浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
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浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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上海交通大学医学院附属新华医院创建于1958年,是新中国成立以来上海自行设计建设的首家综合性医院。60余年发展路,新华人励精图治,打造了一家儿科与成人学科门类齐全且特色鲜明,门急诊量常年位居上海市级医院前茅,有能力为患者提供0-100岁+,全生命周期呵护的三级甲等医院。新华医院先后获得全国先进集体、全国卫生系统先进单位、全国卫生系统卫生文化建设先进单位、上海市文明单位和上海市五一劳动奖状等荣誉称号。新华医院占地面积261亩(含奉贤院区约152亩),总体建筑面积25.6万平方米,学科设置齐全,特色鲜明,共有内、外、妇、儿等临床、医技科室及诊疗平台60个,开放床位数2450余张,在职职工3940余人,其中医护人员2840余人。是全市三级医院中唯一一所同时拥有围产和完整儿科亚专业的综合性医院,为首批国家级儿童早期发展示范基地。新华医院建设有设施完备的急诊大楼、门诊与内科大楼、外科大楼、医疗保健综合楼、儿科综合楼、小儿外科大楼、妇儿楼、口腔皮肤科楼和医技楼,为病人提供了舒适的就医环境。TOMO、达芬奇手术机器人、PET-CT、DSCT(双源CT)、SPECT、LA、DSA、MRI、集成激光超声介入系统、氩氦低温手术系统、移动式术中磁共振成像系统、高压(低压)氧治疗舱和准分子激光等医疗设备确保了诊断和治疗的质量。医院普通外科、心脏大血管外科、小儿外科、急诊医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科、儿内科小儿呼吸专业、中医儿科、检验科和临床药学等10个学科位列国家临床重点专科建设项目。上海·中国遗传医学中心新生儿筛查和遗传代谢部、上海市小儿外科临床医学中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市危重新生儿会诊抢救中心、上海市产前诊断中心、上海市儿童听力障碍诊治中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、上海市罕见病诊治中心、上海市儿童罕见病诊治中心等9个省部级诊治及抢救中心,以及8个上海交通大学诊治中心设置在新华医院。上世纪50年代,新华医院成功进行了我国第一例婴儿心内直视手术,80年代,成功进行我国第一例连体儿分离术。此外,医院还在国内率先开展了白内障囊内冷冻摘除术、先天性巨结肠根治术、先天性多囊肾专项减压术,首先应用酶有道剂治疗体原性黄疸,在国内率先实施驼背脊柱侧弯矫治术,率先开设小儿哮喘专科门诊等。在医学科研发展、服务创新进步的道路上,新华医院始终没有停下探索的脚步,薪火相传,不断前行。新华医院拥有环境与儿童健康教育部和上海市重点实验室、上海市小儿消化与营养重点实验室和上海市儿科医学研究所等国家及上海市重点学科或研究基地共计12个。近年来共获得省部级以上科研奖项20项;国家百千万人工程、教育部新世纪人才、上海市领军人才、上海市优秀学术带头人等市级以上人才项目144项;国家级科研项目324项,发表SCI文章1431篇。设有新华临床医学院以及上海交通大学医学院临床医学系、临床营养系、儿科学系、耳鼻咽喉科学系四个医学教育学系,现有博士生导师94名、硕士生导师138名。医院主办的专业学术期刊《临床儿科杂志》和《教育生物学杂志》被多家国际检索数据库收录。2015年,新华医院正式成立临床研究中心,该中心是上海第一家基于医院的临床研究系统化支撑创新平台性机构,与加拿大渥太华大学医学院和美国哈佛医学院深度合作,汇聚医生、临床流行病学家、临床药师、统计学家,遵循国际化的科学水平和伦理标准,搭建了临床研究的协作网络,推动临床研究项目的质量提升,并为临床医学研究成果的转化提供规范化途径,充实了临床研究人才库。