商丘市第一人民医院是商丘市唯一一所三级甲等综合医院，其前身为加拿大圣公会于1912年创办的圣保罗医院。1951年9月医院由人民政府接管，先后称为商丘专区人民医院、商丘地区人民医院。1997年商丘撤地建市，1998年6月医院更名为商丘市第一人民医院。2011至2022年连续12年跻身艾力彼医院管理研究中心发布的“中国医院竞争力·地级城市医院100强”排行榜。医院规模：医院占地面积242870.89平方米，建筑面积245256.2平方米，其中医疗建筑面积205079.22平方米。医院编制床位2000张，实际开放床位2308张，现有临床科室(病区)69个、医技科室23个。人才队伍：医院现有在职职工2653人，其中专业技术人员2496人（高级专业技术人员318人、中级专业技术人员1175人）。医院现有博士研究生、硕士研究生422人，河南省优秀专家1人，河南省学术技术带头人5人，商丘市专业技术拔尖人才8人，商丘市优秀中青年科技专家8人。学科建设：我院是河南省五大区域医疗中心之一，有心血管、神经疾病、儿童3个省级区域医疗中心。神经病学、神经外科学、医学影像学、重症医学、眼科学、护理管理学、小儿内科学为河南省医学重点学科，实验诊断学为河南省医学重点培育学科，新生儿科为河南省新生儿保健特色专科，医学检验科、分子生物实验室、病理科为河南省免疫相关疾病医学重点(培育)实验室，内分泌实验室、眼科分子实验室、辅助生殖技术实验室为商丘市重点实验室。神经内科、神经外科、骨科、呼吸病学、心血管内科学（CCU）、消化内科、急诊护理、妇科（生殖中心）、泌尿外科、皮肤科、肿瘤科、血液科、重症医学科、小儿内科、眼科、医学影像学（核磁、CT、放射、超声）、护理管理学、检验科为商丘市医学重点学科，全科医学科、病理科、疼痛科、分子生物实验室为商丘市医学重点培育学科。我院是国家级住院医师规范化培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地、国家高级卒中中心、国家胸痛中心、河南省级创伤救治中心、中国抗癫痫协会脑电图培训基地、国家药物临床试验机构；河南省远程医学中心商丘分中心、河南省脓毒症诊疗工程技术研究中心；商丘市眼科与视觉科学工程技术研究中心、商丘市干细胞移植治疗血液病工程技术研究中心、商丘市脓毒症诊疗工程技术研究中心、商丘市重症医学中心、商丘市危重新生儿救治中心、商丘市危重孕产妇救治中心、商丘市中毒救治中心、商丘市呼吸重症诊疗中心、商丘市肺结节诊疗中心、商丘市头晕与眩晕诊疗中心、商丘市儿科诊疗中心、商丘市眼科中心、商丘市肿瘤治疗中心、商丘市医学影像中心、商丘市临床检验中心、商丘市睡眠医学中心设在我院。河南省血液净化治疗质量控制商丘分中心、商丘市脑卒中质量控制中心、商丘市肾脏病质量控制中心、商丘市急诊医疗质量控制中心、商丘市重症医学诊疗质量控制中心、商丘市儿科医疗质量控制中心、商丘市新生儿重症救护质量控制中心、商丘市康复医学质量控制中心、商丘市儿科康复医学质量控制中心、商丘市产科医疗质量控制中心、商丘市妇科医疗质量控制中心、商丘市消化内镜质量控制中心、商丘市影像医学质量控制中心、商丘市超声医学质量控制中心、商丘市临床检验质量控制中心、商丘市消毒供应质量控制中心、商丘市病理质量控制中心、商丘市护理质量控制中心、商丘市手术部（室）护理质量控制中心、商丘市病案质量控制中心、商丘市医院感染管理质量控制中心等45个市级质控中心均设在我院。技术水平：医院鼓励技术创新，可开展ERCP等消化内镜下标志性诊疗技术，各种呼吸疾病内镜下介入诊疗技术，儿童支气管镜、胃肠镜下诊疗技术，体外膜肺氧合术（ECMO），颅内动脉瘤、难治性癫痫、三叉神经痛及面肌痉挛外科治疗，急性脑梗死早期静脉溶栓治疗，血管内动脉溶栓及取栓治疗，颈动脉内膜切除术治疗颈动脉狭窄，急性心肌梗死冠状动脉介入治疗术（PCI），心脏射频消融术，急性肺动脉栓塞介入溶栓，冠状动脉搭桥术，主动脉夹层动脉瘤手术，慢性肺栓塞内膜剥脱术，腹主动脉瘤人工血管置换术，肾穿刺活检病理检查技术，血浆置换，腹膜透析，自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤，肺癌的粒子植入，经皮恶性肿瘤介入灌注化疗栓塞及射频消融术，开放或腔镜下各种恶性肿瘤根治术，腔镜下减重降糖代谢手术及肾上腺切除术，脊柱前后路手术，骨盆骨折手术，关节置换术，激光近视矫正术，白内障超声乳化人工晶体植入术，整形美容手术等。2012年至2022年，发表论著(文)4597篇(医疗论文2351篇，其中有174篇论文被SCI收录；护理论文2246篇)。获得河南省科学技术进步奖三等奖3项；河南省医学科技奖二等奖10项、三等奖8项，河南省医学科学技术普及奖一等奖6项，商丘市科学技术进步奖一等奖49项、二等奖57项。内科、外科、全科、儿科、妇产科、神经内科、急诊科、超声医学科、放射科9个专业为国家级住院医师规范化培训基地。医院是新乡医学院非直属附属医院医院、徐州医科大学商丘临床学院，承担新乡医学院全日制研究生培养，同时还承担河南大学医学院、商丘医学高等专科学校等多所医学高等院校的临床教学实习工作。医疗设备：医院现有GE256排超高端螺旋CT、联影160排超高端螺旋CT、飞利浦128排高速螺旋CT、GE64排宝石CT、东软64排螺旋CT、联影40排螺旋CT、东软16排螺旋CT、GE3.0T核磁、西门子1.5T核磁、飞利浦1.5T核磁、GESPECT/CT、瓦里安直线加速器(10M)、新华直线加速器(6M)、飞利浦DSA、西门子DSA、GEDSA、GE乳腺机、锐柯双板DR、锐柯移动DR、GMM数字化胃肠机、安科口腔CT、美敦力脑外科术中导航系统、蔡司眼科手术显微镜、奥林巴斯高清胃镜系统、奥林巴斯4K超高清腹腔镜系统、潘泰克斯高清支气管镜、卡尔史托斯高清宫腔镜、卡尔史托斯硬性支气管镜、瑞尔通绿激光系统、卡姆碎石机、GEE10彩超、飞利浦IQ7彩超、飞利浦CX50便携式彩超、ECMO生命支持系统、波士顿科学血管内超声仪、超声骨刀、椎间孔镜等大中型设备。荣誉称号：近年来，医院先后荣获全国先进基层党组织、全国医药卫生系统先进集体、全国医院文化建设先进单位、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、河南省文明单位、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省群众满意医院、河南省改善医疗服务工作先进集体、河南省医院文化建设先进单位、河南省平安医院、河南省创新医院、河南省卫生先进单位、商丘市平安建设工作先进单位、商丘市医院行业作风建设先进单位等称号100多项。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。