【危情时刻】
系统性红斑狼疮是代表性的免疫性疾病,一旦出现系统损害时,死亡率很高,四平市中心医院风湿免疫科与其他学科通力协作,成功地救治了一位危重症系统性红斑狼疮患者。
【年轻女子 突患疾病】
患者29岁,3个月前(怀孕3个月时)无明显诱因出现活动后气促,夜间阵发性呼吸困难,需双侧交替卧位,伴双下肢凹陷性水肿、间断咳嗽、咳黄色粘痰,病情逐渐加重,渐出现平路行走即感气促、夜间需高枕卧位,双下肢水肿逐渐加重,累及腰部及会阴部,间断咯血,在外院妇科行相关检查后诊断为妊娠、系统性红斑狼疮,行剖宫流产术,术后抗感染治疗后咳嗽及咳痰减轻,但仍间断咯血,同时左上臂散在瘀斑,既往健康。入院时查体:贫血貌,全身散在出血点,腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢指压性水肿,其余无阳性体征。
【精准施治 转危为安】
入院后,根据患者病情完善相关检查,最后临床诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、血液系统受累、狼疮性肺炎、多浆膜腔积液、低蛋白血症、肠道真菌感染。因患者病情危重,预后极差,随时可能会出现多器官功能衰竭,急请心内一科、肾内科及普外二科会诊,予一级护理、吸氧、多功能心电监护、激素、调节免疫、抗炎、抗真菌、抗凝、纠正心衰、腹腔引流、对症治疗。入院后10天,患者腹胀减轻,双下肢轻度浮肿,仍存在贫血、低蛋白、肝功异常、肾功进行性下降,遂进行血液透析、纠正贫血、补充白蛋白治疗。入院后20天,患者血压偏高,低蛋白略好转,仍重度贫血,予输洗涤红细胞、利尿、降压治疗。在风湿免疫科医护人员1个月的精心治疗下,患者无腹胀,双下肢无浮肿,无抽搐,乏力缓解,无呼吸困难,尿量1800毫升/24小时,已拔除腹腔引流管,复查化验指标较入院时明显好转,病情好转且趋于平稳,现已出院。
系统性红斑狼疮是风湿免疫科的常见病,年轻女性的多发病,可以累及多个系统、多个脏器,一旦多个系统同时受累时,病情危重,此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理,这样才能保证患者能够得到及时救治,帮助狼疮患者度过危情时刻。
经常,门诊有人说这个系统性红斑狼疮能不能治愈。大部分病人理解治愈源于感冒,好了就算了,至少也不能长期吃药。我觉得应该提高患者科学素养,至少不被持续广告洗脑,什么包治百病,其实什么都治不了。
了解一个疾病能不能治愈,先应该掌握疾病发病的根源。拿最常见高血压、糖尿病说,疾病原因不清楚,即使有些高血压、糖尿病原因很清楚,大都和遗传相关,也只能降压、降糖治疗,不能把你基因改变掉,如果真的那样,你也不是你了。系统性红斑狼疮是原因更复杂的疾病,目前研究和免疫、感染、自身基因、雌激素有很大联系。以后发展可能以分层治疗,你基因怎样,可以预测你对药物效果,达到精准治疗。基因怎样,你可能以后患什么样疾病,达到精准预防。
系统性红斑狼疮患病人群年龄相对年轻,如果需要终身服用药物对心理、身体有很大影响,分层治疗就显得很重要了,很轻只有皮肤症状,不累及内脏,可以暂不用激素治疗,但也要经常到医院检查。总体来说,系统性红斑狼疮不能治愈,只能控制。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统,因此,医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外,其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现,但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常,因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别:
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别;
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别;
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过,虽然医生需要鉴别的疾病很多,但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理,总会有较明显的区别,因此,在完善病史采集、化验以及病理检查后,一般不难区别。
