石泉县中医医院-继发性再生障碍性贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

石泉县中医医院成立于1987年10月，为县卫健局正科级下属事业单位，现有在职职工共255人，卫生技术人员218人（其中：高级职称16人，中级职称33人，初级职称169人）卫计人员占总人数85.4%，行政管理及后勤保障38人员，占总人数14.6%，执业医师62人，（其中：中医类别医师40人,中医类别医师占比64.5%），中医专业硕士研究生2名。为中西医并重的二级甲等中医医院、全国农村中医药工作先进单位,属国家卫健委“脑卒中筛查与防治基地医院”协作医院和“健康快车糖尿病视网膜病变筛查项目”石泉基地。于2009年元月从县城老街迁入向阳大道中段19号，占地面积7800余平方米，建筑面积10000平方米。该院主要从事中医医疗、预防、康复、教学、科研、培训等业务。医院内设党办、院办、医务科、质控科、护理部、感控办、公卫科、考核办、核算办、药剂科、财务科、总务科、医保（农合）办、门诊部及住院部。其中骨伤科为省级重点专科，针灸科、肛肠科为省级农村中医特色重点专科，眼科、脑病科为在建市级重点专科。医院编制床位180张，医院设置临床科室15个、开放病区6个，7个护理单元、医技科室7个、职能管理科室12个、残疾人康复中心、治未病中心、体检中心各1个以及后勤科室2个。拥有菲利浦双排螺旋CT、数字化数码拍片机(DR)、美国GE彩超、经颅多普勒超声波诊断仪、超声骨密度测量仪、超声体外碎石机、日本奥林帕斯电子胃镜、肠镜、德国MGB电子腹腔镜、电子膀胱镜、椎间孔镜，多功能数字化胃肠、动态血压仪、动态心电图、日本东芝全自动生化仪、血球仪等设备。以精湛的技术、优质的服务、完善的设施、高尚的医德、一流的设备服务于广大百姓、回报于社会！再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素，全身，支持治疗和疾病针对性目标治疗，阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病，无，血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描，。

false 付浩杰住院医师

二级甲等石泉县中医医院

好评率：100% 接诊量：1 平均响应：-

呼吸：感冒（风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、夏季感冒、时行感冒（禽流感）、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰），咳嗽（百日咳、肺热咳嗽、慢性咳嗽、肾咳、热咳、虚寒咳嗽、寒饮咳嗽、气喘、咳痰、止咳、肺热、发热、肺气虚（补气祛痰）、风温、痰饮（温肺化饮）、恶寒、痰热（痰火、清热化痰）、痰臭、肝火犯肺（解郁化痰）、止咳祛痰、化痰、宣肺化痰、生津润燥、温化寒痰、燥湿化痰、理气化痰），哮喘（过敏性哮喘），肺痈，肺痨（肺结核），肺痿，大叶性肺炎、放射性肺炎、衣原体肺炎、慢性肺炎、过敏性哮喘、SARS、COPD、ARDS、气管炎（慢性支气管炎、病毒性支气管炎、气管炎、支气管扩张、宣肺化痰、化痰平喘、滋阴清肺）。神经系统：腔隙性脑梗死、蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症（头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍）、帕金森（老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹）、脑瘫、瘫痪、面瘫、面肌痉挛、脑鸣（头响、平肝潜阳）、神疲、失眠症（不寐、入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神）、头痛（枕大神经痛、头风病、前额痛、头顶痛、风寒头痛、祛风止痛、祛风通络、温经通络）、头晕（中风、老年眩晕、晕动病、植物神经紊乱、清利头目）、神经性贪食症、神经病、神经炎，内分泌：糖尿病（消渴、消瘦、潮热、五心烦热、手足心热、阴虚、阴虚火旺、肥胖、低血糖、儿童糖尿病、老年人糖尿病、低血糖症、止汗、养阴清热、生津止渴）、糖尿病肾病、妊娠合并糖尿病、多发性末梢神经炎、甲亢、甲减、甲状腺囊肿、亚急性甲状腺炎、甲状腺相关眼病、痛风（高尿酸血症、老年人痛风、痛风性关节炎、祛风止痛、祛风通络、温经通络）

false 石小楠住院医师

二级甲等石泉县中医医院

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消化内科

true 陈秀丽副主任医师

二级甲等石泉县中医医院

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内科系统

false 刘来萍主治医师

二级甲等石泉县中医医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

浅表器官，腹部

接诊医生：

2024-11-04 04:29:23

科普文章

再生障碍性贫血:当骨髓"罢工"时,我们该怎么办?

