首都医科大学附属北京儿童医院自身免疫性肝炎推荐专家

北京儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院，是我国现代儿科学的摇篮，拥有国家级重点学科儿科学，专注于儿童重症、呼吸、血液病、肿瘤等疾病的治疗。医院设有国家儿童肿瘤监测中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心等12个国家级平台，8个国家临床重点专科，5个北京市重点实验室，致力于儿童重大疾病的研究与治疗。医院在自身免疫性肝炎等疑难罕见病例会诊和远程会诊方面居国内领先地位，同时与美国等多国儿童医疗机构开展国际合作，为儿童健康事业贡献力量。北京儿童医院秉承“公慈勤和”院训，全心全意为患儿服务，是广大儿童健康成长的坚实后盾。自身免疫性肝炎是指机体在免疫异常的情况下,由于多种自身抗体攻击肝脏细胞所产生的肝脏慢性炎症性疾病。，自身免疫性肝炎病因未明,可能是遗传和环境等因素共同作用的结果。，肝，对符合下列条件的患者应予免疫抑制剂治疗：转氨酶明显升高（＞正常上限10倍）；转氨酶中度升高（＞正常上限5倍）伴血清球蛋白明显升高（＞正常上限2倍）；组织学见桥状坏死或多小叶坏死。不符合上述条件者治疗视临床情况而定。糖皮质激素对本病多有良效,目前美国肝病研究协会推荐治疗方案为： ①单用泼尼松疗法：第1周泼尼松60mg/d,第2周40mg/d,第3周、第4周30mg/d,第5周及以后20mg/d维持治疗； ②为提高疗效及减少不良反应可用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法：开始时用泼尼松30mg/d和硫唑嘌呤50mg/d,病情改善后逐渐减量至维持量泼尼松10mg/d和硫唑嘌呤50mg/d。病情缓解是指临床症状消失、血清转氨酶及γ-球蛋白基本恢复正常、组织学无明显活动性炎症。一般开始治疗2周后血液生化即开始有明显的改善,但肝脏组织学改善要晚3～6个月,达到完全缓解常需2～3年,但停药后仍有不少患者复发,因此不宜过早停药。长期用药应注意糖皮质激素引起的骨质疏松和硫唑嘌呤引起的骨髓抑制等不良反应。大多数AIH患者对治疗反应较好,可长期存活。约有20％～40％的患者无效。对上述治疗无效者,有人试用环孢霉素A、FK506、西罗莫司、环磷酰胺等治疗。熊去氧胆酸（UDCA）具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用,可用于治疗AIH/PBC：重叠综合征患者。少数治疗无效或已发生肝硬化患者最终发展为失代偿期肝硬化,晚期患者施行肝移植可提高存活率。，病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病，禁忌喝酒、吃辛辣食物，（一）肝功能检查在发病之初基本上所有患者都有血清转氨酶升高,转氨酶水平与肝坏死程度相关,但如果数值达几千则提示急性肝炎或其他疾病。胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高,碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。 （二）免疫学检查AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高,其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM1）、抗1型肝细胞溶质抗原抗体（LCl）、抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）。 （三）组织学检查肝活检组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。，。