玉林市第二人民医院肉芽肿性血管炎推荐专家

玉林市第二人民医院创建于1952年，经过几十年的发展与壮大，已成为国家三级甲等综合医院。医院拥有先进的设备和雄厚的技术力量，致力于为患者提供全方位的医疗、保健、预防、科研和教学服务。作为国家级“爱婴医院”和国家标准版胸痛中心，医院在重疾病治疗和护理方面具有丰富的经验和专业水平。 同时，医院还是国家呼吸与危重症医学科（PCCM）规范化建设三级达标单位，国家标准化心脏康复中心建设单位，为患者提供高质量的呼吸和心脏康复服务。此外，作为右江民族医学院、广西科技大学和广西助理全科医生培训基地，医院在教学和科研方面也取得了显著的成绩。 在治疗肉芽肿性多血管炎（GPA）方面，医院拥有一支经验丰富的医疗团队，针对该疾病的临床少见、诊断困难的特点，医院不断探索创新，提高诊疗水平，为患者提供精准的诊断和治疗方案。同时，医院也致力于开展与疾病相关的健康教育和预防措施，帮助患者和社会更好地了解该疾病，提高对该疾病的认识和防范意识。 作为一家现代化医院，玉林市第二人民医院将继续致力于提升医疗服务水平，为患者提供更好的医疗体验和治疗效果，成为患者信赖和社会满意的医疗机构。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。