仁寿县人民医院-原发性肺动脉高压-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

仁寿县人民医院始建于1941年，医院充分依托人才和技术优势，致力于学科建设，已发展为集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国家三级综合医院，国家级爱婴医院，四川省老年友善医疗机构，是四川省基层卫生机构全科医生转岗培训基地、四川省基层卫生人才能力提升培训（骨干人员）基地、四川省护士规范化培训基地（院内）、内江卫生与健康职业学院实践与教学基地和仁寿县医教研中心。医院成功入选国家首批“千县工程”示范单位；在香港艾力彼医院管理中心“中国县级医院竞争力100强”排名中，医院连续9年入围全国百强县级医院，2022年排名75位，省内第三，肾病学科、呼吸与危重症医学科、内分泌科三个学科进入全国专科30强；2021年度在国家三级公立医院绩效考核中国家监测指标排名由2020年915名上升275位，位列640名，监测指标等级：B+。全院占地地面积155.25亩，建筑面积81340平方米，编制床位999张，开放床位1200张。截止2022年12月，我院在岗员工共计1554人，卫生专业技术人员1225人，其中医疗人员404人、医技人员81人、护理人员692人，药学人员48人，正高级职称32人，副高级职称195人，硕士研究生101人。目前拥有省级重点专科2个，分别为肾病学科、重症医学科；市级重点专科7个，分别为肾病学科、重症医学科、肝胆外科、泌尿外科、骨科、医学影像科、心血管内科；市级重点专科建设科室3个，分别为麻醉科、神经内科、心胸外科。眉州市名医12人，县级名医20人，省级学术技术带头人后备人选2人，各学科技术带头人20名担任市级专业学术委员会主任或副主任。医院设职能科室20个，临床科室23个，医技、辅助及门诊科室14个，拥有256排CT、64排螺旋CT、1.5T核磁共振、DSA、DR、图像引导调强直线加速器等大型设备设施。近年来，医院对内强学科建设，对外求合作发展。以全面推进新技术、新项目的开展来推动医院学科全方位的建设与发展。新技术开展与学科建设取得了长足进步，多项技术在市域处于领先水平，部分达省级先进水平，其中微创技术、外周血管介入、心脏介入、神经介入、肿瘤放射治疗等技术项目取得了突破发展。新成立老年病科˙全科医学科、肿瘤科˙血液内科划分为肿瘤一科和肿瘤二科˙血液内科、普外一科和普外二科根据专业划分为肝胆胰脾˙甲状腺外科、胃肠外科，不断完善和优化科室设置。胸痛中心通过中国基层胸痛中心认证，卒中中心通过国家综合防治卒中中心验收挂牌，正积极创建标准版胸痛中心和高级卒中中心。开展肿瘤综合治疗，促进多学科协同诊治。2022年医院开通与四川大学华西医院远程会诊系统，推进远程医学与双向转诊工作。感染科、重症医学科、肾病学科、神经内科、泌尿外科、心胸外科、急诊科、检验科、神经外科、内分泌科等10个科室相继与四川大学华西医院签订专科联盟合作协议，妇产科加入四川省人民医院生殖医学专科联盟，通过学科对接、人才培养、互联网医疗等措施，促进省级优质医疗资源下沉，推进医院人才队伍建设及学科发展。医院坚持“群众满意，政府放心，员工快乐”的办院理念，秉承“仁爱、仁心、仁术、仁和”的院训，以病人为中心，以提高医疗质量，保障医疗安全为前提，采取切实有效的措施落实新医改，稳步推进分级诊疗，2022年通过开通分时段预约、诊疗和诊间支付、新增20间诊室、成立患者服务中心等方式优化门诊就诊服务流程，实施惠民利民举措，患者就医体验得到改善。医院不断加大基础设施投入，改善就医环境，成为眉山市首家“四川省园林式单位”的县级医院，分步推进住院大楼改造项目，五中心及门诊流程优化建设项目，积极筹备改建发热门诊及第二住院大楼建设项目，为广大人民群众身体健康保驾护航。仁寿县人民医院建院至今82载，昼夜更替、初心未改，医院将一如既往坚持以病人为中心，做好县域群众健康守门人。原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压,其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一。，病因不明，肺心脏，治疗方法：药物治疗，原发性和继发性肺动脉高压，1：忌吃寒凉的冷饮,冰冻食物。2：忌吃辛辣刺激性的食物。，相关检查：心电图胸部平片肺活检二维超声心动图多普勒超声心动图，。

