漏斗胸(pectus excavatum )是以胸骨体下端及剑突为中心的胸骨及相连的肋软骨向内凹陷，形成漏斗状的前胸廓畸形。
严重者影响患儿的呼吸和循环功能。
【病因】
- 至今尚不清楚，可能与下列几种因素有关：
- 1.膈肌的中心腱过短，附着于胸骨体下端和剑突的膈肌牵拉所致。
- 2.遗传因素：有父子或兄弟发病的报道。
- 3.胸骨与肋软骨发育异常。
【病理】
胸骨体下端及剑突向内凹陷，深浅不一，随年龄增长而加重。严重者胸骨体后缘与胸椎前缘相距仅 1~2cm，心脏向左侧胸腔推移，肺也受压，从而影响呼吸循环功能。
【诊断要点】
本病的诊断很容易，从外观上就可作出正确诊断。但必须了解漏斗胸的深度、范围、左右是否对称以及对心肺的压迫情况，需做以下检查：
- 1.仰卧位测量凹陷部的容水量。
- 2.胸片：正位片了解心脏有无移位和形态变化，侧位片测量胸骨体后缘与胸椎前缘之间的最小距离，距离越近，心肺受压愈重。
- 3.心电图：大多数有心电图异常，如不完全传导阻滞或心肌受损。
- 4.CT、MRI 检查：能更准确地反映其严重程度及心肺受压情况。
【治疗】
由于畸形不能自行矫正，且随年龄增长而逐渐加重，故应手术治疗。手术年龄以 3~6 岁为佳，手术的目的是矫正凹陷胸骨，改善外观，解除心肺压迫。
手术方法有以下几种：
- 1.胸骨翻转术：术后外观矫正满意，不需做内固定，但创伤大，易出现反常呼吸。
- 2.胸骨上举术：手术简单，创伤小，但需内固定，且内固定有松动、刺破皮肤的可能。
- 3.胸骨悬吊术：胸骨抬高后用钢丝悬吊起来，手术简单，创伤小，但悬吊物可致患儿活动不便，需再次手术取出钢丝。
- 4.Nuss 手术及其他微创手术：为近年来新开展的术式，近期疗效满意，远期疗效有待观察。
根据其畸形的严重程度分类，常用的分类标准有凹陷严重指数、漏斗指数、胸脊间距和对心肺的压迫情况。
凹陷严重指数：
又称 Haller 指数，胸 CT 上胸廓横径与到前后径（胸骨凹陷最低点到脊柱间距离）之比，反映胸壁畸形的严重程度。胸部 haller 指数正常值约为 2.5，轻度为 3.5。有文献报道临床上行手术校正的漏斗胸指征为其 haller 指数＞3.25。
漏斗指数
国内学者常用的评估方法，可分为轻、中、重三度。
漏斗指数（FI）=（a×b×c）/（A×B×C），其中 a、b、c 分别为漏斗胸凹陷处的纵径、横径和深度；A、B、C 分别为胸骨长度、横径和胸骨角至椎体前的最短距离。轻度为 FI<0.2，中度为 0.2＜FI＜0.3，重度为 FI＞0.3。
胸脊间距：
根据胸骨凹陷后缘后面到脊柱前缘的距离（正常值：男性为 10.5 厘米，女性为 9 厘米），可以分为轻度、中度和重度漏斗胸：轻度为大于 7 厘米，中度为 5~7 厘米，重度为 5 厘米以下。
压迫心肺程度：
日本河田寿郎则将其简单分为四类：
- Ⅰ度：轻微，没有功能障碍，不需要手术。
- Ⅱ度：有凹陷，压迫心肺，并且有一定症状。
- Ⅲ度：凹陷程度较为严重，明显压迫心肺，症状较为严重。
- Ⅳ度：凹陷程度非常严重，胸骨和脊椎距离很靠近。
新生儿漏斗胸该怎么办
漏斗胸是一种先天性的疾病，有明显的家族史。典型的外观是前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。对于新生儿的漏斗胸患者由于新生儿体质比较弱，骨质比较圆，肋缘骨很容易变形。
一般情况下新生儿的漏斗胸多没有明显的心肺功能障碍。对于这种新生儿的漏斗胸我们主要考虑先观察保守治疗，只定期观察，只要没有明显的心肺功能障碍，没有必要进行手术。因为大部分的新生儿漏斗胸是可以自行在发育的过程中得到矫正，而不必要手术。
漏斗胸是一种先天性疾病，有家族史。男性较女性多见，有报道男女之比为 4： 1。
漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。
漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。
轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残期量增多，活动耐量降低。
幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热等多种漏斗胸症状。幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快等各种漏斗胸症状。
漏斗胸治疗方法：
- 对于 3 岁以前的患儿有假性漏斗胸，畸形有自然矫正的可能。对于无呼吸循环症状，无精神负担，可不手术。
- 手术治疗：漏斗胸的患儿有严格的手术指征：
- 有呼吸循环症状，发育受影响，易发生疲劳倦怠者。
