「我高考那年,正打算通过学习来改变命运,谁知道改变我命运的,不是高考成绩单,而是我的病危通知单。」
林泽(化名)这年不过十八岁,距离高考还有几个月的时间,他和其他的高三同学一样,斗志昂扬、刻苦努力地在为这场即将改变他命运的考试做准备,哪知病魔悄然而至,先高考一步改变了他的人生……
受访者|中国医科大学附属盛京医院 神经内科主任医师 郑东明
文|十里缸缸
监制 | 黑凤梨
那天林泽像往常一样坐在教室里学习,只是接连几日的发热头疼让他有些学不进去,林泽自己并不在意,只当是普通的感冒发烧,一心仍扑在学习上。
只是没一会,林泽突然倒地抽搐,口吐白沫,意识不清,众人将他送进医院时,林泽竟已经到了病危的程度。医生的初步诊断为癫痫持续状态,大剂量的止抽药物被输入体内但仍然不能控制住癫痫的发作,他被直接送进了ICU病房上了呼吸机。
癫痫状态
来ICU病房来给林泽会诊的医生里,有经验丰富的神经内科主任郑东明教授,他依据已经做了的检查和林泽的临床表现,心里已经有了一个大概的判断,林泽得的可不是什么普通的感冒发烧,而是起病骤急进展极快的急性病毒性脑炎!
受访专家:郑东明
接到病危通知单的林泽父母怎么也不能接受这个事实,他们哀求医生救救林泽,他们说林泽素来懂事听话成绩优异,怎么能在马上就要高考的时候病倒呢,这会影响林泽的一生啊!
看着如此危重的大男孩,郑教授也不仅微微叹息,只能保证会竭尽全力救治林泽。只是疾病怎么会在意这个孩子素日有多优秀,以及会对他以后的人生造成怎样的影响呢,它只是如天崩地裂般袭来,重创了这个不幸的孩子和他背后的家庭。
深度昏迷的林泽
急性脑炎的治疗难度极大,来会诊的医生都惋惜于病人的年轻,却不得不说,让林泽完全痊愈的希望并不大,他们也只能尽力调整治疗方案,用了几乎所有一线药物,力图保住林泽的性命。但十几天过去,他还是处于深度昏迷之中。
最悲惨的结局,要么人没了,要么活下来,也会变成植物人。
而林泽的治疗过程中,也是困难重重。
因为林泽的病情太过危重,他需要呼吸机24小时辅助呼吸,这也就意味着林泽需要一直平卧在床上不能翻身,更为要命的的是由于癫痫持续状态的存在,即便同时使用了4种抗痉挛药物,林泽的抽搐也仅仅是每次持续的时间缩短了,但仍然每几分钟就抽搐一次。所以脑炎的常规检查项目——腰穿就很难进行。
腰穿
一时间得不到腰穿的脑脊液样本,郑东明和他的医疗团队就只能根据现有的血液化验和之前的影像检查,再结合林泽的的临床表现和治疗效果,通过医生多年的临床诊疗经验来进行判断和处理。
对于一个十几岁的孩子来说,每一个决定都需要极为慎重。因为他们想做的,不仅仅是保住林泽的性命,还有这个年轻人以后的人生。
检查受限,ICU的医疗团队就密切观察林泽的病情变化,把每一个指标的细小变化都记录下来,及时调整用药和治疗方案,医护人员一日日的坚守在林泽床边,所有人都抱着「谋事在人,成事在天」的想法,期待林泽的好转。
而在这场无声的战斗中,和医生们一起努力的,还有林泽自己。
医患共同的“战役”
他似乎从未放弃过活下去的念头,在很多人都已经绝望的时候,他在一次次抢救中和医生们一起努力着,凭借着极为顽强的意志力,一次次地从鬼门关死里逃生。
住进ICU病房1个月的时候,林泽终于醒了过来。
出院后的林泽每个月都要到郑东明教授门诊复诊,调整药物方案。这个大男孩正在一天天好转,他的思维能力和记忆力都在逐渐恢复,每一次都给郑教授以惊喜。虽然有时林泽还会有愣神或者抽搐发作,但是他的恢复程度已经远超医生的想象,未来或许还能恢复得更好。
林泽最遗憾的是今年没能和他的同学们一起参加高考,每每提及他都有些沮丧,但是好在,他的人生未完待续。
人生的征程
当时林泽来医院急诊的时候,情况真的很不乐观,纵使郑教授在临床工作这么多年,也觉得希望渺茫,但是感慨于命运对于这个高三学子的不公,所有的医生都想和病魔拼一把,不肯放弃这么年轻的一个孩子。再加上这个孩子和他的父母都十分坚强,对治疗高度配合,我们还是成功地打赢了这场没有硝烟的战争!
