干燥综合征合并 1 型肾小管性酸中毒的临床特点：
1、肾小管性酸中毒：
- 干燥综合征合并肾小管性酸中毒多数为亚临床型，即临床上无肾小管性酸中毒的症状，但氯化铵负荷试验异常，提示有早期远端肾小管的受累。
- 少数为伴有临床症状的 1 型肾小管性酸中毒，其血钾、钙、二氧化碳结合力下降，尿钾、钙、PH 值升高。
2、低钾性周期性麻痹：
- 低钾血症是部分干燥综合征患者的首诊临床表现，主要表现为四肢乏力、麻木、翻身、坐起困难，严重者呼吸肌受累引起的呼吸困难。
- 由于远端肾单位泌氢和重吸收钾功能减退而导致酸中毒与低钾血症，而低血钾又致多尿、细胞外液缩减而继发醛固酮增多导致血钾进一步降低。
3、肾性尿崩：
- 远端肾小管受损，导致水分重吸收障碍、浓缩功能障碍，引起多尿、口渴、夜尿增多、尿比重固定。
4、肾性软骨病：
- 尿钙增多，血钙下降、骨质疏松症、全身酸痛及病理性骨折。
5、泌尿系结石：
- 尿钙浓度增高，导致泌尿系结石。
原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别：
1、系统性红斑狼疮：
- 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系统受累。
- 系统性红斑狼疮的肾脏受累明显，以肾小球受累、血尿或蛋白尿多见，面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现常见，特征性自身抗体如 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体阳性。
2、类风湿关节炎：
- 类风湿关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性，但类风湿关节炎的典型表现为对称性小关节受累，关节炎症明显，可出现关节面骨侵蚀，关节间隙狭窄及关节畸形，抗 CCP 抗体阳性。
3、其他原因引起的口眼干燥症：
- 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、丙型肝炎、老年人腺体功能减退，或某些药物（如阝受体阻滞药、氯苯那敏、抗抑郁药物、抗胆碱能药、左旋多巴等），根据病史及相关特异性辅助检查可协助诊断。
治疗方案：
本病治疗的目的是缓解干燥症状，防止因长期口、眼干燥等造成局部损伤以及系统损害。
1、主要是外部湿润替代疗法，这种方法适用于口腔、鼻腔、眼、皮肤、以及阴道；
2、主要是促进体内内源性分泌，这个已被证明主要对干燥症有效；
3、当患者出现系统症状时，如肺脏、肾脏、血液系统、神经系统受累以及假性淋巴瘤，则可能需要使用糖皮质激素和细胞毒性药物治疗。
（1）一般治疗：
- a：人工唾液以及人工泪液：临床上口干和眼干症状通常十分顽固，最基本的手段就是采用人工唾液和泪液替代治疗。
- b：刺激唾液和泪腺的功能：口服乙酰胆碱类似物毛果芸香碱等。其常见的副作用是出汗增多和胃肠道不耐受。外分泌严重受累患者使用此类药物的效果不佳。
- c：其他对症处理：非甾体消炎药能减轻肌肉、关节症状；肾小管酸中毒，低血钾性周期性麻痹者则应静脉或口服补钾。
（2）免疫抑制治疗：
- 对于出现重要系统损害，尤其是病情在短期内进展的患者，应予糖皮质激素、免疫抑制等药物积极治疗。
- a：糖皮质激素及免疫抑制药：合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、球蛋白明显增高、肌炎等要考虑使用糖皮质激素。
- 根据情况决定激素的用量，泼尼松使用量为 10-60mg／d 不等。