true 吕佳敏副主任医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：100% 接诊量：5 平均响应：-

擅长各种消化系统疾病,重症胰腺炎、肝硬化、消化道出血、炎症性肠病、消化系统疑难重症等诊治

false 刘建文副主任医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

各种感染性疾病，乙肝，丙肝等。急慢性呼吸道疾病，肺部疾病，如支气管炎，哮喘，慢阻肺等。

true 伍芹沁主治医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

慢性阻塞性肺疾病，肺部感染，慢性胃炎，肝硬化，冠心病，扩心病，心力衰竭，呼吸衰竭等。

true 吴金珂主治医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

内外科常见疾病，慢性病诊疗

true 周慧莲主治医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：100% 接诊量：10 平均响应：-

结直肠癌，肝癌，食管癌，卵巢癌，宫颈癌等等消化道肿瘤和妇科肿瘤

true 唐婧娴主治医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：100% 接诊量：83 平均响应：-

慢阻肺，肺部感染，支气管哮喘，胸腔积液，慢性咳嗽等

true 易佳主治医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：100% 接诊量：273 平均响应：-

慢性咳嗽慢性阻塞性肺疾病支气管哮喘肺结节肺癌

true 乔珊主治医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：100% 接诊量：43 平均响应：-

擅长治疗四时感冒、咳嗽、急慢性支气管炎、哮喘、慢阻肺等呼吸系统疾病；胃胀、胃痛、腹泻、便秘、消化不良、口腔溃疡等消化系统疾病；小儿感冒、咳嗽、发烧、积食等儿科疾病；湿疹、荨麻疹、疱疹、痤疮等皮肤类疾病；痛经、月经不调、乳腺增生、白带异常、子宫肌瘤、经间期出血等妇科疾病；肿瘤放化疗后调理等内科疾病。

false 胡玲娟住院医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

待补充

徐吉先主任医师

三级甲等仁寿县人民医院

好评率：接诊量：平均响应：

暂无

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肺高压患者阳了，应该如何用药？

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨，过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错，但是最近开始莫名其妙地感到疲劳，体重也开始下降。经过多次检查，她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳，彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病，简称CLL，是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征^[1]。

“医生，我还有救吗？”

看着网上推荐的各种治疗选择，李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑，不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前，首先我们要清楚，在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征^[1]才需要开始治疗：

1．进行性骨髓衰竭的证据：表现为血红蛋白和（或）血小板进行性减少。

2．巨脾（如左肋缘下>6 cm）或有症状的脾肿大。

3．巨块型淋巴结肿大（如最长直径>10 cm）或有症状的淋巴结肿大。

4．进行性淋巴细胞增多，如2个月内淋巴细胞增多>50%，或淋巴细胞倍增时间（LDT）<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L，不能单凭LDT作为治疗指征。

5．慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常（如：皮肤、肾、肺、脊柱等）。

6．自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和（或）免疫性血小板减少症（ITP）对皮质类固醇反应不佳。

7．至少存在下列一种疾病相关症状：①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏（如ECOG体能状态评分≥2分；不能进行常规活动）。③无感染证据，体温>38.0 ℃，≥2周。④无感染证据，夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者，每 2～6 个月随访，随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以，不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗！