看着这个孩子一日日好转起来,慢慢恢复正常的生活学习,甚至还想参加高考,对于医生来说,真的是非常有成就感的一件事!
高考
同时通过林泽的案例,郑东明医生也意识到了互联网医疗的重要性。
对于平时工作学习非常紧张的人来说,身上有些不舒服往往很难被重视,他们可能没有时间来医院就诊,如果能通过像京东健康这样的手机软件进行远程问诊,也能在疾病的早期引起他们的重视,让他们及时来医院就诊,以免耽搁治疗。而对于出院后的病人,这种远程的监管也能方便医生及时了解病人近况,掌握病情变化。
互联网医疗是个大趋势,它不仅有助于医生对病人进行远程监管,也有利于病人少走弯路,寻找更多更好的医疗资源,节约时间和金钱。
虽然现在的互联网医疗平台还存在一定的问题,比如推广力度不够,老百姓不够了解,再比如现有平台质量参差不齐等等,但是我相信在像京东健康这样的专业平台的带领下,我们的互联网医疗会发展得越来越好的。
如果脑炎出现神经细胞大面积的损伤和水肿,患者可能出现昏迷,就是意识障碍。如果大量的脑细胞因为损伤之后出现水肿,可能出现脑疝的风险,比如颞叶钩回疝,可以表现为一侧瞳孔散大引起瞳孔不等大、对光反射消失等。如果整个大脑弥漫性水肿可能会造成枕骨大孔疝。这些就是神经科比较危急、严重的症状。
脑疝的发生有时候会影响人的呼吸和心跳中枢导致猝死,这是最严重的情况。其次,因为脑炎会使脑实质受累,所以患者可能出现严重的癫痫持续状态,就是脑子持续放电,也会造成大脑不可逆的损伤。癫痫以及全脑的弥漫水肿是脑炎比较严重的症状。
另外,可能还会有轻度的神经系统受累症状,比如记忆力障碍、情绪的改变、行为的异常等也是脑炎常见的神经系统表现。总体来说,脑炎比较严重的情况是脑子弥漫性水肿引起脑疝可能会影响呼吸、心跳导致猝死。对于单疱脑炎,如果引起持续的癫痫或癫痫持续状态,患者也可能出现长期的昏迷,即使昏迷醒来以后也会引起认知的障碍。因为脑子长期缺氧以后还会出现智力的低下。所以,癫痫、脑子的水肿、脑疝的发生属于脑炎里比较严重的并发症。
引起脑炎的致病菌通常有病毒,最常见的就是单纯疱疹性脑炎。
正常情况下,半月神经节可能会有病毒潜伏,当人劳累或者情绪低落等抵抗力低下的情况下就可能出现逆行性的感染,就是病毒沿着神经逆行到了脑子里出现病毒性脑炎的情况。
另外还有血行感染,比如肺结核、细菌性肺炎等,当双球菌感染肺部没有较好的控制时,细菌沿着血进入脑组织并且在脑组织当中定植就可能出现细菌性的脑炎。
另外,还有真菌、病毒、螺旋体等都可能导致脑炎,比如梅毒。梅毒到了 3-4 期之后,如果治疗不佳也可以进入中枢神经系统而出现梅毒性中枢神经系统感染,就是螺旋体脑炎。
所以总体来说,脑炎的感染途径主要是三个:
- 通过呼吸道进行传播;
- 通过血行传播;
- 沿着神经进行传播;
- 比较少见的情况可能是邻近组织化脓性的感染,比如鼻窦、乳突出现了比较严重的感染并且控制不好的时候也会波及到脑子而出现相应的脑炎。
脑炎是临床常见而病情比较严重的一种中枢系统疾病,这种疾病如果治疗不及时,或者是治疗不当的话,留下后遗症的可能性还是比较大,要引起重视才行。
出现了脑炎方面的问题,需要及时到当地三甲医院的神经内科检查治疗,一般情况下需要抽血做血常规及降钙素原测定,头部 CT 或者磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽取脑脊液检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是基础,药物治疗是必不可少的。
在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,尤其是已经出现了其他方面的临床症状,比如说肢体功能障碍,或者是言语功能异常的问题,就更需要做康复治疗了,比如说头部针灸治疗等,针灸治疗对于临床症状的改善也是有效果的,要加强和主管医生的沟通交流,要多注意身体的防风保暖,尽量不要受凉感冒了。
什么是脑炎,一度很多家长谈“脑炎”色变,觉得一旦患脑炎,就意味着孩子会出现严重的问题,比如智力低下、癫痫、昏迷、运动障碍等等,但事实是这样吗?
