湖南省胸科医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

湖南省胸科医院与湖南省结核病防治所院所一家，始建于1950年，属省卫健委直属公共卫生事业单位，承担着全省结核病预防控制、临床诊治、科学研究和技术指导等工作，是湖南省结核病预防控制中心、湖南省结核病临床诊治质量控制中心、湖南省耐药结核病研究中心、湖南省难治性（耐药）结核病治疗定点医院、省工伤医保尘肺合并结核治疗定点医院、中南大学公共卫生与预防医学教学基地、湖南省研究生培养创新基地等，是全省一家集防、治、研、教于一体的三级甲等结核病专科医院。全院在职职工600余人，其中中高级职称专业技术人员近200人，国务院津贴2人，二级岗位2人，卫生部职业专家库11人，省225人才工程2人。尤其在难治性、耐药性结核、结核合并其它疾病、抗结核药物不良反应的治疗和处置方面有一支强大的技术团队，在全国颇具影响力。七十多年来，医院遵循“服务民众，促进健康”的宗旨，充分发挥“防治一体”的人才、技术优势，高标准发展临床医疗业务。诊疗科目设有结核内科、呼吸内科、消化内科、耐药结核病专科、尘肺合并结核病诊疗中心、肿瘤诊疗中心、外科、介入外科、胸外科、重症监护科、骨科、康复治疗中心、麻醉手术科、健康管理中心等等30多个临床医技科室。业务范围涉及全省结核病的预防控制、全省结核病治疗的技术指导、各类结核病的临床诊断和治疗,在各类结核病的诊断、鉴别诊断、临床治疗上有独到之处，疾病治疗疗效显著，深受广大患者的信赖和赞誉。医院拥有先进的医疗设备，核磁共振、64排CT、DR、PCR、内镜超声、内外科胸腔镜、全自动抗结核病药物测定系统、BD960系统、全自动生化仪等，在全国同行业中居领先地位。湖南省胸科医院是全省结核病预防控制与临床诊疗的龙头单位。全院职工秉承“精、诚、仁、和”的院训，坚持“病人至上，质量为本，追求卓越，争创一流”的服务理念，以高尚的医德和精湛的技术为全省人民提供优质的健康服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。