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

骨髓细胞增生程度严重下降

外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

重型再障(SAA)的治疗:

40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素，并存在以下几个诱发因素:

各种形式的放射性或电离辐射，如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。

包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。

氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。

某些病毒，如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。

原虫感染等生物因素。

环境社会因素等。

身体出现哪些预警，要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄，青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现；不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现，以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病，但上述表现均非血液病特异表现，所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查，可初步确定是否存在血液异常。

再生障碍性贫血能治好吗

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击，因此它不能够源源不断的生成造血细胞，它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏，就是我们做骨髓穿刺的时候，会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机，而是一片荒凉，这个时候我们其实针对这个病因，应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此，再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗，通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月，它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效，往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者，我们在有合适的供者的时候，我们还会动员患者进入到造血干细胞移植，这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的，但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂，既使是联合治疗，有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈，但是也有一定的移植风险。

再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重？

再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重，我们说再生障碍性贫血，它是一个造血干细胞的疾病，它可以表现为全血细胞的减少，现在已经明确，再生障碍性贫血是一个，免疫性的疾病，是由于免疫系统失调，导致了一个干细胞的受损，所以它不能源源不断的生成，新的造血细胞，它是这样的一个发病的机制，再生障碍性贫血我们又分很多型，对于重型再障，这个人的血细胞会及其的减低，比如说他的血小板可能只有几千，白细胞只有几百，贫血也会非常严重，一个重型再障的时候，其实是非常严重的，在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话，其实它分为很多型，慢性白血病现在已经达到，他的生存期跟正常人，是非常接近的这样一个地步，而急性白血病当中有很多的类型，现在的治疗效果也是非常好的，而有一些急性恶性程度比较高，愈后比较差的白血病，他的死亡率当然是非常高的，再生障碍性贫血跟急性白血病，它们也有共性，就是都是造血干细胞的疾病，要比较它们两个的严重程度，其实主要是要看这个患者，具体的分型，以及再障具体的严重程度而言，急的早期型再障，和某些类型的白血病，死亡率都非常高，都是非常严重的。

养鸡场不红火？--再障治疗无效的原因分析

血液科医生李洋

再生障碍性贫血，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征，目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞，出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG＋环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效，但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

治疗无效的可能原因有：患者体内残存的造血干细胞极少；患者的发病病因并非免疫功能异常；ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少，即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗，现存很少的造血干细胞也难以增殖；即使能够增殖，速度也非常缓慢，这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血，需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

举一个简单的例子，把造血干细胞比作养鸡场内的鸡，把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡，我们可以多喂饲料、定期检疫防病，不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡，很快达到 100 只鸡的数量；如果鸡场只有 2 只鸡，那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难，也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个，就是从别的鸡场抓十几只几十只过来，再不断繁殖，很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常，那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况，包括患者的造血干细胞基因存在缺陷（如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等），可能导致干细胞复制、分化异常，最终干细胞逐渐死掉（医学上叫做凋亡）；也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞，这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞，好比养鸡场里的病鸡，数目再多，养鸡场也不会发展壮大，鸡会越来越少，甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障，要杀死病鸡，引进健康的鸡，仍需要异基因造血干细胞移植。

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的，但如果治疗不正规，ATG 或环孢素治疗不规范，同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律，鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

由于再障的发病原因复杂，部分患者治疗效果不佳，所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG＋环孢素治疗之外的其他方法，如环磷酰胺（见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文）、雄激素（康力龙、安雄，达那唑）、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物（如花生衣）等等，它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效，尚需进一步研究。