- 有轻度呼吸循环症状，胸廓变形较重，精神上压力较大者应手术。
- 漏斗胸指数大于 0.2 的需手术。
漏斗胸手术有哪些禁忌证呢，脊柱侧弯严重是手术禁忌，因为患儿往往有不对称性肋软骨下陷畸形，术后会使脊柱侧弯加重，心肺功能恶化。漏斗胸合并综合征则为相对禁忌症。
手术时机的选择是关键：多数认为 3~10 岁手术为宜，也有人认为只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。
目前采用微创 NUSS 术，简便有效。
漏斗胸的诊断并不困难，但他们的病因还不明确。有的认为与遗传有关，有家族遗传倾向，可合并其他畸形比如先天性心脏病，男性较女性多见。
大于0.2具有手术指征。
2、Haller指数
测量方法：CT片上，以漏斗最深点为测量平面，胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸，凹陷最低点不在脊柱前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线，按两线间的距离计算修正的CT指数。
Haller指数=A/a
正常人平均指数为2.52，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。
3、盛水量
患者仰卧位，在漏斗胸凹陷部注温水，然后用注射器抽出积水测量水量，这也是判断漏斗胸程度的一种方法，须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右。用橡皮泥法测量，道理相同。
4、胸脊间距
根据X线胸部侧位片测算，胸骨凹陷深处后缘与脊柱间距表示漏斗胸畸形程度。胸脊间距>7cm为轻度，5~7cm为中度，<5cm为重度。
四：治疗
1. 手术适应证：患儿存在恒定的中重度漏斗胸，漏斗胸指数＞0.2，HALLER指数＞3.2，合并有心肺功能减低及精神负担较重者需要手术治疗。发育比同龄者迟缓，易出现活动后胸闷气短，反复发作的呼吸道感染、咳嗽、发热等症状者也需要手术治疗。
手术年龄以3～10岁最适宜，部分可以放宽至15岁，因为过早地手术，漏斗胸矫治后肋软骨仍有可能继续生长，在局部形成凸起。18岁以上的患者没有症状可以不手术，但多数患者为了美观及心理因素而强烈要求手术治疗。
2. 手术方法：采用NUSS手术或改良的NUSS手术进行漏斗胸矫治，胸壁微小切口，创伤小，疼痛轻，恢复快。这种技术明显优于既往的胸骨翻转术、胸骨抬高术等。
我们已经实行改良NUSS手术治疗漏斗胸患者100余例，效果都非常好。
漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度，胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。
图1漏斗指数及其测量方法示意图
a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度；
A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离
判断漏斗胸凹陷程度的标准是：
重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，轻度：FI＜0.2
2. 漏斗部注水测量水量 令患者仰卧，在漏斗部注水然后测量水量，也可以了解漏斗胸的严重程度，重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
四. 治疗措施
（一）手术适应证
漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论，多数专家认为3～10岁手术为宜，部分病人可以放宽至15岁 ，不过大于18岁一般就失去手术机会了。也有人主张只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。
手术适应证包括：(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。
实际上有些症状在手术前可能并未觉察，而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形，应该手术纠正。
（二）手术方法（主要介绍微创手术方法）
目前常规开展的微创手术，即Nuss方法。该手术方法，创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题，鼓励患者积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人十分重要。
