简介:

上海伊咏儿科与上海儿童医学中心合作,是儿中心特诊部的定点合作单位,聘请优秀医生团队坐诊,将儿内科、儿童保健科、儿童中医科、儿童口腔科、儿童眼科、预防接种门诊作为6个特色科室重点发展。以高性价比和可及性的高价值医疗,为更多儿童的健康与成长护航。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王冬美
true 王冬美 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
儿科常见疾病的诊治,呼吸系统疾病,感冒、肺炎、支气管炎等,过敏性疾病,过敏性鼻炎、支气管哮喘、皮炎、牛奶蛋白过敏,消化系统 腹泻、消化不良等,儿童保健,各月龄运动语言等发育,疾病接种方案制定。
患友问诊

我想了解迈之灵片和骨折挫伤胶囊的用法和注意事项,用于治疗手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

我有糖尿病,最近发现腿部肿胀,想知道如何处理?

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

54岁男性,腰椎2345节突出膨出压迫致屁股疼、大小腿外侧疼痛、脚至小腿一半麻木疼痛、脚底有异物感,近期做过核磁共振检查,已用七叶皂苷钠片10天左右,效果不明显。请问如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

我想了解诺欣妥与依那普利在PARADIGM-HF试验中的安全性比较,尤其是对血管性水肿、Orthostasis等的影响。

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48

68岁老人视神经水肿导致视野缺失和眼干涩,已住院治疗并服用药物,寻求适合老年人的营养补充剂。

接诊医生:
  
2024-11-19 12:32:48
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