一、血液系统:
- 可出现全血细胞(三系)减少。
- 白细胞减少,尤其是淋巴细胞减少常见于系统性红斑狼疮患者,与疾病活动有关。
- 贫血的最常见原因为自身免疫性溶血性贫血,但也需要警惕消化道慢性失血、血栓性微血管病或合并血液系统疾病。
- 血小板减少性紫癜可在系统性红斑狼疮疾病早期出现,严重者导致危及生命的大出血。
二、眼部:
- 活动性系统性红斑狼疮患者可出现眼部受累,最常见的病变部位为视网膜,视网膜血管阻塞性疾病可导致视力下降,甚至失明。
- 也可合并巩膜炎、角膜炎等。
一、肺脏:
- (1)大约 30%的患者在系统性红斑狼疮发展的过程中会出现肺脏受累,其中最常见的表现是胸膜炎。
- (2)可表现为无症状胸腔积液,也可出现呼吸时胸痛、呼吸困难等。
- (3)部分患者可出现狼疮性肺泡炎,表现为发热、咳嗽、双肺广泛浸润和低氧血症。
- (4)系统性红斑狼疮可引起弥漫性肺泡炎,表现为气促、咳嗽、咯血、肺泡浸润、血红蛋白下降、低氧血症。
- (5)肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中并不少见,主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短,严重者出现晕厥、猝死。
- (6)其他肺部受累包括肺间质病变及肺动脉拴塞。
二、神经精神:
- (1)最常见的系统性红斑狼疮脑炎表现包括认知功能障碍占 17~66%、心境障碍占 8%、脑血管疾病占 5~18%、癫痫发作 6~51%。
- (2)少数系统性红斑狼疮患者也可出现颅神经或外周神经损伤。
- (3)抗核糖体 P 蛋白抗体被证实与神经精神狼疮有关。
- (4)抗磷脂自身抗体可导致高凝状态,诱发血管血栓及大脑中的非炎性小血管病变可引起微梗死灶,这是系统性红斑狼疮患者最常见的脑损伤。
一.技术获批一览
1.AI版甲状腺超声分析和报告软件
获批器械:甲状腺超声分析和报告软件
获批时间:2024 年 9 月 17 日
临床应用:用于甲状腺超声图像中结节的检测,并根据美国放射学会(ACR)的 TI - RADS 评级系统对每个结节进行自动分类,自动生成完整的工作表,并在临床医生审查和批准后将初步印象发送到放射学报告系统
获批公司:See - Mode Technologies
2.AI颈椎骨折工具获批
获批器械:CINA - CSpine(用于检测颈椎骨折的人工智能工具)
获批时间:2024 年 9 月 19 日
临床应用:用于从 CT 图像中支持颈椎骨折的检测和分诊 获批公司:Avicenna.AI
二.新药获批一览
1.乳腺癌新药获批,可降低早期乳腺癌复发风险
获批药物:ribociclib,瑞博西尼
获批时间:2024 年 9 月 17 日
适应证:
- 与芳香化酶抑制剂(AI)联合用于辅助治疗激素受体阳性 / 人表皮生长因子受体 2 阴性(HR+/HER2 -)且复发风险高的 II 期和 III 期早期乳腺癌(EBC)患者,包括淋巴结阴性(N0)疾病患者。
- 用于治疗 HR+/HER2 - 的晚期或转移性乳腺癌(MBC),与以下药物联合使用:
- 作为初始内分泌治疗与 AI 联合使用;
- 作为初始内分泌治疗或在内分泌治疗疾病进展后与氟维司群联合使用。
获批公司:Novartis(诺华)
2.FDA批准HER2过表达乳腺癌新药
获批药物:曲妥珠单抗(trastuzumab )
获批时间:
- 150mg 剂量:2024 年 4 月 25 日
- 420mg 剂量:2024 年 9 月 18 日 适应证:
- 用于辅助治疗成人 HER2 过表达的乳腺癌,包括:
- 作为含有多柔比星、环磷酰胺以及紫杉醇或多西他赛的治疗方案的一部分。
- 作为多西他赛和卡铂治疗方案的一部分。
- 在基于多模式蒽环类药物治疗后的单药治疗。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性乳腺癌,包括:
- 与紫杉醇联合用于 HER2 过表达的转移性乳腺癌的一线治疗。
- 作为单药用于治疗接受过一种或多种化疗方案的 HER2 过表达的乳腺癌患者。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性胃或胃食管交界腺癌,与顺铂和卡培他滨或 5 - 氟尿嘧啶联合使用,用于未接受过转移性疾病治疗的患者。 获批公司:Accord BioPharma, Inc.
