简介:首都儿科研究所,成立于1958年,是我国首家儿科医学研究所,致力于儿童健康事业。医院集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体,设有11个基础研究室、2个北京市重点实验室,承担着儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目。附属儿童医院技术实力领先,拥有多个国家级和北京市级平台,如呼吸内科、重症医学科国家临床重点专科,以及毛细胞白血病等疾病治疗中心。医院在毛细胞白血病等儿童血液病治疗领域具有丰富的经验,为患者提供优质的医疗服务。毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。,原因未明。,骨髓,血液血管,1.脾切除 毛细胞白血病的治疗近20年有较大进展,有医生将其列入可治愈的白血病(部分患者)。以往标准的治疗是进行脾切除术,手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少,并可延长生存期。此后多种新药出现后,脾切除已退居次要地位,仅在脾极度肿大伴脾功能亢进,或脾破裂时采用。 2.药物治疗 (1)干扰素 (2)核苷类药物,1.慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞表面有特殊的分化抗原,故免疫表型检查CD11C、CD25及CD103阳性,以此可和慢性淋巴细胞白血病鉴别。 2.其他 有时需与自身免疫性疾病鉴别。,1:忌吃刺激性食物。2:忌吃乳糖和动物脂肪。3:忌吃腌制的食品。,1.外周血及骨髓涂片 可检出毛细胞,在电子显微镜下观察更为清晰,且在其胞浆中可见独特的核糖体——板层复合物。 2.骨髓 常伴网状纤维增生,因此骨髓穿刺时常难以抽取到骨髓液使穿刺失败,称“干抽”,有的患者反复多次穿刺均以“干抽”告终。 3.毛细胞 胞浆中含有酸性磷酸酶的同工酶5(一种特殊的亚型),以酸性磷酸酶染色呈阳性,且不被酒石酸抑制,而其他慢性淋巴增殖性疾病的胞浆酸性磷酸酶则被酒石酸抑制,以此可进行鉴别。,。