徐州医科大学附属医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

徐州医科大学附属医院(徐医附院)成立于1897年,拥有126年历史,是江苏省历史最悠久的医院之一。作为一家集医疗、教学、科研、急救、保健、康复等功能为一体的三级甲等综合性医院,徐医附院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)治疗领域具有显著的专业优势。2018年,徐医附院成功入选国家公立医院高质量发展医疗服务能力提升基地单位,成为全国大型公立医院转型发展的典范。医院拥有4150张编制床位,现有职工4200余人,其中包括众多高级职称专家和医学重点人才。在2021年“国考”中,徐医附院获评“A+”等级,位列全国第100位;在2022年艾力彼中国医院竞争力“顶级医院排行榜”中,位列第62位、“地级城市医院百强排行榜”中位列第2位。面对TTP等疾病,徐医附院将继续发挥自身优势,为患者提供高质量、专业的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

曹江
true 曹江 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
急、慢性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、出血性疾病的诊断和治疗。对嵌合抗原受体T细胞疗法(CAR-T)有丰富的临床经验。
宋旭光
false 宋旭光 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长治疗血液系统常见病及并发症,血液科疑难病,血液肿瘤免疫治疗和移植
患友问诊

血小板低,血红细胞低,请问是什么原因导致的出血?患者女性78岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:51

患者发现自己偶尔出现皮肤出血点,自述无痛无痒,红点会自行消失。体检报告显示贫血和血小板偏高,尿常规也有异常。医生初步判断可能是紫癜,建议患者去皮肤科进行面诊和进一步检查。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:51

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

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2024-09-18 22:20:51

小孩子腿上长了不痛不痒的红点,精神状态良好,家长担心是血小板减少或紫癜,明天将进行血常规检查。

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2024-09-18 22:20:51

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

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2024-09-18 22:20:51

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

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2024-09-18 22:20:51

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

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2024-09-18 22:20:51

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

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2024-09-18 22:20:51

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:51

血小板急剧下降,担心生命危险。患者女性69岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:20:51
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