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者而言，如果满足治疗指征，治疗的选择主要依赖于患者的基因特征（如是否存在del(17p)或TP53突变），以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此，根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南，我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐，但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1	分层2	分层3	I级推荐	II级推荐	III级推荐
无治疗指征			观察等待，每2～6个月随访1次
有治疗指征	无del(17p)/TP53基因突变	≥65岁或存在严重伴随疾病（CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min）的<65岁患者	泽布替尼（1类）	伊布替尼（1类）奥布替尼（2B类）阿克替尼±奥妥珠单抗（1类）维奈克拉±奥妥珠单抗（1类）伊布替尼±奥妥珠单抗（2B类）伊布替尼±维奈克拉（2B类）仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时，或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用： 1）苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2A类） 2）苯达莫司汀（70mg/m2起始，若能耐受，下一周期增加至90mg/m2）+利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2A类，不用于衰弱患者） 3）甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2B类）
有治疗指征		<65岁且无严重伴随疾病（CIRS评分≤6分）	氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗（仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者）（1类）泽布替尼（1类）	伊布替尼（1类）奥布替尼（2B类）阿克替尼±奥妥珠单抗（1类）维奈克拉±奥妥珠单抗（1类）伊布替尼±奥妥珠单抗（2B类）伊布替尼±维奈克拉（2B类）仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时，或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用：苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2A类）	甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗（3类）
有治疗指征	有del(17p)/TP53基因突变		泽布替尼（2A类）	伊布替尼（2A类）奥布替尼（2B类）阿克替尼±奥妥珠单抗（2A类）维奈克拉±奥妥珠单抗（2A类）伊布替尼±维奈克拉（2B类）	仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时，或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用：甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2A类）奥妥珠单抗（2A类）

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼（1类）

阿克替尼（1类）

维奈克拉+利妥昔单抗（1类）

伊布替尼（1类）

维奈克拉（2A类）

奥布替尼（2B类）

伊布替尼+维奈克拉（2B类）

一线治疗获得一定的疗效持续时间时，可考虑再次使用：

维奈克拉+奥妥珠单抗（2A类）

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者：

度维利塞（2A类）
来那度胺±利妥昔单抗（2A类）
苯达莫司汀＋利妥昔单抗（2B类，用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者，不用于衰弱的患者）
氟达拉滨＋环磷酰胺＋利妥昔单抗（2A类）（推荐用于<65岁无合并症者）
奥妥珠单抗（2A类）
甲泼尼龙冲击＋利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2B类）

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼（1类）

阿克替尼（1类）

维奈克拉+利妥昔单抗（1类）

维奈克拉（2A类）

伊布替尼（1类）

伊布替尼+维奈克拉（2B类）

奥布替尼（2B类）

一线治疗获得一定的疗效持续时间时，可考虑再次使用：

维奈克拉+奥妥珠单抗（2A类）

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者：

度维利塞（2A类）
甲泼尼龙冲击＋利妥昔单抗/奥妥珠单抗（2A类）
来那度胺±利妥昔单抗（2A类）

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上，每种治疗方案都有着各自的优劣势，我们不能简单理解治疗方案是好还是坏，适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点，帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用^[2,3]：

治疗方案	治疗特点	需关注的问题
BTK抑制剂（如泽布替尼、伊布替尼）	- 高效阻断B细胞信号通路，适用于多种患者群体，包括复发、难治性患者。 - 口服给药，方便患者使用。 - 较长的无进展生存期。	- 可能导致心血管副作用，如心房颤动和高血压。 - 需长期使用，一旦停止，疾病可能复发。 - 可能出现脱靶效应，导致其他器官的不良反应。
氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗（FCR）	- 经典的化疗方案，对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。 - 在一部分患者中可以实现长期缓解。	- 强烈的免疫抑制作用，增加感染风险。 - 对老年患者耐受性差，可能导致严重的骨髓抑制。 - 有高危突变患者（如del(17p)/TP53）效果较差。
苯达莫司汀+利妥昔单抗（BR）	- 较好的疗效和耐受性，适合无高危因素的老年患者。	-可能导致血液学毒性，如白细胞减少。
造血干细胞移植	-对难治性CLL和Richter转化患者有效。	- 高度侵袭性，副作用严重，包括移植物抗宿主病（GVHD）。 - 仅适用于少数患者，尤其是年轻且体能良好的患者。 - 需要严格筛选供体，可能导致移植相关的死亡率。

