内分泌疾病主要是由内分泌腺以及内分泌组织本身的分泌功能以及结构异常而出现的一些疾病。根据内分泌腺的功能可分为三类:
一、功能亢进型,常伴腺体增生、腺瘤或腺癌,分泌激素过多而引起临床症状,如原发性醛固酮增多症、甲状旁腺功能亢进症等。
二、功能减退型,由于内分泌腺受多种原因的破坏,如先天发育异常、遗传、酶的缺陷、炎症、肿瘤、自身免疫、药物等引起激素合成和分泌减少而发生临床症状,如垂体前叶功能减退、慢性肾上腺皮质功能减退等。
三、功能正常但腺体组织结构异常。如单纯甲状腺肿和甲状腺癌等,腺体功能正常,但是有组织结构改变。人体内分泌系统是包括甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、垂体及胰岛等多种内分泌腺体及内分泌组织或细胞团块等在内的、能通过分泌一类被称作激素的特殊物质而对人体内的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等许多生理活动和生命现象起重要调节作用的一大功能体系。常见疾病主要包括多种原因引起的内分泌腺体或组织细胞增生或瘤(癌)变等导致的激素合成、分泌过多,从而使其功能亢进;或是各种原因引起内分泌腺体和组织的破坏,导致激素分泌障碍、不足或缺乏,从而产生内分泌功能的减退;或是先天发育异常导致内分泌的功能异常;以及由此导致的各种并发症等。
代谢病是指中间代谢(指营养物质进入机体后在体内合成和分解代谢过程中的一系列化学反应)某一环节出现障碍所导致的疾病。包括蛋白质代谢障碍、糖代谢障碍、脂类代谢障碍、水电解质异常、无机元素代谢异常及嘌呤代谢异常等。
内分泌(代谢)疾病主要包括:
一、下丘脑-垂体疾病
- 1、 尿崩症
- 2、抗利尿激素分泌不当综合征
- 3、神经性厌食
- 4、神经性贪食
- 5、腺垂体功能减退症
- 6、垂体瘤
- 7、泌乳素瘤
- 8、巨人症及肢端肥大症
- 9、空泡蝶鞍综合征
二、甲状腺疾病
- 1、单纯性甲状腺肿
- 2、甲状腺功能亢进(甲亢)
- 3、甲状腺功能减退(甲减)
- 4、甲状腺结节
- 5、甲状腺炎
- 6、甲状腺激素不敏感综合征
三、甲状旁腺疾病
- 1、原发性甲状旁腺功能亢进症
- 2、继发性甲状旁腺功能亢进症
- 3、甲状旁腺功能减退症
四、糖尿病及糖尿病各种并发症
- 如糖尿病酮症酸中毒,糖尿病高渗性非酮症昏迷,糖尿病乳酸酸中毒,糖尿病肾病,糖尿病神经病变,糖尿病并感染,糖尿病性心脏病,糖尿病性高血压,糖尿病性脑血管疾病,糖尿病视网膜病变,糖尿病足坏疽等等。以及糖尿病妊娠、妊娠糖尿病,胰岛素不敏感综合征,继发性糖尿病等。
五、低血糖症
六、肾上腺疾病
- 1、肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)
- 2、皮质醇增多症(库欣病,cushing 综合征)
- 3、原发性醛固酮增多症(Conn 综合征)
- 4、继发性醛固酮增多症
- 5、嗜铬细胞瘤
- 6、liddle 综合征
七、 性腺疾病
- 1、性早熟
- 2、性功能减退症
- 4、妇女更年期综合症
- 5、多囊卵巢综合征
- 6、男性乳房发育症
- 7、闭经及闭经-溢乳综合征
八、水电解质代谢失常
- 如水钠代谢失常、钾代谢失常、镁代谢失常、钙代谢失常
九、酸碱平衡失调综合征
- 如肾小管酸中毒、Fanconi 综合征
十、蛋白质
黄体功能不全是一种生殖内分泌疾病,黄体功能不全的女性一般有周期性排卵的,所以在临床上一般有可辨认的月经周期,但由于黄体功能不全,会表现月经周期缩短,由于黄体功能不全,会使卵泡期延长而黄体期缩短,导致不容易受孕,受孕后妊娠早期流产的风险也高。
那么,黄体功能不全如何治疗呢?
