脑垂体腺瘤应就诊内分泌科和神经外科。

    根据激素分泌类型，可将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺素腺瘤、混合性垂体腺瘤和无功能性垂体腺瘤。

    患者常常首先表现为各种形式的内分泌异常而首诊内分泌科，随后转诊神经外科。

    外科手术治疗是垂体腺瘤患者治疗的主要方法，但如为催乳素腺瘤且无肿瘤压迫症状也可考虑仅口服溴隐亭治疗。

    垂体腺瘤的患者不要过度紧张，及时就诊评估手术指征，做好术前准备，了解手术风险，配合手术治疗。

垂体瘤在临床上是常见的内分泌系统疾病，垂体瘤的发生与先天遗传因素和环境因素以及基因突变等有关，垂体瘤会对人体造成很多的危害，具体的危害分为以下几个方面，让我们今天来主要学习一下大致的内容。

第一，垂体瘤对人体带来的危害主要是表现在头部，患者会出现头痛难忍，有些患者头痛如裂苦不堪言，也有的患者症状比较轻微出现一过性头痛，但是仍然需要注意垂体瘤卒中的发生。

第二，垂体瘤患者影响女性患者激素代谢，往往会导致女性患者泌乳素增高出现溢乳，对于女性患者月经的影响也是比较严重的，垂体瘤的女性患者往往会出现月经紊乱、月经不调以及闭经、不孕等情况，对女性的激素调节以及生殖系统有着严重的影响。

第三，垂体瘤长期不愈会影响视神经出现异常，主要是瘤子压迫视神经出现视交叉神经视野的障碍，严重者可能会出现失明。另外，垂体瘤的患者也会出现面容上的改变，比如患者会出现下颚的突出以及手脚的增大伴有四肢的肥大，这些都是发生在比较严重的垂体瘤患者当中。

第四，对于男性患者出现垂体瘤，除了泌乳素增高溢乳之外，也有的男性患者会有乳房发育的情况，最为主要的表现是影响到男性性功能的障碍，常常会出现阳痿、早泄、性功能障碍、勃起功能障碍等情况，严重影响夫妻生活之间的满意程度！

近些年垂体瘤这种疾病在临床上是比较多见的，垂体瘤的发生会引起内分泌的紊乱，对于儿童垂体瘤的患者可能会影响到生长的发育以及甲状腺激素的代谢异常，而成人垂体瘤的患者主要会表现为泌乳素的分泌异常以及其他内分泌激素的代谢异常，垂体瘤的治疗主要是手术的方式，而对于垂体瘤手术有什么危险是广大群众最为关心的问题，今天我们就来讲一讲脑垂体瘤手术有什么危险？

第一，垂体瘤手术主要的风险是术后的并发症，垂体瘤手术并发症主要会伤及到鞍部的出血，有的患者会出现鼻出血，脑脊液的外漏，脑膜炎的形成，腺垂体功能低下引起的一些症状，因为手术伤及到垂体柄而严重者会出现尿崩症，水电解质的紊乱，眼肌麻痹，鼻中隔的穿孔，还有的会出现下丘脑功能紊乱等情况的发生。

第二，任何手术都是有风险的，脑垂体瘤的手术也会出现同样的风险，同时也有 4%到 10%左右的患者会因为垂体瘤手术而死亡；因此，为了进一步减少和降低手术的风险，在手术前一定要对患者进行评估，完善各种相关的检查，积极的做好术前准备，控制原发基础疾病包括：高血脂，高血压，高血糖，冠心病，糖尿病以及其他一些慢性疾病。

第三，垂体瘤的手术后护理也是非常重要的，在护理期间应该严格的监测患者的生命体征，积极的预防以上并发症，手术是存在着一定的风险并且会有一定的死亡率，但是通过积极的预防和做好充分的准备工作，垂体瘤手术对人体的伤害并没有想象的那么严重，仍是目前临床上对于垂体瘤治疗的首选方案。

脑垂体瘤这种疾病相信大家并不陌生，在临床内分泌上是最常见的一种疾病，很多垂体瘤的患者会选择微创手术的方法进行治疗，脑垂体瘤微创手术是可以通过不开颅的方式进行的，主要的方法是经过鼻蝶部来治疗，随着手术技术不断的更新和创新发展，很多垂体瘤的患者可以完全通过鼻蝶部手术进行治疗，并且能够达到满意的手术效果，目前大约 90%的垂体瘤患者通过这种手术的方法进行治疗，而对于适合于脑垂体瘤微创手术的指征大致有以下几个方面：

第一，对于脑垂体瘤不能向外侧生长的过多，当垂体瘤已经向外侧严重的侵袭时导致海绵窦也出现了肿瘤，这时经过微创鼻蝶部手术是非常困难的，虽然现在手术技术比较先进，可以经过鼻蝶部将外侧的海绵窦结构打开，再进行手术的切除，但是这种手术的风险也会随之增加，所以还要根据不同的患者选择不同的方案，必要时需要开颅手术。

第二，垂体瘤位置的要求非常严格，主要是肿瘤的位置不能过高，原因在于经过鼻腔从下边往上进行肿瘤的切除，如果肿瘤的位置过高，这种肿瘤没有造成上方结构的包绕，比如临床上最为常见的就是垂体瘤向上长到鞍部上之后，这时肿瘤会推挤、压迫视神经，有时会对大脑前动脉或者前交通动脉造成明显的包裹，同时伴有颈内动脉也会出现包裹的情况，这时从下切除肿瘤可能会损伤到血管，因此，对于此类患者不建议采用鼻蝶部微创手术。

第三，在临床上对于脑垂体瘤反复发作并且经过多次的微创手术，甚至多次的做过放疗、化疗等治疗，肿瘤的质地仍然非常坚硬并没有变得柔软和缩小，这时也是不建议微创手术的，仍然选择开颅手术为主。因此，通过分析并不是所有的垂体瘤都适合微创手术，选择最适合自己的才是最有效的方法！

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.