【危情时刻】
系统性红斑狼疮是代表性的免疫性疾病，一旦出现系统损害时，死亡率很高，四平市中心医院风湿免疫科与其他学科通力协作，成功地救治了一位危重症系统性红斑狼疮患者。
【年轻女子 突患疾病】
患者29岁，3个月前（怀孕3个月时）无明显诱因出现活动后气促，夜间阵发性呼吸困难，需双侧交替卧位，伴双下肢凹陷性水肿、间断咳嗽、咳黄色粘痰，病情逐渐加重，渐出现平路行走即感气促、夜间需高枕卧位，双下肢水肿逐渐加重，累及腰部及会阴部，间断咯血，在外院妇科行相关检查后诊断为妊娠、系统性红斑狼疮，行剖宫流产术，术后抗感染治疗后咳嗽及咳痰减轻，但仍间断咯血，同时左上臂散在瘀斑，既往健康。入院时查体：贫血貌，全身散在出血点，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢指压性水肿，其余无阳性体征。
【精准施治 转危为安】
入院后，根据患者病情完善相关检查，最后临床诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、血液系统受累、狼疮性肺炎、多浆膜腔积液、低蛋白血症、肠道真菌感染。因患者病情危重，预后极差，随时可能会出现多器官功能衰竭，急请心内一科、肾内科及普外二科会诊，予一级护理、吸氧、多功能心电监护、激素、调节免疫、抗炎、抗真菌、抗凝、纠正心衰、腹腔引流、对症治疗。入院后10天，患者腹胀减轻，双下肢轻度浮肿，仍存在贫血、低蛋白、肝功异常、肾功进行性下降，遂进行血液透析、纠正贫血、补充白蛋白治疗。入院后20天，患者血压偏高，低蛋白略好转，仍重度贫血，予输洗涤红细胞、利尿、降压治疗。在风湿免疫科医护人员1个月的精心治疗下，患者无腹胀，双下肢无浮肿，无抽搐，乏力缓解，无呼吸困难，尿量1800毫升/24小时，已拔除腹腔引流管，复查化验指标较入院时明显好转，病情好转且趋于平稳，现已出院。
系统性红斑狼疮是风湿免疫科的常见病，年轻女性的多发病，可以累及多个系统、多个脏器，一旦多个系统同时受累时，病情危重，此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理，这样才能保证患者能够得到及时救治，帮助狼疮患者度过危情时刻。
经常，门诊有人说这个系统性红斑狼疮能不能治愈。大部分病人理解治愈源于感冒，好了就算了，至少也不能长期吃药。我觉得应该提高患者科学素养，至少不被持续广告洗脑，什么包治百病，其实什么都治不了。
了解一个疾病能不能治愈，先应该掌握疾病发病的根源。拿最常见高血压、糖尿病说，疾病原因不清楚，即使有些高血压、糖尿病原因很清楚，大都和遗传相关，也只能降压、降糖治疗，不能把你基因改变掉，如果真的那样，你也不是你了。系统性红斑狼疮是原因更复杂的疾病，目前研究和免疫、感染、自身基因、雌激素有很大联系。以后发展可能以分层治疗，你基因怎样，可以预测你对药物效果，达到精准治疗。基因怎样，你可能以后患什么样疾病，达到精准预防。
系统性红斑狼疮患病人群年龄相对年轻，如果需要终身服用药物对心理、身体有很大影响，分层治疗就显得很重要了，很轻只有皮肤症状，不累及内脏，可以暂不用激素治疗，但也要经常到医院检查。总体来说，系统性红斑狼疮不能治愈，只能控制。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别：
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别；
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别；
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过，虽然医生需要鉴别的疾病很多，但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理，总会有较明显的区别，因此，在完善病史采集、化验以及病理检查后，一般不难区别。
一、血液系统：
- 可出现全血细胞（三系）减少。
- 白细胞减少，尤其是淋巴细胞减少常见于系统性红斑狼疮患者，与疾病活动有关。
- 贫血的最常见原因为自身免疫性溶血性贫血，但也需要警惕消化道慢性失血、血栓性微血管病或合并血液系统疾病。
- 血小板减少性紫癜可在系统性红斑狼疮疾病早期出现，严重者导致危及生命的大出血。
二、眼部：
- 活动性系统性红斑狼疮患者可出现眼部受累，最常见的病变部位为视网膜，视网膜血管阻塞性疾病可导致视力下降，甚至失明。
- 也可合并巩膜炎、角膜炎等。
一、肺脏：
- （1）大约 30％的患者在系统性红斑狼疮发展的过程中会出现肺脏受累，其中最常见的表现是胸膜炎。
- （2）可表现为无症状胸腔积液，也可出现呼吸时胸痛、呼吸困难等。
- （3）部分患者可出现狼疮性肺泡炎，表现为发热、咳嗽、双肺广泛浸润和低氧血症。
- （4）系统性红斑狼疮可引起弥漫性肺泡炎，表现为气促、咳嗽、咯血、肺泡浸润、血红蛋白下降、低氧血症。
- （5）肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中并不少见，主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，严重者出现晕厥、猝死。
- （6）其他肺部受累包括肺间质病变及肺动脉拴塞。
二、神经精神：
- （1）最常见的系统性红斑狼疮脑炎表现包括认知功能障碍占 17～66％、心境障碍占 8％、脑血管疾病占 5～18％、癫痫发作 6～51％。
- （2）少数系统性红斑狼疮患者也可出现颅神经或外周神经损伤。
- （3）抗核糖体 P 蛋白抗体被证实与神经精神狼疮有关。
- （4）抗磷脂自身抗体可导致高凝状态，诱发血管血栓及大脑中的非炎性小血管病变可引起微梗死灶，这是系统性红斑狼疮患者最常见的脑损伤。
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2024年11月16日
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