三明市中西医结合医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

三明市中西医结合医院是一所集医疗、保健、预防、教学、科研为一体的三级中西医结合医院。医院是中国中医科学院广安门医院技术合作医院、全国中医特色重点医院建设单位、全国中西医协同“旗舰”医院试点项目建设推荐单位、国家中医住院医师规范化培训基地、福建中医药大学附属医院暨第六临床医学院、福建省全科医师临床培训基地。医院附设福建中医药大学三明康复中心、福建中医药大学五运六气研究所、福建中医药大学闽台青草药实习基地、三明市人类辅助生殖中心、三明市中医睡眠研究所、三明市高血压防治研究所、三明市草医药研究所、三明市中西医结合骨伤康复诊疗中心、三明市压力管理中心。医院位于市区繁华的三元区境内，占地面积2.52万平方米，医疗业务用房面积8万平方米，编制床位500张，实际开放800张，设置43个临床医技科室。现有职工990人，中高级以上职称454人。医院坚持“科教兴院、特色立院、人才强院”的发展战略，围绕“医院有特色，科室有重点、个人有专长”的发展目标，制定了一系列加强人才培养、扶持学科建设和激励科研创新的政策措施，培养出一批专业型、学术型医学人才和中医药特色优势明显的重点专科。有全国优秀中医临床人才、全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师、全国名老中医药专家传承工作室建设项目专家、中药特色技术传承人、国家中医药管理局全国中医药行业会计领军（后备）人才、全国西学中骨干人才、中医药创新骨干人才、省优秀中医临床人才等各类人才25人。耳鼻喉科为省级“创双高”临床重点专科（（中医类）建设项目），儿科为福建省中西医结合重点专科，传染病科、急诊外科为第七批省级中医重点专科建设项目、脑病科为省级中医重点专科培育项目，神志病科、骨伤科为省级临床重点专科建设项目。骨伤中心、肛肠科、康复科为市级重点专科。消化内科、心内科、肿瘤综合治疗科、妇产生殖科为三明市临床重点专科建设项目。中医睡眠医学中心、康复中心为闽西北区域医疗中心重点建设项目。获得国家科技部“十一五”支撑计划科研课题1项，省级科研成果奖2项，市科技进步奖5项，年承担省、市科研课题50余项。医院拥有佳能东芝320排640层超高端螺旋CT、飞利浦1.5T核磁共振、飞利浦医用大平板血管造影X射线系统（DSA），热断层扫描系统、西门子数字化X射线透视摄影设备DR、数字乳腺钼靶机、芬兰ProMax3D口腔CT、GE、飞利浦高端彩超，超高清3D内窥镜系统，标准化实验室，康复科拥有先进康复设备及言语、吞咽、认识障碍康复训练系统和运动作业康复治疗仪等300多台（套）先进的医疗设备。医院医疗基础扎实，能开展颅脑、心胸、肿瘤、泌尿、双髋（膝）关节置换术、各种骨科畸形矫治等大型手术和普外、耳鼻喉科、妇科、脊柱、关节等微创手术。康复中心、骨科中心、中医睡眠医学中心、生殖医学中心、耳鼻咽喉科、神经内科、儿科、疼痛科、中医急诊外科（蛇伤、烫伤）、肛肠科、治未病科等科室及儿童保健、脑瘫康复、盆底康复、口腔种植牙技术在全市具有较高知名度。医院秉承“厚德尊道、中西合璧”的办院宗旨，不断完善医院文化建设，把“大医精诚”的核心价值观体现在持续提升医德医风和医疗技术水平上，以病人为中心，以中医药特色为优势，为患者提供个性化、温馨化的优质中医药服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。