遂宁市安居区人民医院胎儿血友病推荐专家

简介:

遂宁市安居区人民医院,始建于1943年,是一所集医疗、预防及科研教学为一体的国家三级综合医院。医院与四川省人民医院签署医联体战略合作协议,致力于为广大患者提供优质医疗服务。医院在血友病等血液疾病的治疗上具有显著优势,设有专门的血液科,配备先进的诊疗设备,如西门子ESSENZA磁共振、联影天河160排320层超高端CT等,为血友病患者提供精准诊断和治疗。医院拥有一支经验丰富的专业团队,开展血液透析、输血、血浆置换等治疗手段,为血友病患者带来福音。安居区人民医院始终秉承“一切为人民健康服务”的宗旨,竭诚为广大患者提供优质、高效、安全的医疗服务。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。

王支敏
true 王支敏 主治医师
好评率:100% 接诊量:204 平均响应:15分钟
常见病,多发病的诊断及治疗
刘颖
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慢性阻塞性肺病,肺炎,支气管哮喘,支气管扩张等常见呼吸系统疾病
焦波
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待补充
患友问诊

我母亲是血友病患者,想知道是否可以接种疫苗和打完疫苗后能否喂母乳?

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2024-11-17 20:10:17
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