一．什么是慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

 

二．病理病因机制

慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病，细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

 

三．临床分期

图片供参考

四．临床表现

1．患者发病年龄以30-40岁居多，儿童少见。

2．CML进展缓慢，所以很多病人没有症状，但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：

a.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；

b.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；

c.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；

d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

 

五．临床治疗

1．慢性期

治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

治疗方案：

1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）

（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。

（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日

（3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

加速期和急变期

2．疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

治疗方案:

1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

3）可采用新药临床试验。

一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。

 

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作者信息：重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

慢性粒细胞白血病患者，以往来说，通常可以存活3~5年，但存在个体的差异与每个人病情的情况、治疗方案以及治疗反应有关系。在酪氨酸激酶抑制剂出现之后，患者的存活率大幅度上升，长期服用TKI药物的患者5~10年的存活率为80~90%，未来还可能会进一步的改善。

慢性粒细胞白血病在发病的前三年，病情发展通常比较缓慢，如果不积极的采用TKI治疗，一般在三年之后，有可能会进入加速期，对生命造成很大的威胁。如果积极的进行控制，病情可能会得到改善。因此在病情达到加速期或急变期的时候，一定要引起重视，这样才能够更好的延长存活时间。

慢性粒细胞白血病的患者想要存活更长的时间，积极的治疗非常的关键，建议患者在发现疾病之后，应该在医生指导之下合理使用络氨酸激酶的抑制剂的药物进行治疗。比如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物，如果患者病情比较严重，还可以配合使用干扰素、羟基脲等药物进行辅助治疗。

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慢性粒细胞白血病患者，可以通过药物治疗、细胞单采治疗、化学治疗等方式进行治疗。

第一，药物治疗，患者可以在医生的指导下，合理的使用络氨酸激酶抑制剂类的药物进行治疗。例如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物。如果病情比较严重，还可以配合使用干扰素、羟基脲等药物进行辅助治疗。

第二，手术治疗，如果初诊患者白细胞数量极高，可以考虑机器单采进行治疗。如果患者进入加速或急变期，药物治疗不佳，而且年龄身体情况许可，还可以考虑进行异基因造血干细胞移植手术治疗，可能具有根治疾病的希望.

第三，化学治疗，对于无法进行手术治疗的患者，还可以通过化学疗法的方式进行治疗，有助于患者疾病的快速好转。

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作者信息：重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

流鼻血的原因很多，鼻腔的干燥、局部的炎症、粘膜的破损以及肿瘤等因素有关。经常流鼻血可能不是慢性粒细胞白血病，但是也需要到耳鼻喉科就诊，明确病因，及时对症以及对因治疗。

如果患者患有慢性粒细胞白血病，特别是加速期和急变期的患者，血小板甚至凝血功能，可能会出现异常，可能会出现鼻出血的情况。但是如果患者经常流鼻血，可能是体质失衡上火，也有可能是白血病等自身的疾病所导致，此时还需要及时的去正规医院的血液科、耳鼻喉科进行相关的检查，明确病因后再对症进行治疗，以免延误病情，导致疾病加重。

在日常生活中，还要注意饮食健康，可以多吃一些优质蛋白类的食物，同时，也可以多吃一些含铁的食物，比如猪肝、菠菜有助于补血。

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患有慢性粒细胞白血病的患者，可以多吃一些富含维生素C的食物，也可以食用一些高蛋白之类的食物。

富含维生素C的食物有：香蕉、雪梨、橙子、柚子、菠萝等，患者食用以后可以提高自身的免疫力，对治疗疾病具有一定的帮助，也可增强自身抵抗力。高蛋白类的食物有：瘦肉、鱼肉、鸡胸肉、牛奶、鸡蛋、排骨等，食用以后可以增强自身的体质，也可以实现增强免疫力的效果。饮食上注意不要吃过于油腻、辛辣刺激的食物，如辣椒、炸鸡、炸串、火锅等，以免病情加重，不利于身体好转，加大治疗难度。

在日常生活中，除注意饮食外，患者还要定期去医院复查，及时关注身体的恢复情况。同时，还要注意身体的保暖，避免受凉。

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慢性粒细胞白血病的具体病因目前尚不是十分清楚，可能与以下因素有关：

第一，遗传因素，遗传因素和某些白血病发病有关，白血病和HLA抗原型有某种内在的联系，某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾病，常常伴有较高的白血病发病率。如果家里人有人患上过先天性再生障碍性贫血，伴有多发畸形或者是比较严重的联合免疫缺陷疾病，则患上白血病的概率要比正常人高很多倍。