- 同时也可联合免疫抑制药，用药原则与系统性红斑狼疮基本相同，常用的药物有： MTX、HCQ、AZA、LEF 等。
- b：生物制剂：抗肿瘤坏死因子等。
- c：其他：高球蛋白血症和近期出现或加重的肾小管性酸中毒可试行血浆置换；有个案报道干细胞移植治疗干燥综合征有效，但其普遍疗效和安全性仍有待进一步观察。
总结：
原发性干燥综合征是最常见的自身免疫性疾病之一，常累及以唾液、泪腺为代表的外分泌腺，也可累及皮肤、肺、肾脏、血液系统、神经系统等多器官系统，还可合并自身免疫介导的甲状腺炎、肝炎等疾病。
诊断原发性干燥综合征时，需除外放疗、肝炎病毒感染、Hiv 感染，还需与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所致继发性干燥综合征鉴别。
因干燥综合征的病理基础为淋巴细胞的异常活化和组织浸润，该病患者发生淋巴瘤的概率较正常人群明显增高，所以应重视对干燥综合征患者淋巴瘤的筛查和定期随访。
- 卵巢癌主要分型
- 卵巢上皮性肿瘤：最常见的卵巢肿瘤，多见于中老年妇女。
- 卵巢生殖细胞肿瘤：发病率仅次于上皮性肿瘤。好发于儿童及青少年。
- 畸胎瘤
- 无性细胞瘤
- 卵黄囊瘤
- 绒癌
- 卵巢性索间质肿瘤：来源于原始性腺中的性索及间质组织，占卵巢肿瘤的4.3%～6%。
- 哪些属于卵巢癌的高危因素？
- 50 岁到79岁年左右的女性，是卵巢癌最高发的人群。
- BRCA1/2 胚系突变者是高危人群。家族中有卵巢癌、乳腺癌、胰腺癌、前列腺癌、结直肠癌等患者。
- 未婚、未育、不哺乳的女性，月经初潮早，绝经晚。
- 不良生活习惯：吸烟、高脂饮食、肥胖、心理压力大等。
- 卵巢癌有哪些症状？
- 如何减少卵巢癌的发生呢？
- 保持健康的生活方式。
- 妊娠和哺乳：妊娠和哺乳可使卵巢有一段生理性休息时间。
- 基因检测：有卵巢癌、输卵管癌、腹膜癌、或乳腺癌家族史的女性，需接受BRCA基因检测，对于完成生育的BRCA突变女性可以预防性切除输卵管和卵巢；
- 定期妇科检查： 25岁以上的女性定期进行妇科检查及阴道B超。
- 得了卵巢癌应该怎么办呢？
- 手术联合化疗及靶向治疗是主要的治疗方式。
- 维持治疗：推迟复发，改善预后。
我们都知道人有206块骨骼，每一块骨骼都在发挥自己的作用。同时骨头也是我们身体中比较脆弱的地方，平时不注意就会引起一些骨科疾病，比如大家经常听到的骨质疏松就是其中一种。什么是骨质疏松？骨质疏松又该如何预防？我们可以通过这篇科普了解一下。
一、什么是子宫肌瘤？
子宫肌瘤，又称子宫平滑肌瘤，是女性生殖系统中最常见的良性肿瘤。它起源于子宫平滑肌层，主要由平滑肌细胞和结缔组织组成。据统计，育龄期女性中，子宫肌瘤的发病率高达20%-30%。
二、子宫肌瘤的分类
根据肌瘤的生长位置，可分为以下三类：
- 肌壁间肌瘤：位于子宫肌层内，最为常见，约占60%-70%。
- 浆膜下肌瘤：肌瘤向子宫浆膜面生长，约占20%。
- 黏膜下肌瘤：肌瘤向子宫黏膜面生长，约占10%-15%。
三、子宫肌瘤的症状
- 月经异常：月经周期缩短、经期延长、经量增多、不规则阴道出血等。
- 腹部包块：肌瘤较大时，可在下腹部触及肿块。
- 压迫症状：肌瘤增大可压迫周围器官，导致尿频、尿急、便秘、腰痛等症状。
- 疼痛：肌瘤变性或肌瘤蒂扭转时，可出现急性腹痛。
- 不孕：肌瘤影响输卵管通畅或宫腔形态，可能导致不孕。
- 继发贫血：长期月经量增多可导致贫血，表现为乏力、头晕、心慌等症状。
四、子宫肌瘤的预防
- 保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累。
- 注意个人卫生，预防妇科炎症。
