缙云县人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

缙云县人民医院,始建于1942年,是一家二级甲等综合性医院,是浙江省住院医师规范化培训基地和慢性病基层卫生适宜技术示范基地。医院致力于为全县人民提供全方位医疗服务,尤其擅长治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疑难杂症。医院拥有400张床位,660余名职工,其中高级职称以上专业技术人才84名,包括27名正高级和57名副高级。医院引进西门子生化免疫流水线、日立磁共振等先进设备,开设48个临床、医技科室,44个专家门诊。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病的治疗上,医院拥有一支专业的医疗团队,积累了丰富的临床经验,为患者提供高效、精准的诊疗服务。缙云县人民医院将持续努力,为全县人民的健康保驾护航。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

付文辉
true 付文辉 副主任医师
二级甲等 缙云县人民医院
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
待完善
潘伟新
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二级甲等 缙云县人民医院
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内科的相关疾病,糖尿病老年痴呆等
金小坡
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二级甲等 缙云县人民医院
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脑血管病、帕金森病、痴呆、头痛眩晕等相关疾病
虞必超
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舒小桓
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李佳颖
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二级甲等 缙云县人民医院
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脑血管病,帕金森病,癫痫等
患友问诊

小腿脚踝处突然起小血点,按压不褪色,左小腿也有血点,触摸是平的,吃了虾子和桃子,服用降血糖和降转氨酶的药一个多月,会是紫癜吗?

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

我最近发现自己的血小板减少了,去年做手术时就已经有这个问题了。最低的时候是17。之前有类风湿关节炎的病史,并且治疗效果不佳。医生建议我去看血液内科或风湿免疫科的医生。

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

我最近发现血小板持续降低,之前有支气管感染,使用激素和丙种球蛋白后有所改善,但停药后又出现出血点,很担心。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

我妈妈的血常规结果显示血小板低,可能是紫癜引起的,需要进一步检查。患者信息:我妈妈,女性,60岁。

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

患者无外伤情况下忽然肿胀、发青发紫,无其他明显症状。患者女性61岁

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-11-06 21:44:34
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