第二，化学因素，环境污染也是导致慢性粒细胞白血病发生的主要原因，环境污染导致慢性粒细胞白血病的重要元素就是苯元素，长期暴露可能会导致人体的造血干细胞基因发生突变。

第三，物理因素，电离辐射有致白血病的作用，其作用跟放射线的剂量、大小辐射部位有关，全身和放射野较大的照射，特别是骨髓受到抑制，可以导致骨髓抑制和免疫抑制。照射后数月仍可以观察到染色体的断裂和重组。另外，如果患者经常接触电脑、微波炉等辐射性比较高的电器，诱发该疾病的风险也会相应增加。

第四，病毒，早已证实C型RNA肿瘤病毒或者称逆转录病毒，是哺乳类动物比如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物引起白血病的病因之一。

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儿童慢性粒细胞白血病，一般是可以打疫苗的，但也需要根据病情的严重程度进行综合考虑。

如果患者的病情属于慢性期，已经得到有效的控制，就可以去医院打疫苗。如果患者属于加速期，也得到了有效的控制，此时也是可以打疫苗的。但是如果患者的病情比较严重，而且属于急变期，也没有得到有效的控制，需要积极化疗，预计会出现血细胞的减少，此时不建议注射疫苗，以免给身体带来不必要的损伤。如果儿童想要注射疫苗，建议家长先带孩子去当地医院的血液科、预防接种科、感染科就诊，遵循医生的意见，权衡利弊，做出决策。

孩子在注射疫苗之前，还要保持身体健康，避免出现着凉感冒的情况，也要避免出现发烧的症状。同时，还要注意饮食健康，不可以吃刺激性的食物。

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慢性粒细胞白血病患者出现浑身乏力，可通过一般治疗、药物治疗、中医治疗等方式来进行改善。

第一、一般治疗，患者定期监测白血病的情况，包括脏器功能、电解质状况。日常生活中尽量多卧床休息，避免做剧烈运动，也要避免长期做重体力劳动，以免加重浑身乏力的情况，不利于身体的快速恢复。同时还要注意饮食的健康，可以多吃一些优质蛋白类的食物，比如鸡蛋、牛奶等。但是不可以吃垃圾食品，也不可以吃生冷、寒冷的食物。

第二、药物治疗，患者可以遵循医嘱合理的使用伊马替尼、尼洛替尼或达沙替尼、羟基脲等药物进行治疗，从而达到改善疾病的效果。必要时候也可以配合使用干扰素等药物进行辅助治疗。

第三、中医治疗，可以到正规的中医院就诊，辅以药物，适当的调理。

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慢性粒细胞白血病可以做骨髓移植。

在前TKI的时代，骨髓移植是根治慢性粒细胞白血病效果最好的重要方式之一，对于慢性期的患者如果进行骨髓移植，它的治愈率能够达到70~80%左右。但是在TKI时代，一般是不需要推荐不建议进行该治疗的。如果行骨髓移植需要掌握严格的指征。必须是TKI治疗耐药无效，疾病加速或急变，同时还需要患者年龄比较轻（一般在60岁以下），因为年龄大的患者对手术的承受能力及术后的康复都没有年轻人好，因此对年龄大者不建议进行骨髓移植。

另外就是需要有配型相合的供者，建议最好是自己的兄弟姐妹，必要时可以考虑单倍体移植。而且白血病进行骨髓移植的费用是较高的，根据配型的位点相合度不同，需要30~40万的经费支持，另外后期的康复治疗也是需要考虑的范畴。

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作者信息：重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾

就目前来看，慢性粒细胞白血病患者需要长期吃药。由于它是一种干细胞克隆性的疾病，药物治疗无法根治，但是TKI的使用可以使得多数的患者病情得到有效的控制。部分患者疗效评估甚至可以达到MR4.0或者4.5，甚至目前也提出来功能性治愈的目标，但是其实患者体内依然存在着微小残留病灶。此时患者停药之后，大约一半左右的患者可能会复发。所以除非有生育或者等其他特殊情况，一般不主张停药，建议长期坚持服药。

患者除了要规范治疗之外，在日常生活中要尽量多卧床休息，避免做剧烈的运动，也要避免做重体力劳动，以免加重病情。同时还要注意饮食健康，可以多吃些清淡、易消化的食物，也要保持心情愉悦。