重庆大学附属肿瘤医院、重庆市肿瘤研究所、重庆市肿瘤医院、重庆市癌症中心是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的国家三级甲等肿瘤专科医院。是国际抗癌联盟(UICC)成员单位,国家癌症区域医疗中心委市共建单位,国家区域中医(肿瘤)诊疗中心建设单位,国家疑难病症诊治能力提升工程建设单位;是国家肿瘤药物临床试验机构、国家肿瘤质量控制中心专家单位、国家肿瘤临床医学研究中心核心单位、重庆市肿瘤临床医学研究中心、重庆市肿瘤医疗质量控制中心、重庆市肿瘤放射治疗质量控制中心、重庆市肿瘤防治办公室。医院创建于1943年,坐落在歌乐山麓,嘉陵江畔。现有编制床位1480张,开放床位1850张,设有临床和医技科室43个,其中国家级重点专科3个、省级重点学科4个、省级临床重点专科12个、省级临床诊疗中心3个。医院在岗职工2576人,其中高级专业技术人员256人,中组部国家海外高层次人才2人,国家卫生健康突出贡献中青年专家1人,享受国务院政府特殊津贴专家11人,国家重点研发计划首席科学家1人,国家中医药管理局青年岐黄学者支持项目人选1人,重庆市首席专家工作室领衔专家2人,重庆市首席医学专家2人,重庆市医学领军人才2人,重庆市学术技术带头人5人,重庆英才系列专家11人及团队2个,重庆市“百人计划”特聘专家1人,重庆市首批“科技创新领军人才”1人,重庆市杰出青年基金获得者1人,重庆市有突出贡献中青年专家3人。全国老中医药专家学术经验继承指导老师2人,重庆市名中医2人,重庆市中青年医学高端人才22人及团队2个,重庆市中青年医学高端人才工作室负责人1人;柔性引进领航人才3人。博士研究生导师17人,硕士研究生导师69人,博(硕)士学位获得者891人。国家级学会副理事长1人,国家级学会主任委员6人次,国家级学会副主任委员19人次,国家级学会常委、委员71人次,在国家与省级医学会、医师协会、抗癌协会及其专业委员会等任职达840人次。住院病员外埠比例达27.16%,辐射四川、贵州、湖北、云南等全国31个省(直辖市、自治区)。医院是国家人社部批准的博士后科研工作站、“一带一路”国际肿瘤防治联合培训基地、重庆大学临床医学博士学位授权点、重庆大学生物工程博士学位授权点、重庆大学临床医学硕士学位授权点、重庆大学基础医学硕士学位授权点、国家住院医师规范化培训基地、重庆市肿瘤专科护士培训基地,已经建成完备的实习生、进修生、住培生、硕士、博士、博士后全序列教学体系。医院成立肿瘤精准医学研究中心,打造基础与转化研究共享平台,高标准建设组织标本库、基因测序平台,具备各类细胞水平、蛋白水平、基因水平分析能力,建成智能肿瘤学教育部医药基础研究创新中心、肿瘤转移与个体化诊治转化研究重庆市重点实验室、乳腺癌智能诊疗重庆市重点实验室、肿瘤临床多组学大数据应用重庆市工程研究中心、重庆市肿瘤学临床医学研究中心、重庆市肿瘤个体化用药检测协同创新中心、重庆市卵巢癌专病医学研究中心、重庆市中西医结合防治肿瘤创新研发中心、重庆市海智工作站。近五年,医院先后承担国家自然科学基金等各级各类纵向科研课题597项,在研临床试验项目433项,获得各级医学科技成果奖8项,授权专利192项,出版专著75部,主编和参与制定国家癌症中心、重庆市卫生健康委等部门标准、指南、共识123项,发表论文1600余篇,其中SCI单篇最高IF38.104,平均IF4.05。近年来,医院积极践行肿瘤多学科联合会诊及首席专家负责诊疗模式,形成了肿瘤外科治疗、肿瘤内科治疗、肿瘤放射治疗、肿瘤免疫治疗、肿瘤姑息治疗、中西医结合治疗等特色显著的综合诊疗体系。医院着力打造肿瘤精准诊疗平台,包括精准外科手术平台,2间复合手术室配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗,配置2台第四代达芬奇手术机器人;精准放疗平台拥有2台TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器、2台大孔径模拟定位CT、2台三维后装治疗机;精准诊断平台拥有PET/CT和双源CT、512层CT,3台3.0TMR等完备的肿瘤诊疗设备;配备循环肿瘤细胞检测(CTC)与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台,为肿瘤手术、放疗、化疗、热疗、冷冻等综合治疗,基于精准医学的个体化治疗以及肿瘤基础与转化研究提供强大的技术保障。近年来,医院坚持“向善向上、尚德尚学”的核心文化为引领,积极构建“一网一链”肿瘤防治体系。在重庆及周边地区构建以重庆大学附属肿瘤医院为核心,二级医院为枢纽,基层医疗机构为重点的相互协作、上下联动的肿瘤防治体系,已初步建成涵盖14个二级肿瘤医院、27个肿瘤规范化诊疗基地、5个单病种专科联盟、57家医疗协作医院,累计98个成员单位的三级肿瘤防治网络体系,形成涵盖肿瘤登记、科普宣传、早期筛查、规范诊疗、康复管理的完整肿瘤诊疗服务链,推行肿瘤全过程管理模式及理念,制定统一的全过程管理规范与路径,实现网络单位同质化服务。“十四五”期间,重庆大学附属肿瘤医院将围绕健康中国战略和成渝地区双城经济圈建设,结合重庆市卫生健康事业规划和重庆大学“双一流”建设规划,秉承“敬业、诚信、求实、创新”的院训精神和“向善向上、尚德尚学”的核心文化,通过三大教学体系建设、四大学科提升举措、五大优质人才工程、六大科技创新工程、七大临床体系建设、八大功能中心建设,持续提高医疗服务品质,推动医院高质量发展,积极构建肿瘤防治共同体,加快国家癌症区域医疗中心和科学城院区建设,满足西部地区乃至全国各地肿瘤患者的需求。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。