遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的遗传性凝血障碍。是由于凝血酶原的合成或功能异常而导致的凝血因子缺乏症。

凝血酶原是血液凝固过程中的关键凝血因子之一，它参与了血液中的凝血酶形成，进而促使纤维蛋白原转化为纤维蛋白，从而形成血栓。当凝血酶原缺乏或功能异常时，血液无法正常凝固，导致出血倾向。凝血酶原缺乏症通常是由于遗传基因突变引起的，因此被称为遗传性或先天性凝血酶原缺乏症。

这种疾病可以在个体出生时就存在，因为遗传突变影响了凝血酶原的合成或功能。患者一般可出现皮肤淤血、鼻血、口腔出血、关节出血、月经不规律、外伤后出血延迟等现象，部分患者症状轻微，主要表现为轻微出血倾向，如果病情严重，可出现严重的出血并发症。

一旦出现凝血酶原缺乏症，需尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

经常会发现有凝血酶原时间延长的情况，这是怎么情况？凝血酶原时间延长说明什么？

凝血酶原时间由肝脏合成的凝血因子的水平决定，凝血因子合成少了，凝血酶原时间就会延长，所以是反映肝脏合成功能、病变严重程度和疾病后果的重要指标。

血清凝血酶原水平降低一半只要 12 小时，假设肝细胞合成功能完全丧失，2 日后凝血酶原下降 95%，而白蛋白只下降 8%，故凝血酶原时间延长最能反映急性严重肝损伤。

但一般肝损害时并无改变，不是一种灵敏的肝功能试验。 血清肝生化试验是非特异的，非肝脏的生理和病理因素可能也会出现试验的异常结果。所以在肝脏疾病诊断时要除外肝脏以外的原因。