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上，CLL治疗的一线推荐，在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年，FCR方案（氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗）和BR方案（苯达莫司汀+利妥昔单抗），即化疗药物和免疫疗法的结合，通常是CLL治疗的第一选择。

2016年，伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗（初治）的CLL患者，标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后，随着新一代BTK抑制剂的推出，BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案^[4]。

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种，相比于传统治疗，BTK抑制剂的优势包括^[5]：

高效性：BTK抑制剂针对性强，能够有效阻断B细胞受体信号通路，对CLL患者的治疗效果尤为显著。在一项随机Ⅲ期研究中^[6]，269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组，中位随访60个月时，伊布替尼组的PFS和ORR分别为70％和83％。另一项多中心单臂1/2期试验中^[7]，99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性，中位随访53个月时85例仍在治疗，ORR为97％。在SEQUOIA研究中，352例初治CLL患者被纳入研究，所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗（包括苯丁酸氮芥或伊布替尼）的对照组。中位随访时间为26.5个月，结果显示泽布替尼组的无进展生存期（PFS）达到88%，客观缓解率（ORR）为92%^[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少：与传统治疗相比，BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹，不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗，并且相对较少产生3-4级不良事件^[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性：BTK抑制剂（如泽布替尼、伊布替尼）为口服药物，无需频繁就医，治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药，极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速：BTK抑制剂能够迅速起效，缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状，还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案？

在面对多种治疗选择时，患者首先要做的是与医生充分沟通，了解每种治疗方案的治疗特点，并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议：

1.全面了解治疗方案：根据自身情况，知晓每种治疗方法的效果和副作用，了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐，遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变，也不要完全参考别人：每个患者的病情和身体状况不同，也许同样的治疗方案别的患者效果很好，但是放到自己身上可能就没有效果，如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显，要及时找医生探讨。

3.注重生活质量：治疗的目的不仅仅要考虑延长生命，更要注重生活质量，尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情，树立治疗信心：无论何种治疗方案，癌症的治疗都是令人害怕的，心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通，获得情感支持，树立信心，坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后，医生经过详细的询问和检查发现，李婆婆的体重下降幅度轻微，没有盗汗和发热，也没有明显的淋巴结肿大，且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后，医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征，因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯，例如均衡饮食和适量运动，同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化，医生建议她每3个月来医院进行随访，以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗，也不用担心，在医学的不断进步下，慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化，正在让更多患者重获希望。”

免责申明：本材料仅供医疗卫生专业人士参考，仅作科学信息交流目的，非广告用途，亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献：

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022年版） [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
谭巧云,文秋月,张利玲.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床与康复,2023,30(04):230-237.
陈丹, 王美懿,田晨.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤靶向治疗的最新研究进展[J].中国实验血液学杂志,2024,32(02):643-646.
唐潇,邹文蓉,彭鹏,白洋禄.Zanubrutinib在B细胞淋巴瘤中的临床应用[J].中国实验血液学杂志,2022,30(03):965-969.
中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会. 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9) : 513-526.
Burger JA, Barr PM, Robak T, et al. Long-term efficacy and safety of first-line ibrutinib treatment for patients with CLL/SLL: 5 years of follow-up from the phase 3 RESONATE-2 study. Leukemia. 2020 Mar;34(3):787-798. doi: 10.1038/s41375-019-0602-x. Epub 2019 Oct 18. PMID: 31628428; PMCID: PMC7214263.
Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.