NUSS手术是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（ Pectus Bar ），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。 此一金属板，需留置体内至少2至5年后再移除。
现在所使用的NUSS微创手术，手术时间平均35分钟，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩子尤其重要。
漏斗胸术后注意事项：
1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧；
2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰，不滚翻；
3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直，两月内不弯腰搬重物，三月内不要进行剧烈运动；
4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧；
5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动；
6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出；
7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化；
8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。
微创漏斗胸矫正术（Nuss手术） 由于传统手术切口大、出血多，创伤大，美国医师Nuss基于少年儿童胸廓骨骼可塑性大的原理，自1987年开始不断尝试，1998年系统报道新式的微创漏斗胸矫正术。经胸腔镜辅助下矫形板置入胸骨后抬举术，该术式在欧美国家已经广泛开展，我国亦有数千例报道。其优点在于切口小、创伤小、无须截骨，保持了胸廓的完整性和稳定性，出血少、能同时纠治胸廓外观和有效改善心肺功能，术后预后良好。
漏斗胸的治疗，自从出现了NUSS手术方式后，简单了不少，但许多胸外科医生并不熟悉这个术式的操作，下面我把我的一些手术视频和手术方法给大家作个演示。
1.术前准备：用软尺在胸廓表面测量经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减2 cm为备选支架长度，据此选用与其相等或稍短的矫形板，用折弯器将支撑钢板塑形弯曲成状。弧度与预设抬举高度一致。
选取合适尺寸钢板
2.标记：全麻气管插管，仰卧位，胸背部稍垫高，双上肢外展，一般以胸廓凹陷最低点或稍上方水平作为支撑钢板通过平面，标记胸骨最低点、与其相平的两侧肋骨最高点（作为矫形板穿入和穿出胸腔处），以及切口（腋前线和腋中线间的相应肋间隙） 。
3.手术路径：切口标记处行2 cm横切口，分离皮下组织和肌肉，一般至两侧肋骨最高点。单肺通气（如单腔管可临时停止肺通气），于同一切口偏下第1～2肋间置入胸腔镜，在电视胸腔镜监视下，从切口将引导器在预选的肋间隙由凹陷边缘刺入胸腔，紧贴胸壁分离胸骨后间隙，缓慢通过胸骨预定支撑点，越过纵隔至同一水平左侧胸腔凹陷边缘标记点处穿出。
手术切口
手术前后对比照片
传统手术：
伤口大，肌肉软骨破坏多。
手术时间需要四至六小时，
出血多，在300毫升左右。
微创手术：
是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的纯钛矫形板，将凹陷胸骨向上顶起做矫正手术，该手术没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌被切开。此矫形板，需留置体内2-3年后取出。
微创手术优点：
手术治疗之前
手术治疗之后
伤口小，2厘米左右；手术时间平均40分钟；
出血少，在30毫升左右，肌肉软骨完整保留；
住院时间短；
除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩子尤其重要。
对于漏斗胸矫正钢板的选择很有讲究：
我们选用的是国产纯钛钢板！具有如下优点：
一. 新型纯钛材料更轻便
纯钛密度4.5g/M3是不锈钢材质的56%，植入患者体内可显著减轻患者负重感，同时减轻临床医生操作负荷。
二. 生物力学设计，更舒适
纯钛的弹性模量低（97.54Gpa）更接近人体骨骼力性，具有更好的生物力性相容性。
固定片采用圆弧渐窄式设计，更贴合肋骨，舒适感更强。
三. 人性化设计，更安全