- 合理饮食，多吃蔬菜、水果，少吃高脂肪、高热量食物。
- 定期体检，早发现、早治疗。
五、子宫肌瘤的治疗
- 观察等待：适用于无症状、肌瘤较小或已绝经的女性。
- 药物治疗：通过药物抑制肌瘤生长，适用于症状较轻、肌瘤较小的患者。
- 手术治疗：包括肌瘤剔除术、子宫切除术等。适用于症状严重、肌瘤较大或生长迅速的患者。
- 介入治疗：如子宫动脉栓塞术，适用于不愿手术或手术风险较高的患者。
总之，子宫肌瘤是女性常见的良性肿瘤，多数情况下无需过度担心。但要注意定期体检，早发现、早治疗。在日常生活中，保持良好的生活习惯，预防肌瘤的发生。如果您有相关症状，请及时就诊，寻求专业医生的帮助。
阴道炎是女性常见的妇科疾病，它是由阴道内微生态平衡失调引起的。主要症状包括分泌物增多、异味、瘙痒和灼热感。保持个人卫生、避免过度清洗和使用刺激性的护理产品是预防阴道炎的关键。
阴道炎根据病因不同，可以分为以下几种类型：
- 细菌性阴道炎（Bacterial Vaginosis, BV）： 这是最常见的阴道炎类型，由阴道内正常细菌比例失衡引起。主要症状是鱼腥味的分泌物，通常不伴有瘙痒。治疗通常使用抗生素。
- 霉菌性阴道炎（Candidal Vaginitis）： 由念珠菌（尤其是白色念珠菌）过度生长引起。症状包括白色、稠厚、类似奶酪的分泌物，伴有严重的瘙痒和红肿。治疗通常使用抗真菌药物。
- 滴虫性阴道炎（Trichomoniasis）： 由阴道毛滴虫引起，这是一种通过性传播的寄生虫。症状包括黄色或绿色分泌物，伴有异味、瘙痒和排尿不适。治疗使用特定的抗生素。
- 非特异性阴道炎（Non-Infectious Vaginitis）： 由非感染性因素引起，如过敏反应、化学刺激（如洗液、避孕套等）或激素水平变化。症状可能包括分泌物增多、瘙痒和灼热感。
- 细菌性阴道病（Bacterial Vaginosis）： 虽然与细菌性阴道炎名称相似，但它是一种不同的状况，通常不伴有明显症状，但可能导致不良妊娠结局。
每种类型的阴道炎都需要针对性的治疗。如果女性出现阴道炎的症状，应该及时就医，通过医生的诊断确定病因，并接受相应的治疗。自行用药可能会导致症状暂时缓解，但可能无法彻底治愈，甚至可能加重病情。
男性肥胖对生殖健康有诸多不良影响，主要体现在以下几个方面：
HPV（人乳头瘤病毒）是一种常见的性传播病原体，可导致多种类型的癌症，尤其是宫颈癌。以下是关于HPV的一些关键科普信息：
HPV的类型：HPV有超过100种类型，分为低危型和高危型。低危型HPV（如6、11型）通常与生殖器疣有关，而高危型HPV（如16、18型）与宫颈癌等癌症的发生有关。
HPV的传播方式：主要通过性接触传播，包括阴道性交、肛交和口交。HPV也可以通过皮肤对皮肤的接触传播，但不是通过血液或体液。
HPV感染的症状：许多人感染HPV后并无症状，可能不知道自己已感染。低危型HPV可能导致生殖器疣，而高危型HPV可能导致宫颈癌等癌症。
HPV与宫颈癌的关系：几乎所有的宫颈癌（99.7%）都与HPV感染有关。宫颈癌中约70%与HPV16和18型相关。
HPV的预防措施：
安全性行为：使用避孕套可以降低HPV传播的风险，但不能完全防止。
HPV疫苗接种：现有的HPV疫苗可以预防多种高危型和某些低危型HPV的感染，有效降低宫颈癌等癌症的风险。
个人卫生：保持生殖器官的清洁卫生，避免与他人共用个人用品。
定期筛查：女性应定期进行宫颈癌筛查，如宫颈涂片检查（Pap测试）和HPV DNA测试。
HPV疫苗：中国目前有二价、四价和九价HPV疫苗，可以预防70%以上的宫颈癌发生。疫苗对没有发生过性行为的女性效果最佳。
为何有些人容易出现光过敏?
