在急性出血期，特别是胃肠道出血，不要给孩子喂奶，需要暂时禁食。给予静脉营养支持。病情稳定后可以少吃多餐。开始要给予流质饮食，观察患儿有无呕吐咖啡样物，大便有无隐血，逐渐过渡到半流质，饮食的性状一定要选择软、温凉、易消化，高营养的食物。饮食一定要由少到多，由稀到稠，避免吃过于生、硬、辛辣刺激性的食物。比如开始可给予米汤、藕粉、米粉、蛋白粉等易消化的食物，逐渐可以将瘦肉、动物的血液、肝脏等剁成碎末状，逐渐添加。弥漫性血管内凝血患儿的粘膜易造成出血，过于生、硬、刺激性的食物可造成粘膜的损伤，诱发出血。如果在给予胃肠道饮食的情况下，病情出现反复，有胃肠道出血的症状，要立刻停止口服，暂时给于静脉营养治疗。
新生儿弥漫性血管内凝血抗凝治疗
一 ，肝素应用的适应症：1.患儿处于高凝状态 2.有明显栓塞症状 3.消耗性凝血期表现为凝血因子、血小板、纤维蛋白原进行性下降，出血逐渐加重，血压下降，休克。在1，2两种情况下，一般单用肝素等抗凝血药物即可，而不宜输血或补充凝血因子。3项的情况，肝素与凝血因子的补充因同时进行，另外，对慢性或亚急性血管内凝血也可应用肝素，但注意有颅内出血或脊髓内出血，伴有血管损伤或新鲜创面，比如消化道溃疡，肝病合并弥漫性血管内凝血，弥漫性血管内凝血后期，以纤维蛋白溶解为主者应禁止应用肝素，否则会加重出血。
肝素停药的指征：1.诱发弥漫性血管内凝血的原发病已控制或缓解 2.用药后病情好转，出血停止，血压稳定，凝血酶原时间和纤维蛋白原恢复正常或接近正常，一般于1~3天恢复以上情况，即可逐渐减量至停药。3.用药时间一般尽可能持续3~7天，血小板的回升缓慢，需要数天或者数周，不宜作为停药的指征。
二，抗血小板凝集药物：常用的有阿司匹林，双嘧达莫。
三，其他的抗凝血因子包括抗凝血酶、血栓调节蛋白等。
羊水栓塞是指分娩过程中羊水突然进入母体血液循环引起的急性肺栓塞、过敏性休克、弥漫性血管内凝血、急性肾功能衰竭等一系列病理改变的过程。临床表现有胸闷、咳嗽、呼吸困难、烦躁不安等症状，是分娩的严重并发症，可以发生在足月分娩时，死亡率高达70%~80%，也可以发生在中期妊娠流产，是孕产妇死亡的重要原因之一。羊水栓塞的病因，至今还没有完全明确，但是与以下因素是有关系的：
1.子宫收缩过强或者强制性子宫收缩：患者临产以后，子宫下段扩张，会有小血管的断裂，当子宫收缩过强，或者应用催产素不当等，都有可能使羊水的成分经过小血管的断裂处，进入到血液循环里面，引起全身过敏反应，发生羊水栓塞的症状。有早破水，产程比较急，大龄孕产妇，双胎，羊水过多，妊高症等孕妇的发生率比较高。
2.子宫存在着开放血管：如宫颈裂伤，子宫破裂，剖宫产术时，前置胎盘，胎盘早剥等，都可以使羊水的成分，进入到血液循环，引起羊水栓塞。
3.难产：孕妇过期妊娠、多胎妊娠、巨大儿、滞产等，都有可能造成难产，使胎儿发生宫内窘迫，羊水混浊，这时候羊水刺激性也比较强，增加了羊水栓塞的机会。
对于大龄孕妇、双胎、羊水过多，妊高症等患者，要有防范羊水栓塞的意识。对所有的孕妇，在孕期一定要做好定期检查，消除一些不良因素的发生。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。
让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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