黄体功能不全与卵泡期 FSH 缺乏有关,FSH 缺乏,会使卵泡发育缓慢,造成雌激素分泌的减少,对垂体和下丘脑正反馈不足,从而使黄体功能不全;另外,卵巢本身发育不良或者 LH 脉冲值不高或者排卵峰后 LH 低脉冲缺陷,也会使排卵后黄体发育不全。这些是黄体功能不全的发病机理,先讲黄体功能不全的发病机理是因为它的治疗与发病机理是密切相关的。
促卵泡发育治疗就是针对其发病原因,促进卵泡发育和排卵而治疗黄体功能不全的一种方法,它是在卵泡期用低剂量雌激素,比如戊酸雌二醇。促排卵一般是用氯米芬。
促进月经中期 LH 峰的形成也是治疗黄体功能不全的方法,可以在卵泡成熟后,肌肉注射绒毛膜促性腺素。
黄体功能补充疗法也可以治疗黄体功能不全,在临床上也比较常用,一般是在排卵后使用黄体酮 10-14 天。
口服避孕药也可以治疗黄体功能不全,一般是 3 个周期,病情反复可酌情用 6 个月。
这些是黄体功能不全常用的治疗方法。
稳态与稳态调节受损或被扰乱是老化的标志:
1.激素水平: 低于或高于正常范围; 低或高但在正常范围内; 昼夜节律的改变等。
2.仅在应激时异常。
3.生物效应 (受体, 信号转导): 胰岛素抵抗、雌激素、睾酮、脱氢表雄酮、生长激素等。
4.甲状旁腺素、促红细胞生成素、基础皮质醇,去甲肾上腺素,心房钠尿肽。
常见的内分泌/激素疾病:
- 甲状腺疾病
- 甲状旁腺与钙代谢疾病
- 水与电解质代谢
- 肾上腺皮质疾病
- 生长激素
- 雌激素
诊断上的挑战:
- 在老年人症状与体征经常不特异、缓和或不典型
- 经常完全无主诉
- 实验室检查可能由于共存的疾病和药物而被复杂化
- 对大多数实验室检查来说,其正常范围对健康老年人并不适用。
遗传代谢病中串联质谱筛查主要是用来确定新生儿是否患有先天性遗传代谢疾病。这是一种简单的筛查方法,通过这种方法可以确定孩子是否有一些代谢性疾病的倾向。如果有的话,一定要及时的进行具体的检查治疗。
这种筛查一般需要去比较正规的医院里面进行。如果说筛查结果不太好的话,需要再进行其他的遗传病学检查。在做这种筛查的过程中,一定要保持一个积极向上乐观的心态,积极的配合医生进行筛查。如果说筛查结果有异常的话,一定要及时的同医生沟通,避免出现更严重的后果。
现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:
照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。
照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。
照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。
如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。
注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。
照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。
现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:
照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。
照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。
照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。
如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。
注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。
照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。
1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。
一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。
2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。
由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。
3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。
4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。
以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。
这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。
5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。
1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。
一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。
2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。
由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。
3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。
4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。
以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。
这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。
5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。
正畸后嘴唇会变薄吗?
乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
一、孕期管理
1. 乙肝病毒载量检测:
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
2. 抗病毒治疗(必要时):
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
二、分娩过程管理
1. 分娩方式选择:
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
2. 严格无菌操作:
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
三、产后处理
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。
经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。
最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。
科普时间
重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。
以下患者需考虑胸腺切除:
1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。
2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。
3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。
胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。
能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。
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