三明市第二医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

福建省三明市第二医院（三明市永安总医院）地处风景秀丽中国优秀旅游城市、中国魅力城市三明永安市，是一所融医疗、教学、科研、预防、康复为一体的三级综合性医院。医院创办于1937年，是福建省最早的公立医院之一。在医改的浪潮中，三明市第二医院与永安市立医院、永安市中医医院、4个社区卫生服务中心、11家乡镇卫生院形成紧密型医共体。医院现有在职职工2400余人，其中高级职称400余人，开放床位1900张，年门急诊量180万人次、年住院量4.7万人次，年手术量1.5万人次。占地300亩的新院区正在建设中，将于2023年7月投入使用。医院科室设置齐全，共设58个临床科室、9个医技科室，功能完善，已实现三级分科。当前，医院以建设区域医疗中心为目标，致力于打造一批高质量重点学科和特色专科。其中，骨科、病理科被列为省级重点专科建设学科；泌尿外科、产科、肾内科、呼吸与危重症医学科、血管外科为三明市级临床重点专科建设学科，口腔科、心血管内科、神经内科、普外科、胸外科、神经外科、耳鼻咽喉科、疼痛科为优势学科；中医肛肠科、烧伤创疡外科、康复医学科为特色专科。医院医疗水平精湛，形成以个性化精确化诊疗为主的医疗技术特色，如骨科分为三个病区，共200张床位，设有脊柱外科、关节外科、创伤外科、手足外科、小儿骨科、运动医学科；普外科现有两个病区，120张床位，设有肝胆胰外科、胃外科、肠外科、甲状腺外科、乳腺外科等。医院医疗设备先进，拥有3.0T磁共振、256排螺旋CT、全数字平板DSA、ECT、直线加速器、体外冲击波疼痛治疗系统、生化免疫流水线设备、质谱仪、椎间孔镜、麻醉工作站、自动发药机等高新设备，拥有PhilipsEPIQ5、EPIQ7c；GEVividE95等多台高端彩超设备。医院承担各大医学院校临床、护理等专业学生的教学任务，是福建中医药大学第五临床医学院、非行政直属的附属医院以及福建医科大学、厦门医学院等院校的教学医院。医院注重临床科学研究，每年有10余项的省市医疗护理课题立项，近年来有多项的科研成果获省市科技进步奖。三明市医学会9个分会以及三明市4个医疗质控中心挂靠我院。医院获批国家综合防治卒中中心、国家乳腺癌规范诊疗试点中心、国家呼吸学科三级达标医院、福建省胸外科ERAS示范分中心、福建省职业健康检查资质单位、三明市产前筛查中心。医院秉持“仁爱、敬业、团结、发展”的办院理念，坚持以健康为中心，注重高质量发展和现代医院管理制度建设，近年综合实力显著增强，近三年在全国1300余家三级综合性公立医院绩效考核中排名均进入全国前25%-30%，等级B++。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”“全国百佳医院”“全国行风建设先进单位”“创建全国文明行业工作先进单位”“全国综合医院中医药工作示范单位”等荣誉称号。当前，我院以创建三级甲等综合性医院为重要抓手，积极打造医疗、科研、教学和人才“高地”，夯实健康管护组织基础，致力于维护百姓的生命健康！珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。