现在光过敏的人越来越多，年龄越来越小，究其原因，与环境因素的变化，饮食等有关。
过去，发生光过敏，多见于高原地区，及海边的人，这些地方的人群因为遭受强烈紫外线影响比较多，容易出现光损伤及光过敏。年龄越大，出现的几率越高，容易发生日光性皮炎，慢性光化学皮炎等。
现今，内地并不容易多见的光过敏层出不穷，年龄越来越小，而且，湿疹特应性皮炎，面部皮炎患者也容易出现光过敏。当然，甲状腺疾病，有自身免疫性疾病的患者如红斑狼疮，皮肌炎也容易出现光过敏及光化学损伤皮肤等。
其实，容易光过敏的人，多半有免疫异常或免疫失衡。而这类人多半有饮食不规律，胡吃海喝或饮食偏爱不当，熬夜，劳累，压力或不注意防晒等，过度透支或消化不良引发免疫代谢失衡，对光出现不耐受或过敏。
早在上个世纪六十年代，国外学者就有人发现光过敏患者胃肠功能紊乱，与饮食习惯不当，熬夜，有便秘，腹泻，大便不成型，或大便黏马桶，打屁多，腹胀等有关。中医讲湿气过重。现代微生态研究多提示胃肠道炎症，菌群失调，导致肠道免疫失衡。而肠道免疫细胞占有70-80%,肠道不仅仅是最大的消化器官，更是最大的免疫器官，最大的内分泌器官，最重要的神经器官，肠道菌群失调意谓着免疫失衡，体质改变，容易触发皮肤过敏，光过敏。
因此，有光过敏的患者，除了积极避光，注意防晒外，一定要检讨饮食是否得当，喜欢吃光敏性蔬菜的人容易因吸收过多的紫外线出现光感性皮炎或光敏性皮炎等。另外饮食结构搭配不合理，喜欢肉类等高蛋白食物如牛奶鸡蛋等，或喜欢甜品饮料辛辣刺激油腻饮食，或暴饮暴食等，加上熬夜，喜欢烧烤，喜欢宵夜或胃口特别好，吃什么什么香，总有饥饿感者多半容易出现胃肠消化不良，胃肠炎症，菌群失调，需要积极检查与纠正。应该多吃蔬菜杂粮，不要吃饱，不要熬夜，积极补充复合益生菌益生元等改善胃肠道环境，纠正免疫失衡，改善体质，有利于减轻或避免光过敏的可能。
发生光过敏，有必要检查血常规，呼气实验，甲状腺功能，胃肠镜，粪菌检测等，需要积极找原因，积极消除诱发因素及治疗可能的其他疾病，对改善光过敏也有帮助。
光过敏后的皮疹，要根据不同皮损特征，用药会有所不同，一般可以口服沙利度胺，羟氯喹及美能等抗过敏，如果红肿明显，局部可以复方黄柏液涂剂湿敷几次，后面积极润肤保湿，可以配合温和激素软膏如芙美松软膏及布特等外搽，一早一晚，控制后缓慢减量，布特是一种针对光敏性皮肤病的非激素类抗炎药，可以在润肤保湿的基础上慢慢减量，综合调理，应该能好。
做呼气试验前你停药了吗？
小桃子今年5岁，3天前开始出现发烧，体温波动在38.0℃~38.5℃，第二天开始出现肚子痛，一开始是脐周痛为主，程度一般，一阵阵的，慢慢地右下腹痛也有点痛，不是痛得特别厉害那种，间中有点恶心、呕吐，胃口不是很好，大便有点稀烂，于是妈妈赶紧带孩子过来医院就诊。体查发现孩子腹部柔软，轻压痛，阑尾区无压痛及反跳痛。
