首都儿科研究所附属儿童医院高铁血红蛋白血症 NOS推荐专家

首都儿科研究所，新中国首家儿科医学研究所，致力于儿童保健研究与儿科疾病治疗。拥有11个基础研究室、2个北京市重点实验室，以及多个国家级和北京市级科研合作中心。附属儿童医院为三级甲等公立非营利性医疗机构，技术实力领先，设有26个临床科室和6个医技科室，是国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院在治疗高铁血红蛋白血症等儿童血液疾病方面具有显著优势，设有国家级和北京市级重点专科，及多个国家级和市级平台，致力于为患儿提供全方位、高水平的医疗服务。正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过6%时,称为高铁血红蛋白血症，由病毒感染、化学物质、放射线、遗传导致的，全身，1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1－2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20－40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。，硫化血红蛋白血症，患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。，脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。CT、MRI显示弥漫性脑白质病变,基底核及大脑白质腔隙性梗死。，。