生宝宝是一个辛苦而幸福的过程，分娩后也不是万事大吉，还需要密切观察产妇是否有异常情况，特别是分娩后2小时内，要密切观察阴道流血、子宫收缩、排尿等情况，那产后子宫收缩不好有哪些表现?
产后子宫收缩不好主要表现为阴道流血多，血性恶露时间长，这是因为子宫肌层是由平滑肌束和弹力纤维组成的，而这些肌束又是纵横交错似网状，当子宫收缩时，会压迫肌层的血管，可以有效地制止子宫出血。而子宫收缩不好，不能有力的压迫肌层血管，达到有效止血，所以会出现出血多、出血时间长的表现，所以，产后血性恶露达到或者超过平时月经量要考虑有子宫收缩不好可能，产后血性恶露时间长，正常产后血性恶露一般产后3-5天逐渐减少，由浆液性恶露替代，如果血性恶露一周多还没有干净，也要考虑有子宫收缩不好可能。
如果子宫收缩不好造成出血多、血性恶露时间长，引起贫血，产妇会出现面色苍白、头晕、乏力、食欲不振的表现，大出血造成失血性休克会出现血压下降、心率增快、大汗淋漓的早期休克表现，医生检查会发现子宫软，轮廓不清。
大出血或者血性恶露时间长，身体抵抗力下降，容易引起感染，发生感染会出现腹痛、腰酸、头痛、头晕、乏力、发热、阴道分泌物有异味、有脓性分泌物。
没有阵痛就是没有子宫收缩，羊水破了在临床称为胎膜早破。准确的概念是临产前发生胎膜破裂。
引起胎膜早破的原因很多，常常是多因素相互作用的结果。常见的原因有生殖道感染、羊膜腔压力增高、胎膜受力不均、缺乏维生素 C、锌及铜等。
下面咱们重点说说发生了胎膜早破怎么办？
一，如果已经妊娠足月了，胎膜早破常是即将临产的征兆，如果检查宫颈已经成熟，可以进行观察 ，一般在破膜后 12 小时内自然临产。如果 12 小时内没有临产，可以给予药物引产。
二，未足月胎膜早破，妊娠在 28-35 周，胎膜早破没有感染，羊水池深度≥3 厘米的可以期待疗法。
- 一般处理: 绝对卧床，保持外阴清洁，密切观察体温，心率，宫缩情况，观察阴道流液性状和血白细胞计数。
- 预防感染: 破膜超过 12 小时，给予抗生素预防感染。能降低胎儿及新生儿肺炎、败血症及颅内出血的发生率，也能降低绒毛膜羊膜炎及产后子宫内膜炎的发生几率。
- 抑制宫缩: 一般是用硫酸镁。
- 促胎肺成熟: 一般是用地塞米松。
- 纠正羊水过少: 羊水池深度≤2 厘米，妊娠＜35 周的，可行经腹羊膜腔输液，纠正羊水过少。
三，胎膜早破终止妊娠的方式:
- 阴道分娩: 适宜妊娠 35 周后，胎肺成熟，宫颈成熟的。
- 剖宫产: 胎头高浮，胎位异常，宫颈不成熟，胎肺成熟，明显羊膜腔感染，伴有胎儿窘迫，抗感染同时行剖宫产终止妊娠。
子宫收缩力是临产后的主要产力，它贯穿分娩的全过程，正常子宫收缩力具有节律性、对称性、极性和缩复作用。临产后的子宫收缩力使宫颈管逐渐缩短直至消失、宫口扩张、胎先露下降和胎儿、胎盘娩出。
临产后，子宫收缩乏力会使产程延长，造成难产，那么子宫收缩乏力导致难产怎么办呢？
子宫收缩乏力有协调性子宫收缩乏力和不协调性子宫收缩乏力，我们要根据具体情况采取相应措施。
对于协调性子宫收缩乏力。
- 我们要先寻找原因，看看有没有头盆不称和胎位异常，做下阴道检查看看宫颈扩张和胎先露下降情况，如果有头盆不称或者胎位异常，估计不能经阴道分娩者，要及时行剖宫产。
- 没有头盆不称和胎位异常，可以采取措施加强宫缩。
第一产程:
- 可以跟孕妇沟通，缓解孕妇的紧张情绪，注意补充营养和休息。
- 检查宫口扩张大于等于 3 厘米，胎心良好，胎位正常，头盆相称可以缩宫素静脉滴注。
- 如果出现宫口扩张缓慢以及宫颈水肿，可以地西泮静脉推注。
第二产程:
- 如果没有头盆不称，也可以缩宫素静脉滴注加强宫缩，促进产程进展。
第三产程:
- 可以在胎儿前肩娩出时，静脉推注缩宫素 10U，并同时给予缩宫素 10-20U 静脉滴注，加强子宫收缩，促使胎盘剥离、娩出和子宫血窦关闭。
不协调性宫缩乏力。
- 一般是给予镇静剂，使产妇充分休息，使不协调性子宫收缩恢复为协调性宫缩。如果经处理不协调性宫缩没有得到纠正或者出现胎儿宫内窘迫等异常情况，需行剖宫产术。
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2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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