3.大大降低肺癌风险,强生新药获批
获批药物:埃万妥单抗(amivantamab)
获批时间:2024 年 9 月 19 日
适应证:与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合,用于治疗患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(ex19del)或 L858R 替代突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,这些患者在接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗期间或之后疾病进展
获批公司:Johnson & Johnson(强生)
2024年9月19日,强生宣布埃万妥单抗与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合治疗获批FDA[1],适应证为患有表皮生长因子受体(EGFR)19号外显子缺失(ex19del)或L858R替代突变的局部晚期/转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,且这些患者在已接受/接受过 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 治疗期间。
这项获批基于MARIPOSA-2 研究,据强生官网报道,这也是今年获批的第四个适应证。
MARIPOSA-2 研究是一项开放标签、随机Ⅲ期研究,研究的主要目的是评估在奥希替尼治疗失败后的局部晚期或转移性表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(Exon 19del)或L858R 替代型非NSCLC患者中,埃万妥单抗与标准化疗的疗效。研究的主要结果包括无进展生存期(PFS)[2]。
从研究结果来看,与单独化疗相比,埃万妥单抗联合化疗将疾病进展或死亡的风险(无进展生存期 [PFS])降低了 52%。且接受埃万妥单抗联合化疗的患者的中位 PFS 为 6.3 个月,而单独化疗的患者为 4.2 个月。此外,埃万妥单抗组的确认总缓解率 (ORR) 为 53%,而单独化疗为 29%[3]。埃万妥单抗联合化疗也被纳入NCCN指南[1]。
再回归到这个药物本身,埃万妥单抗是一种双特异性抗体,可与肿瘤细胞表面的EGFR和MET的结构域结合,进而通过抗体依赖性细胞毒性 (ADCC) 和胞吞作用机制分别靶向这些细胞,以被免疫效应细胞(如自然杀伤细胞和巨噬细胞)破坏[4]。目前FDA更新的说明书种,其适应证包括:
1.1 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失或外显子 21 L858R 替代突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
1.2 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
经 FDA 批准的检测方法检测,RYBREVANT 适用于与卡铂和培美曲塞联合,用于患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者的一线治疗。
1.3 既往接受过治疗的表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)。
此外,应用该药时还要注意下列事项:
输液相关反应
该药可引发输液相关反应(IRR);输液相关反应的体征和症状包括呼吸困难、潮红、发热、寒颤、恶心、胸部不适、低血压和呕吐。输液相关反应发作的中位时间约为1小时。
间质性肺病/肺炎
该药可导致严重且致命的间质性肺病(ILD)/肺炎。
同时使用该药和拉泽替尼(Lazertinib)时的静脉血栓栓塞(VTE)事件
该药与拉泽替尼联合使用可引发严重且致命的静脉血栓栓塞(VTE)事件,包括深静脉血栓形成和肺栓塞。这些事件大多发生在治疗的前四个月内。
皮肤不良反应
该药可引起严重皮疹,包括中毒性表皮坏死松解症(TEN)、痤疮样皮炎、瘙痒和皮肤干燥。
眼毒性
该药可导致眼毒性,包括角膜炎、睑缘炎、干眼症状、结膜发红、视力模糊、视力损害、眼痒、眼部瘙痒和葡萄膜炎。
胚胎 - 胎儿毒性
基于其作用机制和动物模型的研究结果,该药用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。将其他表皮生长因子受体(EGFR)抑制剂分子用于怀孕动物时,已导致胚胎 - 胎儿发育受损、胚胎致死和流产的发生率增加。告知有生育潜力的女性胎儿面临的潜在风险。建议有生育潜力的女性患者在接受该药治疗期间以及最后一剂该药用药后3个月内采取有效的避孕措施。
最后再来看一下公司信息:强生公司成立于1886年,是全球最具综合性、业务分布范围广的医疗健康产品企业之一,业务覆盖医疗科技和创新制药,总部位于美国新泽西州新布仑兹维克市。2023年,强生顺利完成消费者健康业务分拆,并宣布品牌焕新,将旗下医疗科技和创新制药两大业务整合至强生名下,开启百年强生的崭新征程。
参考文献:
1.RYBREVANT®(amivantamab-vmjw) plus standard of care approved in the U.S. as first and only targeted regimen to cut risk of disease progression by more than half in second-line EGFR-mutated advanced lung cancer
2.A Study of Amivantamab and Lazertinib in Combination With Platinum-Based Chemotherapy Compared With Platinum-Based Chemotherapy in Patients With Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR)-Mutated Locally Advanced or Metastatic Non- Small Cell Lung Cancer After Osimertinib Failure (MARIPOSA-2)
3.Passaro A, Wang J, et al; MARIPOSA-2 Investigators. Amivantamab plus chemotherapy with and without lazertinib in EGFR-mutant advanced NSCLC after disease progression on osimertinib: primary results from the phase III MARIPOSA-2 study. Ann Oncol. 2024 Jan;35(1):77-90. doi: 10.1016/j.annonc.2023.10.117. Epub 2023 Oct 23. PMID: 37879444.
4.Product Information:RYBREVANT- amivantamab injection,Janssen Biotech, Inc.Updated August 23, 2024
高血压是一种慢性疾病,患者常常需要长期服用降压药物,这可能会影响免疫系统的功能,使高血压患者更容易受到带状疱疹的威胁。带状疱疹又被称为“蛇缠腰”是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起的,这种病毒在人体初次感染水痘后,可能会在神经节中潜伏多年。当人体免疫力下降时,比如在高血压患者身上,病毒可能会重新激活,引发带状疱疹。
带状疱疹的典型症状包括沿神经走向的带状分布皮疹和水疱,以及剧烈的疼痛。高血压患者由于免疫系统可能受到药物影响,因此在出现带状疱疹时,症状可能更为严重,且恢复时间可能更长。此外,一些研究表明,带状疱疹可能增加心脑血管疾病的风险,这可能对高血压患者构成额外的健康威胁 。
为了预防带状疱疹,高血压患者可以采取以下措施:
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