事实是现在的医疗水平,一般的脑炎经过积极正规的治疗,基本都是可以完全恢复,不遗留任何后遗症的,但也不是说所有的脑炎都可以顺顺利利,不遗留后遗症,对合并严重脑损伤,甚至存在严重并发症的孩子,比如脑软化、脑积水、脑梗塞、脑出血等,是有可能出现不同程度的肢体运动障碍或者癫痫等后遗症的,所以脑炎的早期识别、诊断以及正规治疗就尤为重要。
脑炎的早期识别,最主要还是症状,当一个孩子出现发热、头痛、呕吐、抽搐,甚至嗜睡、昏迷等意识障碍的时候(不一定全部都出现),尤其孩子精神差,头痛呈持续性时,我们就要警惕脑炎/脑膜炎的可能性了,需要及时带孩子到当地医院就诊,让大夫给孩子详细的体格检查,了解孩子有没有出现神经系统受累的体征,比如脑膜刺激征等,如果有或者大夫认为有颅内感染的倾向性,一定要住院诊治。
住院有两个目的,一是诊断,二是治疗,诊断和治疗往往是同时进行的,因为脑炎是相对严重的疾病,我们需要尽可能早的开始正规治疗,抗感染,脱水降颅压,补液等等。
我们需要做哪些检查来确认是不是颅内感染呢?最主要是三方面,一、腰椎穿刺脑脊液化验;二、头颅影像学,建议 MRI,可以了解有无脑实质受累及脑膜受累,有无早期并发症的发生;三、脑电图,部分脑炎会有神经电生理学异常,出现弥漫性慢波改变。当然,我们还要给孩子做一下化验检查,包括病原学以及其他诊治相关的化验检查。
很多家长对腰椎穿刺检查特别抵触,觉得对孩子可能造成严重的损害,其实不然的,这是一项非常成熟的检查手段,腰穿留取的脑脊液化验是其他任何检查都不能代替的检查,对于诊断,帮助我们明确颅内感染的性质(病毒,细菌,真菌?)尤为重要。
再说治疗,不能性质的脑炎/脑膜炎治疗疗程及用药都是不同的,比如病毒性脑炎我们要选择抗病毒药物,化脓性脑膜炎我们要选择合适的抗生素,足疗程治疗,结核性脑膜炎同样要早期、足量、足疗程抗结核药物实用,真菌性脑膜炎要选择两性霉素 B、氟康唑等抗真菌药物治疗,疗程也相对很长。其他的就是对症以及支持治疗,给孩子药物治疗以及痊愈创造机会和时间。
大部分脑炎的结局是良好的,作为大夫我认为脑炎绝大多数是不可怕的,是可以完全治愈的疾病,所以各位宝宝家长们,也不用特别紧张,如果我们家孩子不幸罹患脑内感染,早期诊断,早期治疗,结局也往往是美好的。
急性脑炎经过治疗,部分可以痊愈,如病情较重或者治疗不及时,有可能留下后遗症,根据病灶损害功能区位置的不同,症状也有所区别,常见的后遗症有癫痫发作,精神异常,认知障碍,肢体瘫痪,感觉异常,言语吞咽功能障碍等,因此早期治疗,对于脑炎的预后极其关键。
根据感染病菌种类的不同,脑炎可分为病毒性脑炎,结核性脑膜脑炎,隐球菌性脑膜炎,神经梅毒,自身免疫性脑炎等等。该病的诊断诊断主要依靠临床症状结合颅脑影像学检查,腰穿脑脊液分析结果以确定。
病毒性脑炎需要进行抗病毒治疗;结核性脑膜脑炎需要进行抗结核;治疗新隐球菌性脑膜炎需要进行抗真菌治疗;神经梅毒常选择青霉素或者头孢曲松钠治疗;自身免疫性脑膜炎需要进行免疫抑制治疗。
应尽早就诊神经科,明确诊断后进行治疗,疗程长短不一,短的大约 2~3 周,长的可达一年以上。
当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。
注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源:
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常?
心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些?
近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。
1.什么是CAR-T药品?
CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药?
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?
很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久?
理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?
可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源:
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。
很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。
在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。
总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。
VARIPULS平台包括三个主要部分:
VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。
TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。
CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。
这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。
参考文献:
1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.
2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.
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