川崎病，又名黏膜皮肤淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。

该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。

（一）临床表现：

①发热≥5天

②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮

③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物

④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌

⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处

⑥颈部非化脓性淋巴结肿大

（二）化验检查：

白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显，伴随贫血以及血小板升高；

尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多；

（三）常见并发症：

1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。

2.心肌炎

3.无菌性脑膜炎：头痛，呕吐，烦躁不安，嗜睡，惊厥

4.肝胆损害：肝脏增大，转氨酶升高，胆囊扩张、水肿，胆总管轻度扩张

5.胰腺炎

6.无菌性脓尿

（四）治疗：

1.阿司匹林: 抗炎/抗血小板聚集，共持续至少6-8周，冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。

2.丙种免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天静点免疫封闭（推荐发病10天内使用）。

3.双嘧达莫：抗血小板聚集

4.糖皮质激素：对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。

5.维生素E口服，保护血管内皮细胞，应用于存在冠状动脉损害患儿。

6.对症治疗：保肝、营养心肌、补液支持治疗。

（五）预后

该病多数预后良好，经治疗后症状很快恢复正常，少数患儿持续存在冠状动脉瘤。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病，患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制，达到完全控制的哮喘患者没有任何症状，生活和工作与正常人一样没有任何影响。

近 20 年来，随着“全球哮喘防治创议（ global initiative for asthma ，GINA） ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布，支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步，依从性好的患者，遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类：控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括：吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如：沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 雾 剂 ，以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括：速效吸入（如沙丁胺醇气雾剂）和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等 。

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物，尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂，是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物，来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好，是否需要调整用药剂量，需要根据哮喘控制测试（ ACT ）问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷，是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等，具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法：

第一步：记录每个问题的得分；

第二步：将每一题的分数相加得出总分；

第三步： ACT 评分的意义：

评分 为 20~25分，代表 患者的 哮喘控制良好 ，需要继续维持目前方案治疗，部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗 ；

评分为 16~19分，代表哮喘控制不佳 ，需要专科医生进行评估，调整患者用药剂量，升阶梯治疗或更改用药方案 ；

评分为 5~15分，代表 患者的 哮喘控制很差 ，多数情况需要住院进行调整方案，尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病，临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案，需要专科医生进行综合评估、系统治疗，更需要患者的积极配合，提高对哮喘疾病的认识，才能获得最佳治疗效果。

参考文献：支气管哮喘防治指南（ 2020 年版）。中华结核和呼吸杂志， 2020 ， 43 （ 12 ）： 1023-1048.

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