查血常规五分类(BRT)：白细胞数目(WBC) 16ⅹ10^9/L, 中性粒细胞百分比(NEUT%) 80.7%，hs CRP 22.5mg/L。 彩超提示肠系膜多发性肿大淋巴结。
目前患儿诊断小儿肠系膜淋巴结炎，治疗方案如下：
1.孩子有点恶心、呕吐，先暂时进食流质食物，予缓解消化道症状；患儿胃口不好，予静脉输液，主要治疗因发热、呕吐而引起的脱水状况，维持水电解质平衡。孩子发热时可用 布洛芬或 对乙酰氨基酚等药物退热、止痛，以减轻身体不适症状，促进疾病康复。
2.孩子有点拉肚子，予双歧杆菌口服，一天三次，帮助恢复孩子的肠道正常菌群；予口服蒙脱石散止泻，需要空腹时服用，一天三次。孩子间中腹痛，予四磨汤口服液对症治疗，一次 10 ml，一日 3 次，疗程 3～5 天，有顺气降逆，消积止痛作用，本品为棕黄色至棕色的澄清液体；气芳香，味甜、微苦，孩子也喜欢吃，药液如有微量沉淀，属正常情况，可摇匀后服用，以保证疗效，冬天服用时, 可将药瓶放置温水中加温 5～8 分钟后服用。
3.患儿白细胞、中性粒细胞百分比、hs CRP均高，考虑细菌感染引起明确，患儿没有药物过敏史，根据经验用药，治疗上予哌拉西林钠静滴抗感染治疗，哌拉西林是半合成青霉素类抗生素，作用机制为通过抑制细菌 细胞壁合成发挥杀菌作用，具广谱抗菌作用，哌拉西林对大肠埃希菌、变形杆菌属、克雷伯菌属、肠杆菌属、沙门菌属和志贺菌属等肠杆菌科细菌等均具有良好抗菌作用。该类药物过敏反应较常见包括荨麻疹等各类皮疹、白细胞减少、间质性肾炎、哮喘发作和血清病型反应，严重者如过敏性休克偶见；过敏性休克一旦发生，必须就地抢救，予以保持气道畅通、吸氧及给予 肾上腺素、糖皮质激素等治疗措施。
经过5天治疗后患儿无腹痛、发热等不适，复查血常规已经恢复正常了。
家长小课堂
1. 小儿急性肠系膜淋巴结炎 多见于小儿，是小儿急性腹痛常见的原因，好发于冬春季节。常继发于 上呼吸道感染 或肠道炎症。一般表现
插图作者:罗雯瑜，6岁。
为腹痛、恶心、呕吐、发热，有时也伴有腹泻和便秘。腹痛一般发生于脐周或右下腹，呈阵发性发作，一般不会痛的特别厉害，腹痛的地方一般是不固定的。但偶可于右下腹扪及小结节样压痛肿块，为肿大的肠系膜淋巴结。精神状态一般都是挺好的，腹痛、呕吐有时可引起孩子胃口不是很好，其他情况都是良好的。查血常规可发现白细胞、中性粒细胞数目升高。腹部B超检查往往提示肠系膜多发性肿大淋巴结，呈椭圆形或长椭圆形的回声包块。
展开更多
