精索静脉结扎术:在显微镜下操作,可以更精确地结扎精索内静脉及其分支,保留动脉和淋巴管,减少术后并发症的发生。
未成年人精索静脉曲张的治疗需要根据患者的具体情况,由医生综合评估后选择合适的治疗方法。同时,患者及家长应积极配合医生的治疗,定期复查,以确保治疗效果。
对于精索静脉曲张患者,在生活和作息方面需要注意以下几点:
展开更多