重庆市沙坪坝区中西医结合医院是一所集医疗、急救、预防、保健、康复、教研为一体的现代化国家公立非营利性二级甲等中西医结合医院。医院始建于1951年,经过几代人的不懈努力,先后荣获“全国爱婴医院”、“全国综合医院中医药工作示范单位”、“全国巾帼文明岗”、“重庆市文明单位”、“重庆市先进基层党组织”、“重庆市模范职工之家”、“重庆市院务公开民主管理示范单位”、“重庆市职工最满意职代会单位”、“重庆市健康促进医院”、“重庆市优秀卫生单位”、“重庆市无烟单位”、沙坪坝区“白求恩示范医院”、“沙坪坝区政风行风民主评议工作优秀单位”“公益事业奉献先进集体”等荣誉称号。医院现有职工290人,其中卫生技术人员241人,中高级职称人员63人。开设有内科、外科、妇产科、儿科、五官科、急诊科、针灸康复科、治未病科、放射科、检验科、特检科、内镜中心、碎石科与病检室等临床医技科室20余个,编制床位299张,开放病床230张。拥有16排螺旋CT机、GE彩色多普勒超声诊断仪、E6四维超声诊断仪、DR影像系统、全自动生化分析仪、化学发光仪、PCR仪、体外震波碎石机、重症呼吸机、多功能麻醉机、病理检查系统等大型医疗设备。拥有高清电视腹腔镜、电子胃肠镜、电子气管镜、鼻咽喉镜、关节镜、椎间孔镜、宫腔镜、膀胱镜、输尿管镜、钬激光、氩气刀、利普刀等先进诊疗设备。我院系重庆市120急救医疗系统成员单位、沙坪坝区西部新城急救中心,医院配备救护车2辆,全天24小时接送急救患者。??医院坚持中西医并重、中西医结合的发展方向,拥有市级中医重点专科2个(儿科和心病科),区级重点专科2个(呼吸内科、创伤外科),区级质控中心2个(院感质控中心、耳鼻咽喉科质控中心)。打造有国医堂、中医名医工作室、针灸康复科、中医儿科、心脑病科、骨伤科等中西医结合特色科室。医院是重医附二院、重庆市急救中心、三医大大坪医院、重庆市北碚区中医院、重庆市中医院等三甲医院技术指导医院,系多个市级专科联盟成员单位,聘请专家常年坐诊、查房、会诊和指导手术。全院干部职工以饱满的工作热情,蓬勃向上的精神风貌,于2018年成功创建二级甲等中西医结合医院,为沙坪坝区的广大市民提供了优质高效的中医药及西医医疗卫生保障,为西部新城群众的健康撑起了一片蓝天。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。