矫形板和固定片边缘圆钝，最大程度减少手术过程中对患者组织的损伤。
矫形板规格长度为178mm-406mm可满足大多数患者的需求。
手术配套工具齐全，操作流程简单方便。
纯钛材料不含对人体有害的铬镍离子，患者伤口更容易愈合，不污染血液与人体相溶性极佳。
纯钛材料无磁性金属，不影响患者进行MR等各种检查。
【注意事项】
一. 术前注意事项
- 除血常规、尿常规、心电图等手术前常规检查外，患者可以做心肺功能的检查来评价鸡胸对心、肺功能的影响，及术前、术后心、肺功能的改变。
- CT 可以更清楚的表示畸形的严重程度、心脏、肺受压程度等其他问题，并可发现是否合并其他的畸形，如先心病（最好做一个心脏彩超检查）、脊柱侧弯，神经纤维瘤病，马凡综合征，粘多糖病等。判断是否同期手术及术后可能的并发症。
- 全面正确的诊断，有助于判断是否应该手术和选择合适的手术年龄和方法。
二．术后注意事项
- （1）手术当天禁食，镇静，平卧，心电监侧，雾化吸痰。清醒时可适当进行深呼吸锻炼。
- （2）术后第一天可以进食，可坐起，保持上身平直。
- （3）加强呼吸道理疗，防治呼吸道感染。静脉预防性应用抗菌素。可配合祛痰药物。
- （4）术后需保持背部伸直，避免弯腰、扭髋，以防撑架移位。
- （5）术后一周内不屈曲，不转动胸腰，不滚翻，保持平卧。起床时最好有人协助。
- （6）如体温正常，伤口愈合好，一般 5-7 天患者不需帮助就能行走时就可出院。出院前拍胸片复查。
- （7）术后可以使用硬膜外阻滞或静脉镇痛泵止痛。
- （8）如有呕吐，可禁食减压，静脉输液支持；如便秘可使用缓泻剂；可能与使用镇痛泵止痛有关。
三．出院注意事项
- （1）注意姿势、体位；不滚翻，少屈曲；平时战立、行走要保持胸背挺直。伤口完全愈合后方可沐浴。
- （2）睡觉尽量平卧。避免碰撞伤口及周围，造成钢板、线排斥，影响远期效果。不能行核磁共振检查。
- （3）避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般 2-4 周可以正常上学及工作。
- （4）一月内病人保持背部伸直的良好姿势，免持重物包括较重的书包，经常进行正常行走，不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。
- （5）术后两个月内不弯腰搬重物，不滚翻，不猛的扭动上身。
- （6）术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动，之后可恢复正常运动。
- （7）支架在体内保留一年以上。定期复诊评估胸壁的矫形效果，取支架前尽量不要进行对抗性运动。
- （8）如有外伤、呼吸困难、立即复诊，拍胸部正侧位 X 线片。
- （9）如伤口周围局部突起等，立即复诊，拍胸部正侧位 X 线片。
- （10）通常在术后 2 年左右，患者的胸壁巩固可全麻下取出植入物。取出钢板后 2 天内运动稍加限制，以后恢复正常，每年随访一次以评估胸壁的矫正效果。
漏斗胸当前较普遍采用的手术方式为 NUSS 手术，即钢板矫形。这种手术的优点在于手术时间短，安全性高，矫形效果好，创伤小。但钢板需要取出，也就是要再次手术取钢板。
- 1、术后第二天就要下床活动，减少长期卧床带来的并发症，如下肢血栓形成，肺部坠积性炎症，功能性肠麻痹引起大便不畅等。
- 2、加强术后呼吸功能锻炼，如吹气球、深呼吸、咳嗽等动作，有利于减少肺部并发症。
- 3、术后特别要注意坐、立姿势。要体质抬头挺胸，避免弯腰屈背，不可以做搬重物、提重物或背重物等重体力活动，避免做俯屈弯腰、翻滚、左右扭动胸腰部等动作。简言之就是尽量避免胸部的活动。
- 4、尽量保持平卧位睡姿，去枕平卧或睡硬板床，避免侧卧或俯卧位。
- 5、避免胸部受撞击或外伤等。
- 6、伤口若为非美容缝合，则在术后七天应据伤口愈合情况拆线。
- 7、术后 6 周逐渐恢复正常活动，术后 2-3 个月可参加一般体育活动，但不可参加剧烈性体育活动如球类活动、俯卧撑、引体向上、拔河等。
- 8、术后前三个月应每个月行胸部 X 片检查一次，了解矫形钢板是否有移位等情况，生长发育较快的患者，特别是在青春期行漏斗胸 NUSS 手术的患者，因胸廓变化较大，易发生钢板或固定片移位的情况，如有任何不适应及时到医院就诊。
- 9、术后在矫形钢板取出前不能行 MRI（核磁共振）检查，现在国产的有研医疗公司出品的纯钛不锈钢钢板可以进行核磁共振检查。
- 10、矫形钢板一般在术后 2-3 年后取出，每年要进行胸部 X 片检查。
- 11、极个别患者术后可能出现对矫形钢板过敏，或出现伤口积液、流水等情况，要及时到医院复查。
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