在临床研究中心的支撑下,依托上海交通大学医学院生命早期健康研究院,“千天计划”--国内首个探索人类重大发育源性疾病的航母级临床研究项目已取得初步进展,该项目在生命早期健康领域的研究成果将有力的推动我国妇幼健康以及相关政策的决策科学水平迈上一个新台阶。新华医院按照上海市郊区新建三级医院“5+3+1”项目的部署,自2009年起全面负责崇明三级医院创建工作,带领分院成功通过三级医院评审,并成为国家肿瘤规范化诊治试点医院,以新华崇明分院为核心的专科专病医联体建设取得成效。新华-崇明一体化管理、同质化发展的改革模式得到国家卫生计生委的充分肯定和高度评价。2018年起,国务院医改办和上海市政府共同委托新华医院牵头建设“健康版”新华-崇明区域医疗联合体改革试点工作正式启动,以医保支付体系改革为支点,逐步从“大病不出岛”到“健康少生病”的转变,积极探索上海市及全国医联体建设的新路径。在建中的“十四五”重点规划项目--新华医院奉贤院区,占地152亩,总床位1200张,一期工程建筑面积约13.5万平方米,床位600张,将于2024年12月竣工。届时,新华医院将形成“一体两翼、智联互通、平台支撑、学科融合”的总体发展格局,为长三角一体化国家战略提供助力,为奉贤新城建设规划发展提供支撑,为改善郊区民生提供依托,为加强医教研联动提供动力。医院还先后牵头成立了北部儿科医联体(覆盖杨浦、虹口、宝山、崇明四区)和新华-杨浦医疗联合体,形成了以新华为龙头、以二、三级医疗机构为平台,以社区卫生服务中心为延伸的格局,将优质医疗资源辐射到社区,在推动分级诊疗实施中发挥积极作用。在全国和上海市抗击新冠肺炎疫情的工作中,主动承担公立医院社会责任,分批多次派遣医务人员援鄂、援公共卫生中心,平稳运行长兴人民医院定点救治医院、长兴岛临时集中隔离收治点、花博园复兴馆临时集中隔离收治点,参与国际航班医疗保障工作和全市核酸检测工作。在疫情最吃紧的时候,院内7路生命救治线始终坚守岗位、保持畅通,传承新华人“爱民惠民,守护健康”的办院宗旨。获上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体、个人。医院在滇、疆、藏等各地扎实开展各项对口支援工作,受上海市委、市政府委托,负责统筹协调“喀什地区第二人民医院重点学科建设项目”,喀什第二人民医院2015年通过了自治区三级甲等医院评审,打造成为南疆医学中心。医院于2010年3月与云南省保山市龙陵县人民医院建立了长期对口支援关系,因出色表现被授予“全国城乡医院对口支援工作先进集体”称号。医院普外科积极响应医疗援藏精准帮扶的号召,自2017年起实行“以院包科”,支持日喀则市人民医院创建“三级甲等医院”,获全国脱贫攻坚先进集体称号。医院自60年代起参加我国首批援外医疗队后,优良传统延续至今,上海援摩医疗队和援老挝医疗队始终有着新华人的身影,发扬了不畏艰难、救死扶伤和忘我奉献的精神。医院与美国、法国、加拿大等发达国家的顶尖医院和科研机构长期保持友好交流与合作关系,加强在重点医疗领域的人员交流和学术合作,以项目为依托深化国际交流与合作,支持与协助新华-渥太华大学医学院临床研究国际合作项目、新华-哈佛多学科合作项目、儿童实体肿瘤团队与澳大利亚临床研究合作项目等进入新阶段。始终以“共享、共赢、共发展”为理念指引,努力加强沟通、交流与合作,夯实并拓展可实际落地的协作领域,形成点面结合的网格化的国际学术交流布局,以国际化视野助推医院医、教、研全面发展。新华始终坚持公益性办医方向,积极推动区域儿科医疗的均质化发展,推动了儿科分级诊疗体系的初步建立。新华-市东医联体建设荣获上海市“创新医疗服务品牌”。新华医院联盟从成立至今已有成员单位29家,逐步从松散型合作走向了深度重点合作的模型。在此基础上,牵头建立的全国综合性医院儿科联盟、长三角儿科医学创新联盟,基于联盟平台开展的“千天计划”成果逐增,将继续尝试向互联网转型,使新华品牌在互联网端得以进一步传播。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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